那么通常，咱們這個腸管的蠕動，由于腸道神經(jīng)系統(tǒng)，的正常發(fā)育，如果腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，就會導(dǎo)致它蠕動障礙，那么這個先天性巨結(jié)腸，它是由于直腸遠(yuǎn)端，甚至有的更長的一段腸管，這個神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏，這樣的話，神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏的這段腸管，他就蠕動發(fā)生障礙，處于一個痙攣狀態(tài)，所以說就會，導(dǎo)致梗阻的狀態(tài)，那么近端的腸內(nèi)融物，如果想通過的話，需要克服這個梗阻，這樣就會形成，先天性巨結(jié)腸這個病，
那么通常，咱們這個腸管的蠕動，由于腸道神經(jīng)系統(tǒng)，的正常發(fā)育，如果腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，就會導(dǎo)致它蠕動障礙，那么這個先天性巨結(jié)腸，它是由于直腸遠(yuǎn)端，甚至有的更長的一段腸管，這個神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏，這樣的話，神經(jīng)嵴細(xì)胞缺乏的這段腸管，他就蠕動發(fā)生障礙，處于一個痙攣狀態(tài)，所以說就會，導(dǎo)致梗阻的狀態(tài)，那么近端的腸內(nèi)融物，如果想通過的話，需要克服這個梗阻，這樣就會形成，先天性巨結(jié)腸這個病，
先天性巨結(jié)腸又叫先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞綜合征，主要是孩子的直腸或者結(jié)腸腸道處于痙攣狀態(tài)，出現(xiàn)糞便聚集，導(dǎo)致上部的腸管擴(kuò)張和肥厚。小兒先天性的巨結(jié)腸屬于先天性的胃腸道畸形，有遺傳傾向，在消化道畸形里占第二位，根治治療以后愈后還是比較好。
先天性巨結(jié)腸是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是有一段腸管、腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。 新生兒時期會出現(xiàn)胎便延遲、腹脹、排便困難、嘔吐等癥狀，如果孩子有胎便延遲、排便困難、嘔吐、腹脹，希望到新生兒外科門診來就診，到了外科門診以后，需要做兩項特異性的檢查，包括下消化道造影和直腸測壓。 下消化道造影是從肛門打進(jìn)去造影劑，通過造影劑的顯影，來觀察直腸結(jié)腸的形態(tài)以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個基本上就能確診是否是巨結(jié)腸，再結(jié)合上直腸測壓，絕大部分孩子是可以診斷的。 如果是先天性巨結(jié)腸，很小的孩子短期內(nèi)保守治療，一個月以后再復(fù)查，確是需要手術(shù)治療。先天性巨結(jié)腸目前的手術(shù)呢絕大部分可以經(jīng)肛門完成手術(shù)。
先天性巨結(jié)腸是先天性的腸道發(fā)育畸形，也就是有一段腸管，腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺蠕。新生兒時期會出現(xiàn)胎便延遲，腹脹、排便困難、嘔吐等癥狀。如果有這些這癥狀，需要做兩項特異性的檢查，包括下消化道造影和直腸測壓、下消化道造影，也就是從肛門打進(jìn)去造影劑，通過造影劑的顯影來觀察直腸結(jié)腸的形態(tài)以及造影劑的排泄情況，根據(jù)這個基本上就能確診是否是巨結(jié)腸。
先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病。由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，近端結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。主要變現(xiàn)有胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹，營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩，巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。
先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率大概為1500到5000個活產(chǎn)嬰兒里邊有一例，它是由直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)性的痙攣，糞便和氣體滯留于近端的結(jié)腸，造成腸管擴(kuò)張、肥厚，是小兒外科常見病。它外文的名字叫結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，或者叫Hirschspmng病，它多發(fā)于男性。主要表現(xiàn)為胎糞排出延遲，正常新生兒在24小時左右胎糞就能排完。
