中樞性尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)為兩方面：第一因抗利尿激素不足引起的多飲多尿、煩渴；第二是與病因有關(guān)的表現(xiàn)，如占位病變引起的頭痛等癥狀。大多數(shù)病人初期排尿次數(shù)增加，尿量增多，之后出現(xiàn)煩渴多飲。兒童起病的患者可因長(zhǎng)期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴(kuò)張，損害腎功能，也可能合并骨質(zhì)疏松。兒童可出現(xiàn)尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現(xiàn)低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質(zhì)血癥，此時(shí)及時(shí)補(bǔ)充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態(tài)不能及時(shí)糾正，則會(huì)出現(xiàn)頭痛、煩躁和昏迷。1.多飲多尿，尿量大于4000毫升，持續(xù)達(dá)24小時(shí)以上；2.尿滲透壓和血滲透壓之比小于1;3.禁水試驗(yàn)：禁水4到6小時(shí)后出現(xiàn)脫水癥狀，尿量恒定，尿比重不超過1.015，尿滲透壓不超過血漿滲透壓；
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中樞性尿崩癥的臨床表現(xiàn)為兩方面：第一因抗利尿激素不足引起的多飲多尿、煩渴；第二是與病因有關(guān)的表現(xiàn)，如占位病變引起的頭痛等癥狀。大多數(shù)病人初期排尿次數(shù)增加，尿量增多，之后出現(xiàn)煩渴多飲。兒童起病的患者可因長(zhǎng)期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴(kuò)張，損害腎功能，也可能合并骨質(zhì)疏松。兒童可出現(xiàn)尿床。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現(xiàn)低血容量的表現(xiàn)，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質(zhì)血癥，此時(shí)及時(shí)補(bǔ)充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態(tài)不能及時(shí)糾正，則會(huì)出現(xiàn)頭痛、煩躁和昏迷。1.多飲多尿，尿量大于4000毫升，持續(xù)達(dá)24小時(shí)以上；2.尿滲透壓和血滲透壓之比小于1;3.禁水試驗(yàn)：禁水4到6小時(shí)后出現(xiàn)脫水癥狀，尿量恒定，尿比重不超過1.015，尿滲透壓不超過血漿滲透壓；
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尿崩癥是由各種原因影響了血管加壓素，又稱抗利尿激素，分泌不足或腎臟對(duì)血管加壓素的反應(yīng)缺陷而引起的一組癥候群，其特點(diǎn)是多飲多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。中樞性尿崩癥是由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致抗利尿激素合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足而造成的尿崩癥。男女發(fā)病比例相通，可發(fā)生在各年齡段，其中10到20歲為高發(fā)年齡。先天性中樞性尿崩：主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細(xì)胞病毒感染引起的尿崩癥，占尿崩癥的百分之五十到百分之六十,獲得性中樞性尿崩：常見于一頭顱外傷及垂體下丘腦手術(shù)肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。第二感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒、弓形體病等。第三血管病變：動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈搭橋。四炎癥性化學(xué)毒物；特發(fā)性；以及其他.
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1避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食物以及煙酒，由于這些可使血漿滲透滲出壓升高，從而高興大腦口渴中樞，并且易助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等癥狀；2忌飲茶葉與咖啡因?yàn)榭Х戎泻胁鑹A和咖啡因，能高興中樞神經(jīng)，增強(qiáng)心肌收縮力，擴(kuò)張腎及附近血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重；3辣椒。影響胃腸吸收，容易導(dǎo)致胃腸不適的，影響身體的恢復(fù)。盡量不要吃，或者盡量少吃；4油條含有多種對(duì)人體身體有害的化學(xué)物質(zhì)。影響鉀離子的吸收，對(duì)身體的恢復(fù)不利；5酒容易刺激胃腸道，導(dǎo)致吸收不良，不良于身體的恢復(fù)。盡量不要喝酒，對(duì)身體的恢復(fù)不好；6鯤魚醬、咸肉、大紅腸、含麩谷物制品、黃油、人造黃油、加拿大臘肉、咸牛肉等盡量少食。
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腎性尿崩癥對(duì)抗利尿激素不起反應(yīng)即腎性尿崩癥，即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿。尿崩癥是由于患兒完全或部分喪失尿液濃縮功能，主要表現(xiàn)為多飲、多尿和排出稀釋性尿。他們?cè)l(fā)性先天性和家族性。2繼發(fā)性主要包括(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質(zhì)囊性病、慢性間質(zhì)性疾病、嚴(yán)重腎功能衰竭)。第二阻塞性尿路病，梗阻被解除后。第三單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄。第四腎移植術(shù)后第五急性腎小管壞死。第六低鉀(包括原發(fā)性醛固酮癥)。第七慢性高鈣血癥第八全身性疾病(多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變、干燥綜合征等)。造成尿崩癥的原因很多，其中較多見的是由于抗利尿激素分泌或釋放不足引起者，稱中樞性尿崩癥。本病可發(fā)生于任何年齡，以煩渴、多飲、多尿?yàn)橹饕Y狀。飲水多尿量可達(dá)4到10升，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多可出現(xiàn)遺尿。
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1尿液檢查每日尿量可達(dá)4到10升，色淡，尿比重小于1.005，尿滲透壓可低于200微摩爾，尿蛋白、尿糖及有形成分均為陰性。2血生化檢查，3禁水試驗(yàn)本實(shí)驗(yàn)旨在觀察患兒在細(xì)胞外液滲透壓增高時(shí)的濃縮尿液的能力。試驗(yàn)過程中必須嚴(yán)密觀察患兒童，如患兒煩渴加重并出現(xiàn)嚴(yán)重脫水癥狀或體重下降超過百分之五以及血壓明顯下降，一般情況惡化時(shí)，需迅速終止試驗(yàn)并給予飲水。
4加壓素試驗(yàn)
5血漿抗利尿激素測(cè)定
直接測(cè)定血漿抗利尿激素為尿崩癥的鑒別診斷提供了新途徑，測(cè)定血漿抗利尿激素結(jié)合禁水試驗(yàn)，對(duì)鑒別診斷更有價(jià)值。中樞性尿崩癥血漿抗利尿激素濃度低于正常，腎性尿崩癥血漿抗利尿激素基礎(chǔ)狀態(tài)可測(cè)出，禁飲后明顯升高而尿液不能濃縮，精神性多飲抗利尿激素分泌能力正常，但病程久、病情嚴(yán)重者，由于長(zhǎng)期低滲狀態(tài)，抗利尿激素的分泌可受到抑制。
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血管加壓素(也就是抗利尿激素)的缺乏會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)尿液代謝活動(dòng)失常從而出現(xiàn)尿崩癥，藥物治療上，增強(qiáng)血管加壓素的濃度可以促進(jìn)水的重吸收，從而減少尿量。加壓素制劑：醋酸去氨加壓素片、也叫和悅醋酸去氨加壓素片等;去氨加壓素和賴氨酸加壓素為長(zhǎng)效加壓素制劑，可增加血管加壓素的濃度，從而減少尿液的排出量。醋酸去氨加壓素片含醋酸去氨加壓素，與天然激素精氨酸加壓素的結(jié)構(gòu)類似，通過結(jié)構(gòu)改變，使臨床劑量的去氨加壓素的作用時(shí)間延長(zhǎng)。醋酸去氨加壓素片用于中樞性尿崩癥時(shí)，一般成人和兒童的初始適宜劑量為每次0.1毫克，每日三次，再根據(jù)患者的療效調(diào)整劑量，具體應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下使用。其他抗利尿劑藥物：如氫氯噻嗪片、得理多卡馬西平片等其他抗利尿劑藥物：如氫氯噻嗪片、得理多卡馬西平片等，在垂體加壓素分泌不足時(shí)，還可以服用其他抗利尿劑藥物，使垂體順利分泌抗利尿激素發(fā)揮治療作用。
