產(chǎn)生主動脈夾層的主要原因
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛氏四聯(lián)癥呢是一個先天性的疾病,最常見的時候,見于出生以后的小孩兒,這個名字也叫法洛氏四聯(lián)癥,法洛氏是一個醫(yī)生的名字,他發(fā)現(xiàn)了這個小孩的心臟病,四聯(lián)癥就是它有四個問題,哪四個問題呢,第一個呢就是有室間隔缺損,就是左心室右心室之間有個洞,這是第一個癥,那第二個癥呢就是它主動脈,一般我們正常主動脈,是開口于左心室,那現(xiàn)在這個小孩的主動脈呢,是開口于左右心室,它騎跨到室間隔上,我們叫主動脈騎跨,這是第二個癥狀表現(xiàn),那四聯(lián)癥,那當(dāng)然還有第三個表現(xiàn),第三個表現(xiàn)就是,他的肺動脈瓣狹窄,肺動脈瓣非常狹窄,第四個呢右心室肥大,那為什么會右心室肥大呢,因為它有室間隔缺損,有主動脈瓣騎跨,導(dǎo)致我們右心室肥大,那因此呢有這四個表現(xiàn),有法洛氏這個醫(yī)生最早來發(fā)現(xiàn)的,因此我們給這樣的小孩兒的病人,叫法洛氏四聯(lián)癥,這個是非常常見的,一個非常復(fù)雜的先天性心臟病死亡率非常高。
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法洛氏四聯(lián)癥呢是一個先天性的疾病,最常見的時候,見于出生以后的小孩兒,這個名字也叫法洛氏四聯(lián)癥,法洛氏是一個醫(yī)生的名字,他發(fā)現(xiàn)了這個小孩的心臟病,四聯(lián)癥就是它有四個問題,哪四個問題呢,第一個呢就是有室間隔缺損,就是左心室右心室之間有個洞,這是第一個癥,那第二個癥呢就是它主動脈,一般我們正常主動脈,是開口于左心室,那現(xiàn)在這個小孩的主動脈呢,是開口于左右心室,它騎跨到室間隔上,我們叫主動脈騎跨,這是第二個癥狀表現(xiàn),那四聯(lián)癥,那當(dāng)然還有第三個表現(xiàn),第三個表現(xiàn)就是,他的肺動脈瓣狹窄,肺動脈瓣非常狹窄,第四個呢右心室肥大,那為什么會右心室肥大呢,因為它有室間隔缺損,有主動脈瓣騎跨,導(dǎo)致我們右心室肥大,那因此呢有這四個表現(xiàn),有法洛氏這個醫(yī)生最早來發(fā)現(xiàn)的,因此我們給這樣的小孩兒的病人,叫法洛氏四聯(lián)癥,這個是非常常見的,一個非常復(fù)雜的先天性心臟病死亡率非常高。
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主動脈夾層的癥狀主要是疼痛。
主動脈夾層是一個堅韌的內(nèi)膜,撕開以后不是撕一個小口,因為高壓血沖進去以后,瞬間就把內(nèi)膜撕開了,比如主動脈弓部或者是升主動脈撕開,它又沿著主動脈弓從降主動脈一直到腹主動脈,有時候甚至撕到髂動脈,所以它最初出現(xiàn)突發(fā)的劇烈疼痛,難以忍受的疼痛,向胸背部,向后背部放散。等到疼痛逐漸緩解,變成慢性夾層以后,疼痛可以減輕。
夾層出現(xiàn)以后,血管周圍有好多分支血管,比如頸動脈、雙側(cè)腎動脈,如果夾層撕開以后,它形成一個翻的內(nèi)膜片,內(nèi)膜片撕開以后,正好到分支口,把內(nèi)膜片一堵,可出現(xiàn)一側(cè)胳膊摸不到脈了,把鎖骨下動脈堵住了;病人出現(xiàn)急性腎功能不全,可能內(nèi)膜片把腎動脈堵住了;如果把腸系膜上動脈蓋住以后,出現(xiàn)急性腸缺血,病人出現(xiàn)劇烈的腹痛、腸壞死;如果撕到髂動脈,有的可以造成下肢動脈功能減弱,甚至出現(xiàn)遠端滯血的壞疽;但是最大的危害就是造成急性的出血猝死。
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典型的癥狀是劇烈的疼痛,這種疼痛多發(fā)生在胸背部或者是腹部,同時可能伴有大汗淋漓、面色蒼白等,在這種情況下們還可以看到,這個病人的血壓會升高,這個升高多數(shù)是由于應(yīng)激狀態(tài)下產(chǎn)生的。另外一部分病人因為這個夾層的撕裂,它可以導(dǎo)致臟器缺血的表現(xiàn),比如腹部的臟器缺血可以導(dǎo)致腹部劇烈的疼痛,腹部的腸道的壞死導(dǎo)致的腹壁緊張等,還有會出現(xiàn)下肢或者上肢肢體缺血的表現(xiàn),這一般都是累積到了供應(yīng)肢體的血管。
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主動脈夾層在治療過程中的誤區(qū),第一是病人對于疾病的理解,有相當(dāng)多的人對這個疾病不了解,對于這個疾病的風(fēng)險他不相信,沒想到這種病會發(fā)展那么迅猛,死亡率那么高。所以往往很多病人的死亡,就是因為治療時間被耽擱了,根本不覺得這個有很嚴重的問題。第二治療方案是根據(jù)病情的發(fā)展情況不同的,但有些人他不理解。第三就是在治療上的問題,因為不管是外科手術(shù)或者介入治療也好,對這個病的治療都不一定是把現(xiàn)有所有的病變,全部在短時間內(nèi)消失,只是一個最大的條件讓他病情穩(wěn)定剩下的一些小的,沒有辦法處理或者說不需要處理的病變,我們可以等待以后的觀察,看他是否能夠自己愈合。
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主動脈夾層介入治療對病人來說創(chuàng)傷比較小的,所以它的后遺癥也相對是比較小一點。本身這個手術(shù)對病人來講不太容易產(chǎn)生后遺癥,最常見的穿刺部位的那個血腫,就是假性動脈瘤的形成,還有就是支架沒有把所有的破口封閉好,它仍然出現(xiàn)新的一些破口或者說出現(xiàn)一些新的夾層的一些擴展變化,這個情況是可以有的。
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就說它的病因一般來說有兩種:
一個是比較常見的,就說比如說高血壓了,動脈硬化了等等這些因素,造成一個血管內(nèi)膜的一個動脈硬化的一個損害,所以高壓血流,對這個內(nèi)膜造成一個損害,就把它給瞬間撕開了,但實際就我們說,正常的血管的內(nèi)膜它抗壓力非常強,但有人做過一個離體的實驗,就正常的血管內(nèi)膜,它可以抗住500毫米汞柱的一個壓力,那你既然正常血壓或者是稍微高的血壓,可以造成它的一個夾層,說明它的血管內(nèi)膜,就出現(xiàn)一個損傷,比如動脈硬化這是一個常見的因素。
另外就有一些先天發(fā)育不全的一個病人,比如說馬凡綜合征,比如說像還有那個白塞氏病等等這些,馬凡綜合征就是經(jīng)常我們血管有內(nèi)膜中膜外膜 ,這個血管的中膜,就發(fā)育得特別特別薄,對血管的抗壓能力差,所以這個血管承受不住以后破了內(nèi)膜這個撕開以后破了,就造成一個大出血死掉。