肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±矸制?/h1>

2019-09-03 收聽：4.12w 提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)

肝豆?fàn)詈俗冃耘R床上分了五期：1、第一期就是肝銅蓄積期是出生至五歲左右這樣的孩子，由于游離銅在肝臟內(nèi)緩慢蓄積，逐漸引起肝細(xì)胞脂肪侵潤和肝小葉的增生，大多數(shù)患兒不出現(xiàn)任何臨床癥狀，少數(shù)的可發(fā)展為隱匿性的肝硬化，這時(shí)候就檢查肝功能，查肝功能才發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的會升高；2、第二期2A期，就是叫銅飽和釋放期，5到10歲這樣的孩子，游離銅在肝臟緩慢地蓄積，達(dá)到了飽和狀態(tài)，再造成了肝細(xì)胞的大量壞死的同時(shí)，向血液中大量的釋放銅離子，對紅細(xì)胞產(chǎn)生毒性作用，導(dǎo)致急性溶血性貧血，部分患者的游離銅，以肝以外的組織進(jìn)行沉著，2B期，也就是肝急性損傷期，部分患者雖然游離銅在肝臟的緩慢蓄積 ，達(dá)到了飽和狀態(tài)，但銅向血液轉(zhuǎn)移的困難，而游離銅在肝細(xì)胞漿內(nèi)大量的相溶酶體轉(zhuǎn)移，造成了組織的大量壞死，臨床上表現(xiàn)為急慢性的肝衰竭，也是成為負(fù)性的肝豆?fàn)詈俗冃裕?、第三期就是腦銅蓄積期，大多數(shù)發(fā)生在十歲以上，肝臟釋放的游離銅，在全身各臟器重新分布，主要在腦 腎臟和視網(wǎng)膜等組織中，大量的蓄積，然后導(dǎo)致了角膜色素環(huán)和腎小管的輕度變性，但一般這時(shí)候也不會出現(xiàn)神經(jīng)精神的癥狀；4、第四期，就是神經(jīng)精神期，此期這個(gè)時(shí)候除了發(fā)生了多小葉的壞死后的肝硬化，逐漸出現(xiàn)了多種多樣的，椎體外系為主的神經(jīng)癥狀，精神癥狀；5、第五期，疾病終末期，或者經(jīng)治療后緩解期，經(jīng)過確切系統(tǒng)的驅(qū)銅治療絕大多數(shù)的病人，臨床癥狀有不同程度的改善，恢復(fù)工作或者是生活能力，而另一部分患者因誤診未為治或者是治療不充分，遷延不愈日益加重慢性肝衰竭或者是嚴(yán)重的全身僵直攣縮進(jìn)入了這個(gè)疾病的終末期。