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作為肝豆狀核變性的驅銅治療，不一味地強調青霉胺作為治療肝豆狀核變性的首選藥物，而應該根據(jù)驅銅藥物的治療作用、毒性及不良反應，患者的臨床癥狀、臨床檢查結果等，注重個體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅銅藥物的選擇，對其預后有顯著的影響。
作為肝豆狀核變性的驅銅治療，不一味地強調青霉胺作為治療肝豆狀核變性的首選藥物，而應該根據(jù)驅銅藥物的治療作用、毒性及不良反應，患者的臨床癥狀、臨床檢查結果等，注重個體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅銅藥物的選擇，對其預后有顯著的影響。
近半個世紀的臨床實踐證實，青霉胺的不良反應是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應，統(tǒng)計既往在院外應用青霉胺治療的肝豆狀核變性患者40%以上就會發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應，出現(xiàn)不良反應的時間為數(shù)小時或者兩個月左右，其中不良反應的多于在兩周內發(fā)生，不良反應的臨床表現(xiàn)為白細胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。且有不少患者因為服用青霉胺出現(xiàn)了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應存在和治療開始階段對于肝臟的損害神經(jīng)功能的持續(xù)惡化。有研究認為有神經(jīng)癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現(xiàn)癥狀加重且可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)損傷，因此神經(jīng)或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應用考慮選擇其他藥物進行治療。 國內外不少學者對于幾種驅銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應和不良反應進行了深入的對比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對青霉胺對于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅銅治療，不再一味地強調青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應該根據(jù)驅銅藥物的治療作用毒性及不良反應，患者的臨床癥狀臨床檢查結果等，注重個體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅銅藥物選擇對其預后有顯著的影響。
其實，本病并不可怕，首先要認識到本病是一種可以治療的神經(jīng)遺傳病，其次堅持低銅飲食及正規(guī)的個體化驅銅治療，絕大多數(shù)患者能夠像正常人一樣，繼續(xù)上學、工作和生活。因此，要有信心，正規(guī)治療，保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復。
銅代謝障礙然后導致了銅在體內的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應用含銅量高的食物，如肥豬肉動物內臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標準面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內的吸收，另外這個患者呢，還應該是采取高蛋白的飲食，蛋白質呢 是構成組織，和修復細胞的重要物質，還有保護肝臟的功能，因此呢 我們要強調患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質蛋白質，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強直 ，嚴重的震顫和不自主運動，這樣的話會導致體內的消耗過多，因此應該補充適當?shù)臓I養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護肝臟 并且促進了銅的排出，但應用精白米 面，這樣的話它內含銅量，這樣的話盡可能少用，因為他這個胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
首先要是低銅飲食的基礎上，采用了驅銅藥物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治療肝豆狀核變性中較其他的絡合物應用比較廣泛。鋅劑已成為肝豆狀核變性的主要的輔助的治療藥物之一，單純的中藥治療肝豆狀核變性，臨床上多以個案報道為主，說服力不強，療效評定的標準尚未統(tǒng)一，缺乏可比性，仍缺乏大樣本的臨床研究去證實其療效。 肝移植治療，由于肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)具有差異性，病種稀少，對當前治療的有效，缺乏足夠的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善?；蛑委熌壳吧袥]有應用于臨床。
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，又稱Wilson病，肝豆狀核變性是目前臨床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一，如果能夠獲得早期的診斷，長期系統(tǒng)的驅銅治療，可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命，如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅銅治療，最終會致殘致死，給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔。
