肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咩~藍(lán)蛋白越低提示疾病越嚴(yán)重嗎
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咩~藍(lán)蛋白越低并不提示疾病越嚴(yán)重。
肝豆患者的銅藍(lán)蛋白降低和病情嚴(yán)重程度以及驅(qū)銅治療的反應(yīng)是沒有相關(guān)性的，大多數(shù)患者的銅藍(lán)蛋白經(jīng)過多次的檢查數(shù)值的變化并不大，驅(qū)銅治療后癥狀和體重改善非常明顯，但是銅藍(lán)蛋白的結(jié)果也是一樣的，有少數(shù)患者的銅藍(lán)蛋白反復(fù)的檢查顯示診斷價(jià)值的降低，從156mg/L然后逐漸降到68mg/L或者是更低水平，這樣并不是意味著疾病又嚴(yán)重了。
如果患者肝臟有明顯的炎癥，例如慢性活動(dòng)性肝炎，則血清銅藍(lán)蛋白也可能會(huì)升高抵消了，它原來的銅藍(lán)蛋白的水平當(dāng)活動(dòng)性肝炎好轉(zhuǎn)以后，銅藍(lán)蛋白可能從炎癥的明顯時(shí)略高，然后轉(zhuǎn)為現(xiàn)在的降低。
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咩~藍(lán)蛋白越低并不提示疾病越嚴(yán)重。
肝豆患者的銅藍(lán)蛋白降低和病情嚴(yán)重程度以及驅(qū)銅治療的反應(yīng)是沒有相關(guān)性的，大多數(shù)患者的銅藍(lán)蛋白經(jīng)過多次的檢查數(shù)值的變化并不大，驅(qū)銅治療后癥狀和體重改善非常明顯，但是銅藍(lán)蛋白的結(jié)果也是一樣的，有少數(shù)患者的銅藍(lán)蛋白反復(fù)的檢查顯示診斷價(jià)值的降低，從156mg/L然后逐漸降到68mg/L或者是更低水平，這樣并不是意味著疾病又嚴(yán)重了。
如果患者肝臟有明顯的炎癥，例如慢性活動(dòng)性肝炎，則血清銅藍(lán)蛋白也可能會(huì)升高抵消了，它原來的銅藍(lán)蛋白的水平當(dāng)活動(dòng)性肝炎好轉(zhuǎn)以后，銅藍(lán)蛋白可能從炎癥的明顯時(shí)略高，然后轉(zhuǎn)為現(xiàn)在的降低。
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銅藍(lán)蛋白是帶有6個(gè)銅原子以及由1046個(gè)氨基酸組成的單一的多肽鏈，肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成的原血漿銅藍(lán)蛋白與吸收的同離子結(jié)合形成全銅藍(lán)蛋白突然蛋白的作用，有參與同的轉(zhuǎn)運(yùn)參與鐵的代謝抗氧化作用以及參與炎癥反應(yīng)，以及作為腫瘤標(biāo)志的指標(biāo)而肝臟狀核變性患者，由于ATP7B酶功能的障礙無法將銅離子轉(zhuǎn)運(yùn)給銅藍(lán)蛋白前體，以合成全銅藍(lán)蛋白因而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难械你~藍(lán)蛋白含量都會(huì)較低。
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血清銅藍(lán)蛋白顯著降低被公認(rèn)為是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘闹匾纳笜?biāo)，國內(nèi)外均以銅藍(lán)蛋白顯著降低作為診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)之一。
患者家屬看到自己的孩子的血清銅藍(lán)蛋白降低擔(dān)心是肝豆?fàn)詈俗冃?，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难邈~藍(lán)蛋白水平血清銅藍(lán)蛋白的生理變化，出生后至六個(gè)月內(nèi)最低新生兒血清銅藍(lán)蛋白的水平，只有正常人的1/5早幼期最高然后下降至正常水平，血清銅藍(lán)蛋白正常值約為200到500毫克每升，何種銅藍(lán)蛋白水平能夠診斷肝豆?fàn)詈俗冃?，目前尚沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，2008年美國肝臟協(xié)會(huì)制定了肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\療指南中對(duì)于銅藍(lán)蛋白的診斷價(jià)值，推薦為血中的銅藍(lán)蛋白是小于50毫克每升，是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘挠辛ψC據(jù)，經(jīng)輕中度的銅藍(lán)蛋白的下降需要進(jìn)一步的分析，根據(jù)報(bào)道27%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难邈~藍(lán)蛋白正常水平，因此銅藍(lán)蛋白正常并不能排除肝豆?fàn)詈俗冃裕~藍(lán)蛋白降低也可見于別的疾病，如急慢性肝炎非硬化性肝病失代償性肝硬化，藥物性肝炎新生兒腸道吸收不了，腎病營養(yǎng)不良無銅藍(lán)蛋白血癥等，體檢發(fā)現(xiàn)了血清銅蛋白降低并不能完全是肝豆?fàn)詈俗冃?，?yīng)就診?？漆t(yī)生以進(jìn)行系統(tǒng)分析診斷與鑒別診斷。
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銅藍(lán)蛋白正常的肝損害或者腦損害的患者，并不能完全排除肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡?，根?jù)報(bào)道 ，27%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩你~藍(lán)蛋白正常水平，35%的肝型肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咩~藍(lán)蛋白是正常范圍，甚至某些肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩?，血清銅藍(lán)蛋白大于每升兩百毫克，可見于這些患者處于急性肝炎期的以及妊娠，或者接受雌激素治療，或者同時(shí)患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等等情況，這樣他銅藍(lán)蛋白或許正常，或許稍微降低一點(diǎn)，而肝豆?fàn)詈俗冃院喜⒂新曰顒?dòng)性肝炎的患者來講，銅藍(lán)蛋白類也會(huì)在正常范圍內(nèi)達(dá)到15%，其原因可能是銅藍(lán)蛋白是一種急性的炎癥反應(yīng)蛋白，當(dāng)銅沉積在肝臟，導(dǎo)致了肝臟的炎癥，銅藍(lán)蛋白也會(huì)升高，從而抵消了其下降的趨勢(shì)，另外癥狀前的肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，也可能在正常范圍，有研究顯示很多基因突變位點(diǎn)不同，而這個(gè)基因突變的位點(diǎn)，它這個(gè)位點(diǎn)的突變特殊性，而不影響了銅藍(lán)蛋白正常的行程，且中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀還是比較輕的，在酵母實(shí)驗(yàn)中，主要表現(xiàn)為對(duì)銅反映的不能重新分布，剪接突變，對(duì)于血清銅藍(lán)蛋白的影響是比較小，因此也有可能認(rèn)為，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩?，銅藍(lán)蛋白水平在正常范圍，其銅藍(lán)蛋白可能存在功能的異常，所以呢對(duì)于銅藍(lán)蛋白正常的肝損害，或腦損害的患者，尤其是青少年患者，并不能完全排除了肝豆?fàn)詈俗冃裕枰M(jìn)一步的檢查和綜合分析。
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其實(shí)，本病并不可怕，首先要認(rèn)識(shí)到本病是一種可以治療的神經(jīng)遺傳病，其次堅(jiān)持低銅飲食及正規(guī)的個(gè)體化驅(qū)銅治療，絕大多數(shù)患者能夠像正常人一樣，繼續(xù)上學(xué)、工作和生活。因此，要有信心，正規(guī)治療，保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復(fù)。
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銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物，如肥豬肉動(dòng)物內(nèi)臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅(jiān)果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動(dòng)物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收，另外這個(gè)患者呢，還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食，蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織，和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝臟的功能，因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ，嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動(dòng)，這樣的話會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多，因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應(yīng)該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會(huì)增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出，但應(yīng)用精白米 面，這樣的話它內(nèi)含銅量，這樣的話盡可能少用，因?yàn)樗@個(gè)胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
