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      張東鋒副主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后怎樣

      收聽:2.97w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)

      有沒有并發(fā)癥預(yù)后也不相同,肝豆?fàn)詈俗冃圆糠只颊卟l(fā)了免疫功能低下,脾功能亢進(jìn)假性球麻痹以及墜積性肺炎、尿路感染、壓瘡、骨折、急性上消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合癥、癲癇發(fā)作、抑郁、焦慮、精神障礙等上述各種并發(fā)癥均會(huì)加重病情,會(huì)影響到患者的治療效果,如果不及時(shí)的準(zhǔn)確的處理部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者要差,另外藥物選擇不同預(yù)后不同青霉胺在治療肝豆?fàn)詈俗冃?,雖然是已經(jīng)得到了廣泛的證明但是很多患者唯有接受正規(guī)的驅(qū)銅治療的同時(shí),多在服用青梅按治療然而由于不良反應(yīng)的存在和治療開始階段,對于肝臟或者神經(jīng)功能一過性或持久性加重等眾多的影響,這樣的影響會(huì)達(dá)到20%到50%的患者中,因此建議根據(jù)患者的不同合并癥,不同并發(fā)癥臨床癥狀體檢檢查結(jié)果藥物的不良反應(yīng),遵循個(gè)體化選擇治療同樣病情的患者 ,不同的驅(qū)銅藥物對其預(yù)后仍有顯著的影響,總之肝豆?fàn)詈俗冃缘膶儆谏贁?shù)可治的神經(jīng)遺傳病之一,早期尤其是在癥狀前期進(jìn)行診斷和及時(shí),以及接受并堅(jiān)持規(guī)律的個(gè)體化治療,這樣的話多可獲得像健康人一樣的生活和壽命是不接受正規(guī)治療最終致殘致死。

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      • 有沒有并發(fā)癥預(yù)后也不相同,肝豆?fàn)詈俗冃圆糠只颊卟l(fā)了免疫功能低下,脾功能亢進(jìn)假性球麻痹以及墜積性肺炎、尿路感染、壓瘡、骨折、急性上消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合癥、癲癇發(fā)作、抑郁、焦慮、精神障礙等上述各種并發(fā)癥均會(huì)加重病情,會(huì)影響到患者的治療效果,如果不及時(shí)的準(zhǔn)確的處理部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者要差,另外藥物選擇不同預(yù)后不同青霉胺在治療肝豆?fàn)詈俗冃裕m然是已經(jīng)得到了廣泛的證明但是很多患者唯有接受正規(guī)的驅(qū)銅治療的同時(shí),多在服用青梅按治療然而由于不良反應(yīng)的存在和治療開始階段,對于肝臟或者神經(jīng)功能一過性或持久性加重等眾多的影響,這樣的影響會(huì)達(dá)到20%到50%的患者中,因此建議根據(jù)患者的不同合并癥,不同并發(fā)癥臨床癥狀體檢檢查結(jié)果藥物的不良反應(yīng),遵循個(gè)體化選擇治療同樣病情的患者 ,不同的驅(qū)銅藥物對其預(yù)后仍有顯著的影響,總之肝豆?fàn)詈俗冃缘膶儆谏贁?shù)可治的神經(jīng)遺傳病之一,早期尤其是在癥狀前期進(jìn)行診斷和及時(shí),以及接受并堅(jiān)持規(guī)律的個(gè)體化治療,這樣的話多可獲得像健康人一樣的生活和壽命是不接受正規(guī)治療最終致殘致死。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        02:02
      • 患者的預(yù)后是患者本人及家人最為關(guān)心的,也是肝豆??漆t(yī)生必須熟悉的一個(gè)問題,具體的來說肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后與多種因素是相關(guān)的,第一個(gè)就是遺傳因素有一些研究結(jié)果顯示,不同的臨床表型肝豆的患者具有不同的療效反應(yīng),可見遺傳因素是肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后的一個(gè)重要因素,另外病情不同預(yù)后不同一般情況下癥狀前期或者是具有較輕的,臨床表型的肝豆患者經(jīng)過正規(guī)系統(tǒng)地驅(qū)銅治療或者是輔助治療,絕大多數(shù)病人呢病情緩解能夠達(dá)到正常人一樣的生命或者是生活質(zhì)量,倡導(dǎo)患者提高警惕性早期診斷、早期治療,如果是病情在疾病終末期的患者,猶如這個(gè)肝損害肝衰竭的患者,這樣的話它治療的預(yù)后就很差,另外一個(gè)就是不同證型預(yù)后不同,不同的臨床表型的肝豆患者,雖然都經(jīng)過了正規(guī)的驅(qū)銅治療,但是其預(yù)后都不相同,肝硬化失代償期的肝性患者,其中樞神經(jīng)系統(tǒng)沒有見明顯的器質(zhì)性損害,沒有錐體外系的癥狀,經(jīng)過綜合的驅(qū)銅治療多數(shù)患者的預(yù)后是很好的,扭轉(zhuǎn)痙攣性的患者預(yù)后是比較差一些而爆發(fā)性肝衰竭的患者其死亡率是非常高的,另外同型患者肝腦等臟器受損的程度不同預(yù)后也不相同,其個(gè)性對于對癥治療的同時(shí)貴在堅(jiān)持的長期驅(qū)銅治療,因此需要長期的驅(qū)銅治療,因此必須患者及其家屬以及醫(yī)生的密切配合才可能獲得較為滿意的療效。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        02:14
      • 肝豆?fàn)詈俗冃噪m然是以肝臟和基底節(jié)區(qū)核團(tuán),為主的神經(jīng)變性疾病,但是它也可以累及全身,大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂行愿竦母淖儽憩F(xiàn),自制力的減退以及情緒不穩(wěn),容易激動(dòng),進(jìn)行性智力減退,思維遲緩以及學(xué)習(xí)成績的退步,注意力不集中等等,如果是不及時(shí)治療,晚期可發(fā)展為嚴(yán)重的癡呆,出現(xiàn)幻覺等器質(zhì)性精神癥狀,還有一些患者它會(huì)以血液系統(tǒng)起病表現(xiàn)為急性溶血性貧血,這樣的病人多見于青少年。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        02:46
      • 肝豆?fàn)詈俗冃缘母艣r 收聽:4.64w

        在世界各地各個(gè)民族都有報(bào)道,但是患病率和發(fā)病率差異非常大各國的報(bào)道不一,根據(jù)世界范圍內(nèi)的統(tǒng)計(jì)本病的患病率約為3萬-5萬分之一,發(fā)病率約為100萬分之15-30基因頻率約為0.3-到0.7%雜合子頻率大概是百分之一,日本意大利發(fā)病率約為3萬分之一,歐美則罕見發(fā)病率約為10萬分之一,美國活嬰中發(fā)病率約為5.5萬分之一,愛爾蘭地區(qū)的活嬰中發(fā)病率,約為10萬分之1.7,東德地區(qū)的發(fā)病率約為10萬分之2.9,肝豆在我國并不少見,1993年的統(tǒng)計(jì),華東地區(qū)的發(fā)病率,不低于20萬分之一,基因頻率也達(dá)到了0.24%,然后是中國臺灣發(fā)病率約為10萬分之0.29發(fā)病率高峰年齡在15到19歲,患病率呈逐年上升趨勢,2005年統(tǒng)計(jì),中國臺灣患者患病率,約為10萬分之1.6,2009年的統(tǒng)計(jì),安徽含山縣呢,肝豆患者的發(fā)病率為10萬分之2.66,患病率為10萬分之6.21,從上述數(shù)字來看,我國大陸部分的某些地區(qū)和臺灣地區(qū)的發(fā)病率患病率均有較大的差異,另外中山醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院,神經(jīng)科1981年至1992年的遺傳病門診,發(fā)現(xiàn)了肝豆占據(jù)遺傳病達(dá)到10.14%,居全部單基因遺傳病的第二位,從這一個(gè)角度反映了本病在我國是較為多見的。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        02:15
      • 銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積,因此他的飲食呢是非常重要的,我們給予病人每天的飲食中,銅的含量一般是不超過1.5毫克的,我們要禁止使用銅制的炊具,器皿燒煮食物,另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物,如肥豬肉動(dòng)物內(nèi)臟和血以及小牛肉等,以及各種豆類 堅(jiān)果類的,菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類,還有一些啥吧,像中藥的龍骨 烏賊 ,全蝎 僵蠶等這些動(dòng)物性的中藥,以及巧克力、可可、咖啡等,這些都是含銅量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含銅量較高的食物,像什么呢 牛肉 雞蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥,還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等,還有一些患者呢就是適宜,我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉,鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜,還有藕、桔子、蘋果、桃子,以及砂糖、牛奶等這些呢,不僅含銅量很低,而且長期服用呢,有一定的排銅效果,還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑,含量高的食物,鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收,另外這個(gè)患者呢,還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食,蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織,和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì),還有保護(hù)肝臟的功能,因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ,嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動(dòng),這樣的話會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多,因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng),我們一般給予每天1.5到2克,還應(yīng)該什么呢,降低脂肪的攝入量,有可能呢這樣話,會(huì)增加尿銅的排泄,另外呢營養(yǎng)呢,要攝入高糖類的飲食,保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出,但應(yīng)用精白米 面,這樣的話它內(nèi)含銅量,這樣的話盡可能少用,因?yàn)樗@個(gè)胚胎胚芽,這些含銅量都是非常高的。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        03:23
      • 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病,又稱Wilson病,肝豆?fàn)詈俗冃允悄壳芭R床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一,如果能夠獲得早期的診斷,長期系統(tǒng)的驅(qū)銅治療,可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命,如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅(qū)銅治療,最終會(huì)致殘致死,給家庭和社會(huì)帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和社會(huì)負(fù)擔(dān)。

        張東鋒副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
        02:07