典型的癥狀是劇烈的疼痛，這種疼痛多發(fā)生在胸背部或者是腹部，同時可能伴有大汗淋漓、面色蒼白等，在這種情況下們還可以看到，這個病人的血壓會升高，這個升高多數(shù)是由于應(yīng)激狀態(tài)下產(chǎn)生的。另外一部分病人因為這個夾層的撕裂，它可以導(dǎo)致臟器缺血的表現(xiàn)，比如腹部的臟器缺血可以導(dǎo)致腹部劇烈的疼痛，腹部的腸道的壞死導(dǎo)致的腹壁緊張等，還有會出現(xiàn)下肢或者上肢肢體缺血的表現(xiàn)，這一般都是累積到了供應(yīng)肢體的血管。
主動脈夾層的癥狀主要是疼痛。 主動脈夾層是一個堅韌的內(nèi)膜，撕開以后不是撕一個小口，因為高壓血沖進去以后，瞬間就把內(nèi)膜撕開了，比如主動脈弓部或者是升主動脈撕開，它又沿著主動脈弓從降主動脈一直到腹主動脈，有時候甚至撕到髂動脈，所以它最初出現(xiàn)突發(fā)的劇烈疼痛，難以忍受的疼痛，向胸背部，向后背部放散。等到疼痛逐漸緩解，變成慢性夾層以后，疼痛可以減輕。 夾層出現(xiàn)以后，血管周圍有好多分支血管，比如頸動脈、雙側(cè)腎動脈，如果夾層撕開以后，它形成一個翻的內(nèi)膜片，內(nèi)膜片撕開以后，正好到分支口，把內(nèi)膜片一堵，可出現(xiàn)一側(cè)胳膊摸不到脈了，把鎖骨下動脈堵住了；病人出現(xiàn)急性腎功能不全，可能內(nèi)膜片把腎動脈堵住了；如果把腸系膜上動脈蓋住以后，出現(xiàn)急性腸缺血，病人出現(xiàn)劇烈的腹痛、腸壞死；如果撕到髂動脈，有的可以造成下肢動脈功能減弱，甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)端滯血的壞疽；但是最大的危害就是造成急性的出血猝死。
典型的癥狀是劇烈的疼痛，這種疼痛多發(fā)生在胸背部或者是腹部，同時可能伴有大汗淋漓、面色蒼白等，在這種情況下們還可以看到，這個病人的血壓會升高，這個升高多數(shù)是由于應(yīng)激狀態(tài)下產(chǎn)生的。另外一部分病人因為這個夾層的撕裂，它可以導(dǎo)致臟器缺血的表現(xiàn)，比如腹部的臟器缺血可以導(dǎo)致腹部劇烈的疼痛，腹部的腸道的壞死導(dǎo)致的腹壁緊張等，還有會出現(xiàn)下肢或者上肢肢體缺血的表現(xiàn)，這一般都是累積到了供應(yīng)肢體的血管。
主動脈夾層呢是一種常見的疾病，當(dāng)然了這個一旦發(fā)生主動脈夾層呢，肯定有很多的表現(xiàn)那首先呢，這個我們得知道這個主動脈夾層，最常見的人群是高血壓，或者高血壓控制不好的人群，那其次呢這個，一旦發(fā)生主動脈夾層，因為他的病理最基本的病理生理過程，就是主動脈的三層結(jié)構(gòu)發(fā)生撕裂，大家可以想像這個夾層內(nèi)膜已撕裂，它的癥狀就是疼痛所以說呢，這個主動脈夾層的病人，是常見的一個癥狀，就是胸部劇烈的疼痛呈持續(xù)性，呈撕裂性往往呢伴有大汗，就是說它疼痛性質(zhì)比較重嗎，以致很多病人呢，覺得這個胸部怎么突然間出現(xiàn)了這個劇烈疼痛的，而且它不像這個一般的心絞疼，不像一般的食管炎因此呢，胸部的疼痛呢，我們有三種原因，一種原因就是心肌梗死，一種原因呢叫肺動脈血栓，第三種原因就是主動脈夾層，也就是說，如果我們的胸部你有高血壓，突然出現(xiàn)了胸部的疼痛，你首先要考慮到這個，這三種可能性，我剛才談到一個是心肌梗死，一個是肺動脈血栓一個是主動脈夾層，也就是說主動脈夾層最常見的，癥狀就是持續(xù)性的胸疼比較劇烈，但是呢，它同時呢有一些其他的一些伴隨的一些表現(xiàn)，比如說這個夾層堵塞了我們的血管，堵塞了冠狀動脈，它就會同時合并心肌梗死的表現(xiàn)，如果阻塞了我們的上肢血管，那我們的上肢比如說手胳膊就感到乏力麻木，這個沒有力氣啊，那如果阻塞了我們的腦血管，也可以想一下腦出血頭疼頭暈甚至昏迷，因此主動脈夾層除了這些，伴發(fā)的一些相關(guān)癥狀以外，它最突出的一個癥狀，就是持續(xù)性的胸痛不緩解，有時候會往這個左臂和右臂的，這樣一個放射或者是傳導(dǎo)，那這種情況呢，往往呢我們的病人呢，不一定能夠把它區(qū)別過來，因此呢如果你出現(xiàn)了，持續(xù)的胸痛超過十分鐘不緩解，立馬打呼叫120到醫(yī)院以后，醫(yī)生呢都會根據(jù)你的病情心電圖，或者一些其它的臨床表現(xiàn)比如說測血壓，一測血壓你左邊右邊的血壓不一致，因為疼痛最長見的原因就是主動脈夾層。
有的主動脈夾層癥狀并不明顯，同樣是主動脈夾層的病人，有的僅表現(xiàn)為頭暈、心慌、胸悶，曾經(jīng)就有一位這樣的例子，那位病人還有一點是右胳膊抬不起來。初步考慮是腦梗死，但是又有胸悶，那么從我們診療思路上要排除兩大類。一大類是急性腦梗塞，因為有肢體的活動障礙。第二個問題是心源性的，又考慮是不是心梗了，所以做了血管CT抽血化驗。首先考慮腦梗死，發(fā)現(xiàn)不像腦梗死，因為他現(xiàn)在已經(jīng)緩過來了，頂多算短暫的腦缺血發(fā)作，沒有遺留任何的功能障礙，基本排除了。查的心肌酶、心電圖，都沒有什么問題，可能只是心絞痛，因為心絞痛它的級別就跟心梗是差一等次了，也不是危重癥，估計問題不大，但是這個時候在看這個CT的時候發(fā)現(xiàn)了問題，他的主動脈從左心伸出了大管子一樣的大動脈，然后在這打個鉤就往下走，一直經(jīng)過胸腹，這個主動脈在經(jīng)過胸腔的時候，看CT造影發(fā)現(xiàn)這個圓圓的動脈管腔里面漂著半月形的一層膜，本來這個水管子是圓的，里面應(yīng)該是血液，應(yīng)該是一樣的密度，但是里面漂了高密度的半圓形的膜，又連看了幾個層面，上下對比，因為光看到層面有問題，有可能是偽影，我們臨床說，任何檢查不是100%的準(zhǔn)確的，可能有誤差，可能是偽影，但是上下各個層面，連續(xù)十個層面，都看到了這樣的半月形的，考慮是主動脈夾層內(nèi)膜被撕掉了，血液進入了它的中層，中腔內(nèi)膜下，直接把這個內(nèi)膜吹的特別特別大，然后氣球后來沒有彈性了一樣在中間飄著，就確診這個病人是癥狀不典型的動脈夾層。
就說它的病因一般來說有兩種： 一個是比較常見的，就說比如說高血壓了，動脈硬化了等等這些因素，造成一個血管內(nèi)膜的一個動脈硬化的一個損害，所以高壓血流，對這個內(nèi)膜造成一個損害，就把它給瞬間撕開了，但實際就我們說，正常的血管的內(nèi)膜它抗壓力非常強，但有人做過一個離體的實驗，就正常的血管內(nèi)膜，它可以抗住500毫米汞柱的一個壓力，那你既然正常血壓或者是稍微高的血壓，可以造成它的一個夾層，說明它的血管內(nèi)膜，就出現(xiàn)一個損傷，比如動脈硬化這是一個常見的因素。 另外就有一些先天發(fā)育不全的一個病人，比如說馬凡綜合征，比如說像還有那個白塞氏病等等這些，馬凡綜合征就是經(jīng)常我們血管有內(nèi)膜中膜外膜 ，這個血管的中膜，就發(fā)育得特別特別薄，對血管的抗壓能力差，所以這個血管承受不住以后破了內(nèi)膜這個撕開以后破了，就造成一個大出血死掉。
法洛氏四聯(lián)癥呢是一個先天性的疾病，最常見的時候，見于出生以后的小孩兒，這個名字也叫法洛氏四聯(lián)癥，法洛氏是一個醫(yī)生的名字，他發(fā)現(xiàn)了這個小孩的心臟病，四聯(lián)癥就是它有四個問題，哪四個問題呢，第一個呢就是有室間隔缺損，就是左心室右心室之間有個洞，這是第一個癥，那第二個癥呢就是它主動脈，一般我們正常主動脈，是開口于左心室，那現(xiàn)在這個小孩的主動脈呢，是開口于左右心室，它騎跨到室間隔上，我們叫主動脈騎跨，這是第二個癥狀表現(xiàn)，那四聯(lián)癥，那當(dāng)然還有第三個表現(xiàn)，第三個表現(xiàn)就是，他的肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣非常狹窄，第四個呢右心室肥大，那為什么會右心室肥大呢，因為它有室間隔缺損，有主動脈瓣騎跨，導(dǎo)致我們右心室肥大，那因此呢有這四個表現(xiàn)，有法洛氏這個醫(yī)生最早來發(fā)現(xiàn)的，因此我們給這樣的小孩兒的病人，叫法洛氏四聯(lián)癥，這個是非常常見的，一個非常復(fù)雜的先天性心臟病死亡率非常高。
