法洛四聯(lián)癥的危害有哪些
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥它的危害還是比較嚴(yán)重的。首先由于它肺動脈狹窄，主動脈騎跨導(dǎo)致孩子在心臟收縮的時候，他心臟是個雙向的分流，以右向左分流為主，所以這種孩子首要表現(xiàn)是缺氧，缺氧以后會導(dǎo)致大腦的發(fā)育受到影響，可以出現(xiàn)影響大腦的發(fā)育、影響智力的情況。另外就是孩子隨著年齡的增長，他的右心室會出現(xiàn)一些肥厚的肌束，所以這孩子將來以后，可能會出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，譬如孩子突然走著走著、活動的時候或者哭鬧的時候，突然出現(xiàn)暈倒了，或者說他走一會 爬一會 跑一會 動一會 他走不動，他蹲下去休息一會才能起來，我們叫做一個蹲踞現(xiàn)象。這種缺氧嚴(yán)重，嚴(yán)重的會危及生命，所以需要進(jìn)行早期的干預(yù)，選擇比較合適的時間進(jìn)行手術(shù)治療。
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法洛四聯(lián)癥它的危害還是比較嚴(yán)重的。首先由于它肺動脈狹窄，主動脈騎跨導(dǎo)致孩子在心臟收縮的時候，他心臟是個雙向的分流，以右向左分流為主，所以這種孩子首要表現(xiàn)是缺氧，缺氧以后會導(dǎo)致大腦的發(fā)育受到影響，可以出現(xiàn)影響大腦的發(fā)育、影響智力的情況。另外就是孩子隨著年齡的增長，他的右心室會出現(xiàn)一些肥厚的肌束，所以這孩子將來以后，可能會出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，譬如孩子突然走著走著、活動的時候或者哭鬧的時候，突然出現(xiàn)暈倒了，或者說他走一會 爬一會 跑一會 動一會 他走不動，他蹲下去休息一會才能起來，我們叫做一個蹲踞現(xiàn)象。這種缺氧嚴(yán)重，嚴(yán)重的會危及生命，所以需要進(jìn)行早期的干預(yù)，選擇比較合適的時間進(jìn)行手術(shù)治療。
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法洛四聯(lián)癥它的表現(xiàn)，其實還是比較典型的。首先表現(xiàn)就是缺氧；然后隨著年齡的增長，可能出現(xiàn)杵狀指，就是幾個手指頭，明顯的由于缺氧表現(xiàn)它增大了，就像那個鼓錘一樣明顯的增大，還有腳趾頭同樣也會出現(xiàn)這種杵狀指的表現(xiàn)；另外隨著大孩子年齡增長以后，他會走路了，他可能走路會比較累，會蹲下去休息一會兒，然后才能起來走路，這叫做蹲踞現(xiàn)象；另外一個表現(xiàn)就是缺氧發(fā)作，一般是小孩子一歲以內(nèi)容易出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作，他有可能易哭鬧或者說這個天氣寒冷或者說他這個缺水飲水不夠的時候，可能會出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作，首先表現(xiàn)突然昏迷、意識喪失，這個時候在家里如果沒有醫(yī)生來，有一部分孩子可能自己采取一些蹲踞體位或者屈曲雙下肢，慢慢自己也可能過來，如果嚴(yán)重的突然就低氧發(fā)作就會危及生命。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個是室間隔缺損，另外一個主動脈騎跨，第三個是右心室肥厚，第四個是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度，主要看它肺動脈狹窄的程度，這個肺動脈狹窄它從主肺動脈 左右肺動脈一直到右心室的流出道肺動脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動脈狹窄。這個病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯的。這種手術(shù)治療的時間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進(jìn)行治療，這個時候第一是小孩年齡稍微大了一點，手術(shù)風(fēng)險相對比較?。涣硗庖粋€就是它的遠(yuǎn)期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因為法洛四聯(lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價相對就比較高一些，另外，花費也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點強(qiáng)心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因為心功能比較差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點，所以有個別孩子他可能會撕脫一點，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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法洛四聯(lián)癥需要通過檢查確診，一般是通過心臟彩超進(jìn)行檢查。
絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過心臟彩超進(jìn)行確診，可以通過臨床表現(xiàn)來判斷孩子做彩超的時間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長，可能會出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴(yán)重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后有許多注意事項。這種孩子手術(shù)以后，心功能還是比較差一些，術(shù)后早期我們用一些強(qiáng)心藥來吃，比如要強(qiáng)心利尿，來補(bǔ)鉀來改善這個心功能。在這個吃藥的過程中，尤其是吃地高辛 強(qiáng)心藥要看他的心率，因此常規(guī)出院以后，我們護(hù)士專門就會教病人測心跳。如果心跳連續(xù)三次三天達(dá)到要求，可以把地高辛停掉。另外一個就是利尿的，我們常用的比如說呋塞米，因為這個藥吃了以后它可以改善心功能，但它也會導(dǎo)致體內(nèi)鉀的丟失，所以同時要補(bǔ)鉀。另外就是這種小孩出院以后，我們還要定期的隨訪觀察，一般出院以后半個月再來復(fù)查，要聽一聽孩子的心跳，聽一聽他的肺部情況，看看他心功能恢復(fù)情況怎么樣。如果必要的情況，可能我們還需要給他做個心臟超聲的檢查、拍個胸片，做個心電圖來觀察，如果說這次復(fù)查都是好的，相應(yīng)時間又會逐漸延長。另外就是法洛四聯(lián)癥，做了手術(shù)了以后，它并不是出院了，就跟醫(yī)院就沒關(guān)系了他需要定期來隨訪觀察，一般來說就像我們體檢一樣。法洛四聯(lián)癥 做了手術(shù)以后，遠(yuǎn)期還是會有一些并發(fā)癥，最常見心功能不好，可能會出現(xiàn)一些心律失常，心臟跳的不好或者右心功能不好出現(xiàn)這個腹水、手腳腫，尤其是下肢腫這種表現(xiàn)，我們需要及早進(jìn)行處理。
