法洛四聯(lián)癥的手術(shù)成功率高嗎
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法洛四聯(lián)癥絕大部分都可以做手術(shù)，并且手術(shù)成功率還是比較高的，目前來說大部分可以達到97左右，但是法洛四聯(lián)癥作為世界性的一個難題，目前來說它的死亡率并不是零，從國內(nèi)到國外全部都是這樣。另外，這種孩子即使我做一次手術(shù)成功了，效果非常好。由于他的肺動脈瓣是狹窄做手術(shù)可能采取兩種方法，一種是保留瓣環(huán)，一種是跨瓣做手術(shù)切開瓣環(huán)，這種手術(shù)以后它不可避免會出現(xiàn)一個肺動脈瓣的反流，對遠(yuǎn)期來說，它容易出現(xiàn)右心功能不全，這樣情況就需要手術(shù)以后定期隨訪觀察，如果說心功能比較好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺動脈瓣環(huán)的這種情況，手術(shù)效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺動脈瓣反流比較嚴(yán)重，同時三尖瓣發(fā)育的本身不是那么完美，這種情況容易出現(xiàn)心功能不全，所以以后有可能還需要再次手術(shù)的表現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥絕大部分都可以做手術(shù)，并且手術(shù)成功率還是比較高的，目前來說大部分可以達到97左右，但是法洛四聯(lián)癥作為世界性的一個難題，目前來說它的死亡率并不是零，從國內(nèi)到國外全部都是這樣。另外，這種孩子即使我做一次手術(shù)成功了，效果非常好。由于他的肺動脈瓣是狹窄做手術(shù)可能采取兩種方法，一種是保留瓣環(huán)，一種是跨瓣做手術(shù)切開瓣環(huán)，這種手術(shù)以后它不可避免會出現(xiàn)一個肺動脈瓣的反流，對遠(yuǎn)期來說，它容易出現(xiàn)右心功能不全，這樣情況就需要手術(shù)以后定期隨訪觀察，如果說心功能比較好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺動脈瓣環(huán)的這種情況，手術(shù)效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺動脈瓣反流比較嚴(yán)重，同時三尖瓣發(fā)育的本身不是那么完美，這種情況容易出現(xiàn)心功能不全，所以以后有可能還需要再次手術(shù)的表現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因為法洛四聯(lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價相對就比較高一些，另外，花費也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點強心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因為心功能比較差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點，所以有個別孩子他可能會撕脫一點，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補嚴(yán)實，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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1、肺動脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以，我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣，可以擴大瓣環(huán)，然后在保留瓣環(huán)，如果肺動脈瓣環(huán)發(fā)育非常差，可以切開瓣環(huán)來擴大補片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對比較差，遠(yuǎn)期也會出現(xiàn)心律失常，就是突然心臟跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況 ，一般說小孩做手術(shù)年齡越晚，遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
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這個問題是所有的家長都擔(dān)心的問題。復(fù)發(fā)是說我手術(shù)做了，他又跟原來一樣了，還是一個病了，但這種心臟手術(shù)，它不存在這種復(fù)發(fā)的問題。法洛四聯(lián)癥術(shù)后，可能只是會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，譬如室缺補得不嚴(yán)實漏了叫殘余分流，或者說右心室流出道又出現(xiàn)新的梗阻，血流不同了需要再次手術(shù)，或者說肺動脈瓣返流比較重，將來我們可以做肺動脈瓣的置換。所以心臟的手術(shù)，基本上不像其他的手術(shù)存在復(fù)發(fā)的可能性，它不存在復(fù)發(fā)的可能性，只能說存在一些并發(fā)癥，譬如說殘余分流、流出道的梗阻，這種情況需要再次手術(shù)來處理的問題，不存在復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。
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每個孩子都是不一樣的，與孩子做手術(shù)時的年齡、體重、病情嚴(yán)重程度有關(guān)，尤其是他肺血管的發(fā)育程度來決定的。1、一般費用相對比較低的需要5萬至6萬左右（報銷前）。2、如果小孩肺血管發(fā)育比較差、術(shù)后呼吸機戴的時間比較長，或者合并肺部感染這種情況，花費可能將近十萬左右。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個是室間隔缺損，另外一個主動脈騎跨，第三個是右心室肥厚，第四個是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度，主要看它肺動脈狹窄的程度，這個肺動脈狹窄它從主肺動脈 左右肺動脈一直到右心室的流出道肺動脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動脈狹窄。這個病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯的。這種手術(shù)治療的時間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進行治療，這個時候第一是小孩年齡稍微大了一點，手術(shù)風(fēng)險相對比較小；另外一個就是它的遠(yuǎn)期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
