法洛四聯(lián)癥急性發(fā)作時應怎么辦
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥的并發(fā)癥比較多，最常見的也是危害最重的一個就是缺氧發(fā)作或者叫急性發(fā)作，這種情況發(fā)作以后，孩子可能出現(xiàn)意識喪失；血壓低 ，我們叫做缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，這種情況需要急診的，盡快的給他處理，一般如果說孩子在家里，家長可能沒有這種專業(yè)的處理，他可能會讓小孩蹲那，蹲那一會孩子可能慢慢緩解過來，如果嚴重的可能緩解不過來，可能就失去生命了。如果在醫(yī)院首先我們要鎮(zhèn)靜 吸氧，趕快給他氧氣吸上，緩解他的缺氧，而鎮(zhèn)靜 減少他的耗氧量，可以采取一些屈膝臥位（小孩躺那，他腿給他蜷起來，壓到腹部），這樣可以增加他體循環(huán)的壓力，減少心內(nèi)的右向左分流，會緩解他癥狀。還有一個我們可以給他一些嗎啡、普萘洛爾這些藥減輕他心內(nèi)分流，最重要就是緩解他的右室流出道的肌束的痙攣。經(jīng)過一系列處理以后，絕大部分都會好過來，但是還有特別嚴重的，我們需要盡快給他用新斯的明這個藥來處理，通過屈膝臥位、鎮(zhèn)靜吸氧，補充液體，一般都可以緩解過來。
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法洛四聯(lián)癥的并發(fā)癥比較多，最常見的也是危害最重的一個就是缺氧發(fā)作或者叫急性發(fā)作，這種情況發(fā)作以后，孩子可能出現(xiàn)意識喪失；血壓低 ，我們叫做缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，這種情況需要急診的，盡快的給他處理，一般如果說孩子在家里，家長可能沒有這種專業(yè)的處理，他可能會讓小孩蹲那，蹲那一會孩子可能慢慢緩解過來，如果嚴重的可能緩解不過來，可能就失去生命了。如果在醫(yī)院首先我們要鎮(zhèn)靜 吸氧，趕快給他氧氣吸上，緩解他的缺氧，而鎮(zhèn)靜 減少他的耗氧量，可以采取一些屈膝臥位（小孩躺那，他腿給他蜷起來，壓到腹部），這樣可以增加他體循環(huán)的壓力，減少心內(nèi)的右向左分流，會緩解他癥狀。還有一個我們可以給他一些嗎啡、普萘洛爾這些藥減輕他心內(nèi)分流，最重要就是緩解他的右室流出道的肌束的痙攣。經(jīng)過一系列處理以后，絕大部分都會好過來，但是還有特別嚴重的，我們需要盡快給他用新斯的明這個藥來處理，通過屈膝臥位、鎮(zhèn)靜吸氧，補充液體，一般都可以緩解過來。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個是室間隔缺損，另外一個主動脈騎跨，第三個是右心室肥厚，第四個是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴重程度，主要看它肺動脈狹窄的程度，這個肺動脈狹窄它從主肺動脈 左右肺動脈一直到右心室的流出道肺動脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動脈狹窄。這個病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯的。這種手術(shù)治療的時間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進行治療，這個時候第一是小孩年齡稍微大了一點，手術(shù)風險相對比較小；另外一個就是它的遠期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導阻滯比較大，因為法洛四聯(lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導束（就是心臟能跳，他有個電線導電一樣，類似于這種電線導電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠遠不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導線，一般先放臨時性的起搏導線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價相對就比較高一些，另外，花費也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點強心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因為心功能比較差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術(shù)當中補了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導束比較近的地方，我們縫的比較淺一點，所以有個別孩子他可能會撕脫一點，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補嚴實，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個恢復，遠期并發(fā)癥也比較少一些。
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法洛四聯(lián)癥需要通過檢查確診，一般是通過心臟彩超進行檢查。
絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過心臟彩超進行確診，可以通過臨床表現(xiàn)來判斷孩子做彩超的時間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長，可能會出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
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法洛氏四聯(lián)癥是比較復雜的先天性心臟病，有四種癥狀，室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、右心室肥厚、主動脈騎跨，這四種心內(nèi)畸形，合稱法洛氏四聯(lián)癥?；純旱奈：Ρ容^大，一般要視患兒肺動脈發(fā)育的情況進行姑息性或者根治性手術(shù)治療，如果患兒不進行手術(shù)治療，會因為右向左分流的情況，造成患兒發(fā)育障礙、智力發(fā)育低下或者紅細胞增多，導致遠端血管栓塞。嚴重的會出現(xiàn)心力衰竭致患而死亡，因而法洛氏四聯(lián)癥，應該及早診斷及早治療。
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法洛四聯(lián)癥能不能根治，主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好，由于三個部分都存在，肺動脈發(fā)育的相對的比較好一些，左右肺動脈右室流出道發(fā)育都好的，是可以根治的。所謂的根治并不是說做了以后，一輩子什么都沒有了，他這叫做一次性手術(shù)（我們同時要把右室流出道加寬、肺動脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時把室間隔缺損給它修補了這叫一次性手術(shù)），就是我們通常說的根治性手術(shù)，但是還有一部分孩子，他不能做這樣的情況，譬如說他的肺血管發(fā)育確實比較差一些，或者說他的右心室發(fā)育比較差，這種情況可能我們沒法做一次性手術(shù)，也就是通常所說的根治手術(shù)。我們就要分次做，第一次先把右室流出道給它加寬，把肺動脈加寬促進肺血管的發(fā)育，等過個一段時間根據(jù)定期觀察隨訪，如果肺血管發(fā)育相對比較好，這個心室的分流都是左向右分流的，這個時候我們進行二次手術(shù)，這個是分期手術(shù)。所以說并不是所有的法洛四聯(lián)癥，都可以行根治性手術(shù)的。
