法洛四聯(lián)癥孩子蹲踞的原因有哪些
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法洛四聯(lián)癥這種孩子他是缺氧的表現(xiàn)。一般在孩子沒(méi)有會(huì)走路之前，他不會(huì)走路的時(shí)候，他不會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，等孩子將來(lái)會(huì)走路了，他走著走著可能缺氧發(fā)作，缺氧了累了，流出道的肌束肥厚了，之后都容易出現(xiàn)這種缺氧的表現(xiàn)，所以缺氧他就會(huì)出現(xiàn)，逐漸他一個(gè)保護(hù)性的體位，他就蹲下去了，蹲下去了以后下肢的血液供應(yīng)減少了，體循環(huán)的血就多了，這樣體循環(huán)，尤其是我們的血壓壓力升高了以后，心內(nèi)的分流右向左的分流就減少，它會(huì)緩解他的癥狀，這就叫做一個(gè)蹲踞現(xiàn)象。
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法洛四聯(lián)癥這種孩子他是缺氧的表現(xiàn)。一般在孩子沒(méi)有會(huì)走路之前，他不會(huì)走路的時(shí)候，他不會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，等孩子將來(lái)會(huì)走路了，他走著走著可能缺氧發(fā)作，缺氧了累了，流出道的肌束肥厚了，之后都容易出現(xiàn)這種缺氧的表現(xiàn)，所以缺氧他就會(huì)出現(xiàn)，逐漸他一個(gè)保護(hù)性的體位，他就蹲下去了，蹲下去了以后下肢的血液供應(yīng)減少了，體循環(huán)的血就多了，這樣體循環(huán)，尤其是我們的血壓壓力升高了以后，心內(nèi)的分流右向左的分流就減少，它會(huì)緩解他的癥狀，這就叫做一個(gè)蹲踞現(xiàn)象。
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法洛四聯(lián)癥的發(fā)病原因，其實(shí)是和所有的其他的先天心臟病發(fā)病原因都是一樣的，主要是在胎兒期，尤其是胎兒發(fā)育的早期（一般來(lái)說(shuō)我們就是12周以?xún)?nèi)），這個(gè)孩子在胎兒發(fā)育過(guò)程受到外界因素的干擾。譬如媽媽?xiě)言衅陂g，身體條件比較差一些，比如體質(zhì)比較差，她感冒了，尤其是比較嚴(yán)重的感冒治療不及時(shí)，或者母親的年齡比較大 高齡或者年齡的低齡。另外，就是外界因素的一些其他的干擾。比如環(huán)境的污染，這種污染它不僅僅是大環(huán)境，還有我們室內(nèi)的小環(huán)境，咱們住新裝修的房子，它有一些甲醛或者我們粉刷的油漆，這些東西都會(huì)影響的比較大。還有一部分就是遺傳因素，雖然說(shuō)在先天性心臟病里邊，遺傳因素不是很重要，但是它確實(shí)有一部分遺傳因素的存在。法洛四聯(lián)癥和其他的先天性心臟病發(fā)病原因基本都是一樣的，基本都是這些情況。
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法洛四聯(lián)癥它的危害還是比較嚴(yán)重的。首先由于它肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)致孩子在心臟收縮的時(shí)候，他心臟是個(gè)雙向的分流，以右向左分流為主，所以這種孩子首要表現(xiàn)是缺氧，缺氧以后會(huì)導(dǎo)致大腦的發(fā)育受到影響，可以出現(xiàn)影響大腦的發(fā)育、影響智力的情況。另外就是孩子隨著年齡的增長(zhǎng)，他的右心室會(huì)出現(xiàn)一些肥厚的肌束，所以這孩子將來(lái)以后，可能會(huì)出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，譬如孩子突然走著走著、活動(dòng)的時(shí)候或者哭鬧的時(shí)候，突然出現(xiàn)暈倒了，或者說(shuō)他走一會(huì) 爬一會(huì) 跑一會(huì) 動(dòng)一會(huì) 他走不動(dòng)，他蹲下去休息一會(huì)才能起來(lái)，我們叫做一個(gè)蹲踞現(xiàn)象。這種缺氧嚴(yán)重，嚴(yán)重的會(huì)危及生命，所以需要進(jìn)行早期的干預(yù)，選擇比較合適的時(shí)間進(jìn)行手術(shù)治療。
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法洛四聯(lián)癥它的表現(xiàn)，其實(shí)還是比較典型的。首先表現(xiàn)就是缺氧；然后隨著年齡的增長(zhǎng)，可能出現(xiàn)杵狀指，就是幾個(gè)手指頭，明顯的由于缺氧表現(xiàn)它增大了，就像那個(gè)鼓錘一樣明顯的增大，還有腳趾頭同樣也會(huì)出現(xiàn)這種杵狀指的表現(xiàn)；另外隨著大孩子年齡增長(zhǎng)以后，他會(huì)走路了，他可能走路會(huì)比較累，會(huì)蹲下去休息一會(huì)兒，然后才能起來(lái)走路，這叫做蹲踞現(xiàn)象；另外一個(gè)表現(xiàn)就是缺氧發(fā)作，一般是小孩子一歲以?xún)?nèi)容易出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作，他有可能易哭鬧或者說(shuō)這個(gè)天氣寒冷或者說(shuō)他這個(gè)缺水飲水不夠的時(shí)候，可能會(huì)出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作，首先表現(xiàn)突然昏迷、意識(shí)喪失，這個(gè)時(shí)候在家里如果沒(méi)有醫(yī)生來(lái)，有一部分孩子可能自己采取一些蹲踞體位或者屈曲雙下肢，慢慢自己也可能過(guò)來(lái)，如果嚴(yán)重的突然就低氧發(fā)作就會(huì)危及生命。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見(jiàn)的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個(gè)是室間隔缺損，另外一個(gè)主動(dòng)脈騎跨，第三個(gè)是右心室肥厚，第四個(gè)是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度，主要看它肺動(dòng)脈狹窄的程度，這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄它從主肺動(dòng)脈 左右肺動(dòng)脈一直到右心室的流出道肺動(dòng)脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動(dòng)脈狹窄。這個(gè)病絕大部分孩子都可以通過(guò)一次性手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯(cuò)的。這種手術(shù)治療的時(shí)間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進(jìn)行治療，這個(gè)時(shí)候第一是小孩年齡稍微大了一點(diǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)比較?。涣硗庖粋€(gè)就是它的遠(yuǎn)期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說(shuō)心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來(lái)就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因?yàn)榉逅穆?lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣，類(lèi)似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過(guò)來(lái)的，我們縫室缺縫到這個(gè)地方，盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長(zhǎng)了，他變異長(zhǎng)到其他地方，所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會(huì)跳或者說(shuō)它會(huì)跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過(guò)來(lái)就需要裝永久性起搏器，這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些，另外，花費(fèi)也比較高，它要電池來(lái)帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來(lái)有過(guò)兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好，這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺，右室流出道要切開(kāi)，肥厚肌束要切除，所以說(shuō)手術(shù)心功能相對(duì)來(lái)說(shuō)，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒(méi)勁、血壓低、心率快，就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來(lái)改善心功能。這個(gè)早期處理以后，很快他都會(huì)好過(guò)來(lái)。還有一個(gè)就是說(shuō)心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說(shuō)早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來(lái)對(duì)癥處理，大部分來(lái)說(shuō)都是可以處理，效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流，由于這個(gè)室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后，一針一線給他縫過(guò)來(lái)，尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點(diǎn)，所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn)，出現(xiàn)這種殘余分流，簡(jiǎn)單的說(shuō)就是室缺沒(méi)有補(bǔ)嚴(yán)實(shí)，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來(lái)長(zhǎng)長(zhǎng)以后，他自己都會(huì)長(zhǎng)好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來(lái)這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個(gè)壓差， 20多不到30這樣的一個(gè)壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
