哪些患者不適合法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù),還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù),就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好,右心室的三個(gè)部分發(fā)育好,肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄,這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲,查心臟CT 來測(cè)他心臟肺血管發(fā)育情況,比如McGoon值 Nakata指數(shù),測(cè)出來符合我們條件了,我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動(dòng)脈情況,因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈有狹窄,可以給它加寬,左右肺動(dòng)脈也可以加寬,但是遠(yuǎn)端不行,所以要探查肺動(dòng)脈。如果左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育都挺好的,這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好,遠(yuǎn)端很細(xì),或者說一側(cè)發(fā)育很好,那這種情況,就不能給他做一次性手術(shù)的,可能要分次手術(shù),先依次室缺補(bǔ)補(bǔ)它、把肺動(dòng)脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除,將來觀察一段時(shí)間,肺血管發(fā)育比較好了,我們?cè)僮龆问中g(shù)來處理它。盡管大部分孩子,我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了,但是還有一少部分孩子,確確實(shí)實(shí)肺血管發(fā)育不好,沒法做一次性手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù),還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù),就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好,右心室的三個(gè)部分發(fā)育好,肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄,這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲,查心臟CT 來測(cè)他心臟肺血管發(fā)育情況,比如McGoon值 Nakata指數(shù),測(cè)出來符合我們條件了,我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動(dòng)脈情況,因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈有狹窄,可以給它加寬,左右肺動(dòng)脈也可以加寬,但是遠(yuǎn)端不行,所以要探查肺動(dòng)脈。如果左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育都挺好的,這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好,遠(yuǎn)端很細(xì),或者說一側(cè)發(fā)育很好,那這種情況,就不能給他做一次性手術(shù)的,可能要分次手術(shù),先依次室缺補(bǔ)補(bǔ)它、把肺動(dòng)脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除,將來觀察一段時(shí)間,肺血管發(fā)育比較好了,我們?cè)僮龆问中g(shù)來處理它。盡管大部分孩子,我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了,但是還有一少部分孩子,確確實(shí)實(shí)肺血管發(fā)育不好,沒法做一次性手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥能不能根治,主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好,由于三個(gè)部分都存在,肺動(dòng)脈發(fā)育的相對(duì)的比較好一些,左右肺動(dòng)脈右室流出道發(fā)育都好的,是可以根治的。所謂的根治并不是說做了以后,一輩子什么都沒有了,他這叫做一次性手術(shù)(我們同時(shí)要把右室流出道加寬、肺動(dòng)脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時(shí)把室間隔缺損給它修補(bǔ)了這叫一次性手術(shù)),就是我們通常說的根治性手術(shù),但是還有一部分孩子,他不能做這樣的情況,譬如說他的肺血管發(fā)育確實(shí)比較差一些,或者說他的右心室發(fā)育比較差,這種情況可能我們沒法做一次性手術(shù),也就是通常所說的根治手術(shù)。我們就要分次做,第一次先把右室流出道給它加寬,把肺動(dòng)脈加寬促進(jìn)肺血管的發(fā)育,等過個(gè)一段時(shí)間根據(jù)定期觀察隨訪,如果肺血管發(fā)育相對(duì)比較好,這個(gè)心室的分流都是左向右分流的,這個(gè)時(shí)候我們進(jìn)行二次手術(shù),這個(gè)是分期手術(shù)。所以說并不是所有的法洛四聯(lián)癥,都可以行根治性手術(shù)的。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜,所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大,因?yàn)榉逅穆?lián)癥,室缺都有不良型,所以我們縫室缺,縫到下緣這一塊,它傳導(dǎo)束(就是心臟能跳,他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣,類似于這種電線導(dǎo)電一樣)容易發(fā)生變異,它就從室間隔缺損,后下緣的地方邊上過來的,我們縫室缺縫到這個(gè)地方,盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異,他不這樣長(zhǎng)了,他變異長(zhǎng)到其他地方,所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn),心臟不會(huì)跳或者說它會(huì)跳,但跳的很慢,遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施,比如我們要給他放起搏導(dǎo)線,一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右,如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了,但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器,這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些,另外,花費(fèi)也比較高,它要電池來帶的,十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的,所以我們要盡量的避免,我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好,這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺,右室流出道要切開,肥厚肌束要切除,所以說手術(shù)心功能相對(duì)來說,還是比較差一些,容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快,就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥(多巴胺、米力農(nóng)),甚至腎上腺素來改善心功能。這個(gè)早期處理以后,很快他都會(huì)好過來。還有一個(gè)就是說心律失常,這種孩子手術(shù)以后,早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差,他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏,室性早搏這種情況,需要用些抗心律失常藥來對(duì)癥處理,大部分來說都是可以處理,效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流,由于這個(gè)室缺它比較大,手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后,一針一線給他縫過來,尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方,我們縫的比較淺一點(diǎn),所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn),出現(xiàn)這種殘余分流,簡(jiǎn)單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實(shí),漏了,這種情況一般都不用管它,絕大部分的孩子,將來長(zhǎng)長(zhǎng)以后,他自己都會(huì)長(zhǎng)好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻,解除的不夠完美,所以原來這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄,我們做了手術(shù),他還有狹窄,這種情況梗阻的程度,我們手術(shù)當(dāng)中處理,不要求完全給它處理掉,一般要多少保留一個(gè)壓差, 20多不到30這樣的一個(gè)壓差,就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù),遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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1、肺動(dòng)脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以,我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣,可以擴(kuò)大瓣環(huán),然后在保留瓣環(huán),如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育非常差,可以切開瓣環(huán)來擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對(duì)比較差,遠(yuǎn)期也會(huì)出現(xiàn)心律失常,就是突然心臟跳得不好了,室性早搏或者房性早搏,甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況 ,一般說小孩做手術(shù)年齡越晚,遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
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這個(gè)問題是所有的家長(zhǎng)都擔(dān)心的問題。復(fù)發(fā)是說我手術(shù)做了,他又跟原來一樣了,還是一個(gè)病了,但這種心臟手術(shù),它不存在這種復(fù)發(fā)的問題。法洛四聯(lián)癥術(shù)后,可能只是會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥,譬如室缺補(bǔ)得不嚴(yán)實(shí)漏了叫殘余分流,或者說右心室流出道又出現(xiàn)新的梗阻,血流不同了需要再次手術(shù),或者說肺動(dòng)脈瓣返流比較重,將來我們可以做肺動(dòng)脈瓣的置換。所以心臟的手術(shù),基本上不像其他的手術(shù)存在復(fù)發(fā)的可能性,它不存在復(fù)發(fā)的可能性,只能說存在一些并發(fā)癥,譬如說殘余分流、流出道的梗阻,這種情況需要再次手術(shù)來處理的問題,不存在復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。
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每個(gè)孩子都是不一樣的,與孩子做手術(shù)時(shí)的年齡、體重、病情嚴(yán)重程度有關(guān),尤其是他肺血管的發(fā)育程度來決定的。1、一般費(fèi)用相對(duì)比較低的需要5萬至6萬左右(報(bào)銷前)。2、如果小孩肺血管發(fā)育比較差、術(shù)后呼吸機(jī)戴的時(shí)間比較長(zhǎng),或者合并肺部感染這種情況,花費(fèi)可能將近十萬左右。