法洛四聯(lián)癥手術(shù)治療的方式有哪些
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥都需要治療,怎么治療要根據(jù)孩子的病情情況來決定。一般它有幾種方法,一種是一次性手術(shù),就是同時糾正所有的畸形,譬如要把室間隔缺損給他修補(bǔ)了,在補(bǔ)的同時要把主動脈騎跨也給他糾正過來,另外要把右室流出道肥厚肌束切除、肺動脈加寬,肺動脈瓣環(huán)同時也加寬,如果他合并有動脈導(dǎo)管未閉或者合并有動脈導(dǎo)管韌帶或者說它合并房間隔缺損,這些一次都給他處理。另外一種手術(shù)方法就是分期手術(shù)也叫姑息手術(shù),它不是一次手術(shù)能做完的,可能要分兩次,甚至三次手術(shù),譬如他肺血管發(fā)育不太好,第一次手術(shù)把右室流出道肥厚肌束給給切除、肺動脈狹窄給他加寬,糾正肺動脈狹窄,定期隨訪復(fù)查心臟彩超、心電圖、胸片看看肺血管發(fā)育比較好,然后我們就再做二次手術(shù),二次手術(shù)就是相當(dāng)于補(bǔ)室缺,就是把室間隔缺損也給它補(bǔ)上,同時把主動脈騎跨糾正過來,這就是兩次手術(shù),這種情況不是那么多,大部分是一次性手術(shù)。但是還有一種情況,肺血管發(fā)育確實非常差,右心室發(fā)育也不好,所以早期小孩很小 就缺氧比較嚴(yán)重,要給他做一個BT手術(shù),就是從主動脈和肺動脈之間架個橋,用人工血管連起來,把這個主動脈的血引流到肺動脈里面,促進(jìn)肺血管發(fā)育,然后過一段時間,定期隨訪觀察肺血管好了,再做第二次手術(shù)把這個肺動脈給它加寬
、把這個橋給它切斷,肺動脈加寬流出道疏通,然后觀察肺血管好了再做第三次手術(shù),再把室缺給他補(bǔ)住??傮w來說這種手術(shù)方式就是有三種,一種是一次性手術(shù) 就根治手術(shù);一種就是分期手術(shù)(姑息手術(shù)),姑息手術(shù)第一個就分兩次手術(shù),還有另外一個就做三次手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥都需要治療,怎么治療要根據(jù)孩子的病情情況來決定。一般它有幾種方法,一種是一次性手術(shù),就是同時糾正所有的畸形,譬如要把室間隔缺損給他修補(bǔ)了,在補(bǔ)的同時要把主動脈騎跨也給他糾正過來,另外要把右室流出道肥厚肌束切除、肺動脈加寬,肺動脈瓣環(huán)同時也加寬,如果他合并有動脈導(dǎo)管未閉或者合并有動脈導(dǎo)管韌帶或者說它合并房間隔缺損,這些一次都給他處理。另外一種手術(shù)方法就是分期手術(shù)也叫姑息手術(shù),它不是一次手術(shù)能做完的,可能要分兩次,甚至三次手術(shù),譬如他肺血管發(fā)育不太好,第一次手術(shù)把右室流出道肥厚肌束給給切除、肺動脈狹窄給他加寬,糾正肺動脈狹窄,定期隨訪復(fù)查心臟彩超、心電圖、胸片看看肺血管發(fā)育比較好,然后我們就再做二次手術(shù),二次手術(shù)就是相當(dāng)于補(bǔ)室缺,就是把室間隔缺損也給它補(bǔ)上,同時把主動脈騎跨糾正過來,這就是兩次手術(shù),這種情況不是那么多,大部分是一次性手術(shù)。但是還有一種情況,肺血管發(fā)育確實非常差,右心室發(fā)育也不好,所以早期小孩很小 就缺氧比較嚴(yán)重,要給他做一個BT手術(shù),就是從主動脈和肺動脈之間架個橋,用人工血管連起來,把這個主動脈的血引流到肺動脈里面,促進(jìn)肺血管發(fā)育,然后過一段時間,定期隨訪觀察肺血管好了,再做第二次手術(shù)把這個肺動脈給它加寬
、把這個橋給它切斷,肺動脈加寬流出道疏通,然后觀察肺血管好了再做第三次手術(shù),再把室缺給他補(bǔ)住??傮w來說這種手術(shù)方式就是有三種,一種是一次性手術(shù) 就根治手術(shù);一種就是分期手術(shù)(姑息手術(shù)),姑息手術(shù)第一個就分兩次手術(shù),還有另外一個就做三次手術(shù)。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜,所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大,因為法洛四聯(lián)癥,室缺都有不良型,所以我們縫室缺,縫到下緣這一塊,它傳導(dǎo)束(就是心臟能跳,他有個電線導(dǎo)電一樣,類似于這種電線導(dǎo)電一樣)容易發(fā)生變異,它就從室間隔缺損,后下緣的地方邊上過來的,我們縫室缺縫到這個地方,盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異,他不這樣長了,他變異長到其他地方,所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束,出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn),心臟不會跳或者說它會跳,但跳的很慢,遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施,比如我們要給他放起搏導(dǎo)線,一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右,如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了,但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器,這個永久性起搏器代價相對就比較高一些,另外,花費也比較高,它要電池來帶的,十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的,所以我們要盡量的避免,我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好,這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺,右室流出道要切開,肥厚肌束要切除,所以說手術(shù)心功能相對來說,還是比較差一些,容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快,就需要用點強(qiáng)心藥(多巴胺、米力農(nóng)),甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后,很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常,這種孩子手術(shù)以后,早期因為心功能比較差,他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏,室性早搏這種情況,需要用些抗心律失常藥來對癥處理,大部分來說都是可以處理,效果還是比較好。還有一個就是殘余分流,由于這個室缺它比較大,手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后,一針一線給他縫過來,尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方,我們縫的比較淺一點,所以有個別孩子他可能會撕脫一點,出現(xiàn)這種殘余分流,簡單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實,漏了,這種情況一般都不用管它,絕大部分的孩子,將來長長以后,他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻,解除的不夠完美,所以原來這個肺動脈狹窄,我們做了手術(shù),他還有狹窄,這種情況梗阻的程度,我們手術(shù)當(dāng)中處理,不要求完全給它處理掉,一般要多少保留一個壓差, 20多不到30這樣的一個壓差,就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù),遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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1、肺動脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以,我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣,可以擴(kuò)大瓣環(huán),然后在保留瓣環(huán),如果肺動脈瓣環(huán)發(fā)育非常差,可以切開瓣環(huán)來擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對比較差,遠(yuǎn)期也會出現(xiàn)心律失常,就是突然心臟跳得不好了,室性早搏或者房性早搏,甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況 ,一般說小孩做手術(shù)年齡越晚,遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
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法洛四聯(lián)癥它的危害還是比較嚴(yán)重的。首先由于它肺動脈狹窄,主動脈騎跨導(dǎo)致孩子在心臟收縮的時候,他心臟是個雙向的分流,以右向左分流為主,所以這種孩子首要表現(xiàn)是缺氧,缺氧以后會導(dǎo)致大腦的發(fā)育受到影響,可以出現(xiàn)影響大腦的發(fā)育、影響智力的情況。另外就是孩子隨著年齡的增長,他的右心室會出現(xiàn)一些肥厚的肌束,所以這孩子將來以后,可能會出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn),譬如孩子突然走著走著、活動的時候或者哭鬧的時候,突然出現(xiàn)暈倒了,或者說他走一會 爬一會 跑一會 動一會 他走不動,他蹲下去休息一會才能起來,我們叫做一個蹲踞現(xiàn)象。這種缺氧嚴(yán)重,嚴(yán)重的會危及生命,所以需要進(jìn)行早期的干預(yù),選擇比較合適的時間進(jìn)行手術(shù)治療。
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法洛四聯(lián)癥它的表現(xiàn),其實還是比較典型的。首先表現(xiàn)就是缺氧;然后隨著年齡的增長,可能出現(xiàn)杵狀指,就是幾個手指頭,明顯的由于缺氧表現(xiàn)它增大了,就像那個鼓錘一樣明顯的增大,還有腳趾頭同樣也會出現(xiàn)這種杵狀指的表現(xiàn);另外隨著大孩子年齡增長以后,他會走路了,他可能走路會比較累,會蹲下去休息一會兒,然后才能起來走路,這叫做蹲踞現(xiàn)象;另外一個表現(xiàn)就是缺氧發(fā)作,一般是小孩子一歲以內(nèi)容易出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作,他有可能易哭鬧或者說這個天氣寒冷或者說他這個缺水飲水不夠的時候,可能會出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作,首先表現(xiàn)突然昏迷、意識喪失,這個時候在家里如果沒有醫(yī)生來,有一部分孩子可能自己采取一些蹲踞體位或者屈曲雙下肢,慢慢自己也可能過來,如果嚴(yán)重的突然就低氧發(fā)作就會危及生命。
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每個孩子都是不一樣的,與孩子做手術(shù)時的年齡、體重、病情嚴(yán)重程度有關(guān),尤其是他肺血管的發(fā)育程度來決定的。1、一般費用相對比較低的需要5萬至6萬左右(報銷前)。2、如果小孩肺血管發(fā)育比較差、術(shù)后呼吸機(jī)戴的時間比較長,或者合并肺部感染這種情況,花費可能將近十萬左右。