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      王虎清副主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      神經(jīng)內(nèi)腦癱與遺傳性痙攣性截癱有什么區(qū)別

      收聽(tīng):2.56w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線(xiàn)下就醫(yī)

      腦癱因?yàn)槭窃趯m內(nèi)發(fā)育問(wèn)題,或者是最常見(jiàn)出生時(shí)候不順利導(dǎo)致缺血缺氧性腦病,這些因素引起的。因?yàn)槟X子的問(wèn)題,腦子運(yùn)動(dòng)皮層的問(wèn)題導(dǎo)致的肌張力增高運(yùn)動(dòng)障礙,小孩一出生走路覺(jué)得碰到小孩才六個(gè)月,家屬很高興的在小區(qū)炫耀說(shuō)我們娃6個(gè)月就能站住了,我說(shuō)你不是要炫耀的問(wèn)題,你盡快把你娃帶去看一下看到底是不是正常的,這娃一帶去到兒科去一看是個(gè)腦癱,因?yàn)樗轮埩Ρ任覀冋5囊?,所以他在六個(gè)月的時(shí)候就能站起來(lái),你放那就能站住扶著東西就能站住,但是因?yàn)樗奶厥獾漠惓5募埩υ龈?,但是這些腦癱的病它有個(gè)啥特異性一般智力影響不是太大。第二個(gè)它隨著時(shí)間的延長(zhǎng)年齡越大,這個(gè)癥狀是趨于平穩(wěn)趨于好轉(zhuǎn)的過(guò)程,小的時(shí)候好多人腦癱的時(shí)候,一出生的時(shí)候可能學(xué)走路的時(shí)候不行,但隨著時(shí)間延長(zhǎng)他走路還基本上能夠生活自理,但是遺傳性痙攣性截癱,小孩小的時(shí)候正常的,隨著年齡增大到小學(xué)的時(shí)候,病人走路就經(jīng)常摔跤,在到了初中時(shí)候走路就走不了,再到了高中之后癱在床上這是越來(lái)越加重的過(guò)程,而且最關(guān)鍵腦癱一般來(lái)說(shuō)你要問(wèn)病程,它是有出生不順利的一般沒(méi)有家族史,但是痙攣性截癱你再問(wèn)他是這種情況,你再問(wèn)他上面可能表姐妹、堂兄弟甚至他的表兄妹,甚至他的什么伯父這些姑姑可能有可能走路不穩(wěn),這個(gè)時(shí)候有明確的家族史,這個(gè)是這兩個(gè)病的鑒別來(lái)說(shuō)。

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        王虎清副主任醫(yī)師
        神經(jīng)內(nèi)科
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      • 什么是遺傳性痙攣性截癱 收聽(tīng):2.55w

        遺傳性痙攣性截癱病例,在臨床上目前的發(fā)病率,大概是10萬(wàn)分之二左右,發(fā)病率相對(duì)是偏低的,是一種家族遺傳性疾病,有顯性遺傳,隱性遺傳,X性連鎖遺傳三種遺傳方式,臨床表現(xiàn)主要是下肢無(wú)力,肌張力增高,特殊的剪刀樣步態(tài),這是我們做基因檢測(cè),有助于完全確診。

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        神經(jīng)內(nèi)科
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        遺傳性痙攣性截癱,因?yàn)樗牟∫蚴窃诨蛏系?,所以大家?yīng)該都知道世界上有名的霍金,霍金的病實(shí)際上也是在基因上,它是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病這個(gè)遺傳性痙攣性截癱跟,這個(gè)病一樣。它的病因在基因上代謝的障礙,基因的代謝障礙,所以目前全世界沒(méi)有特異性治療方法,現(xiàn)在目前能做的是對(duì)癥治療,雖然只能是嚴(yán)管它癥狀的加重,所以對(duì)癥治療上來(lái)說(shuō)兩個(gè)方面,第一個(gè)方面還是康復(fù)鍛煉,康復(fù)鍛煉當(dāng)中的幾個(gè)因素,心理上的康復(fù)鍛煉,我們特殊的人員的專(zhuān)業(yè)人員的指導(dǎo),特殊的這些支具護(hù)具來(lái)輔助它的鍛煉,也可以加肌肉按摩加理療,可能有助于延緩它的進(jìn)展。第二個(gè)就是我們藥物上用一些啥藥物,我們目前最常用的就是肌肉松弛藥,你這個(gè)不是下面肌張力增高了走路不行了嗎,我們吃肌肉松弛藥,目前臨床最常用的像乙哌立松,像巴氯芬甚至左旋多巴也是口服的藥,還有臨床的特殊的注射藥,大家知道肉毒素是為了干啥就做美容的那種,它實(shí)際上也是可以通過(guò)封閉肌肉組織,組織神經(jīng)肌肉接頭可以對(duì)于肌肉松弛有一定的松弛作用,所以這個(gè)我們也有可以給局部的多點(diǎn)注射肉毒素,這個(gè)也是有一定的作用。

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        神經(jīng)內(nèi)科
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        遺傳性痙攣性截癱分類(lèi)來(lái)說(shuō),主要的根據(jù)的是臨床表現(xiàn)分兩種,第一個(gè)叫單純型很好理解,第二個(gè)叫復(fù)雜性,我們單純型的就是只有遺傳性痙攣性截癱的三大表現(xiàn),肌無(wú)力、肌張力增高、剪刀樣步態(tài)只有這三個(gè)表現(xiàn),沒(méi)有累及其他的系統(tǒng)。但是我們復(fù)雜性的它會(huì)累及震顫,眼睛的胡亂動(dòng)我們叫眼震,還有視力減退甚至有癡呆,甚至有些人病人還會(huì)出現(xiàn)特殊的皮疹,癡呆、視網(wǎng)膜也有萎縮,有這些表現(xiàn)的時(shí)候才給他診斷復(fù)雜性的,復(fù)雜性當(dāng)中又有很多種綜合癥的,這些都是我們專(zhuān)業(yè)人士,我們通過(guò)基因分析來(lái)說(shuō)才能給他診斷的。

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        遺傳性痙攣性截癱除了我們所謂的剪刀樣步態(tài),或者到后期完全癱瘓之外,早期主要表現(xiàn)是下肢無(wú)力,走路發(fā)硬沒(méi)勁,跑步的時(shí)候,稍微一跑砰就跌倒在地上了,出現(xiàn)以上幾種癥狀,一定要帶到我們門(mén)診來(lái),我們專(zhuān)業(yè)的給你看一下, 也可以做基因檢測(cè),通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史這些,綜合評(píng)估你到底是不是這個(gè)病。

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        01:26
      • 遺傳性痙攣性截癱,如果要考慮這個(gè)病要做哪些檢查,檢查主要是包括兩部分,第一部分要確診檢查,確診檢查就是做基因檢測(cè)基因分析,目前的基因分析有很多種,最常見(jiàn)有基因測(cè)序PCR(聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng))還有基因芯片,目前檢查是在臨床上應(yīng)該完全能夠達(dá)到這些檢查,因?yàn)檫@些檢查它病例數(shù)相對(duì)少,剛才前面講這發(fā)病率都十萬(wàn)分之二,所以發(fā)病率相對(duì)偏少,所以目前全中國(guó)當(dāng)中,主要是專(zhuān)業(yè)的基因公司在做這些檢測(cè),到臨床來(lái)發(fā)現(xiàn)這些問(wèn)題,我們把血一抽出來(lái)之后給送到專(zhuān)業(yè)的基因公司給它做檢測(cè),因?yàn)椴±龜?shù)收集在一起做經(jīng)濟(jì)效益才能出來(lái),在臨床上如果單個(gè)醫(yī)院開(kāi)展可能是性?xún)r(jià)比太低了,所以醫(yī)院現(xiàn)在暫時(shí)沒(méi)有這個(gè)檢查,但是可以通過(guò)直接送到基因公司檢測(cè)做這些檢查,這是我們的確診檢查除了這個(gè)之外,我們還有排除性檢查,就排除其他疾病的檢查,因?yàn)槲覀儻d攣性截癱,我們知道上下肢無(wú)力,我們最常見(jiàn)的是害怕脊髓上長(zhǎng)腫瘤、脊髓病,這些病我們所以要做脊髓的磁共振,甚至我們要做體感誘發(fā)電位運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位,要做這些檢查來(lái)協(xié)助我們排除其他的疾病,引起的下肢的癱瘓。

        王虎清副主任醫(yī)師
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