環(huán)境可以誘發(fā)硬皮病嗎
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
環(huán)境對風(fēng)濕科病人，致病原因來講不是很重要。往往我們可以看到風(fēng)濕科病人，包括硬皮病都有家族性，所以基因?qū)用孢€是比較重要的，所以我們現(xiàn)在風(fēng)濕科的研究，很多已經(jīng)在基因?qū)用孢M(jìn)行研究。環(huán)境可以誘發(fā)以下硬皮病樣疾患：(1)與環(huán)境相關(guān)的硬皮病：在水泥工、金匠和礦工中發(fā)現(xiàn)的 彌漫性SSc患者與接觸硅石（二氧化硅）有關(guān)。這些患者的臨床表現(xiàn)與伴有典型皮膚改變的特發(fā)性硬皮病一樣。(2)流行性硬皮病樣疾?。菏人嵝约?xì)胞增多肌痛性綜合征 (EMS)、毒性油綜合征（TOS)是毒物誘導(dǎo)的類似于硬皮病的疾病。這兩種病都與皮下組織纖維化有關(guān)，間接說明環(huán)境因素引起特發(fā)性硬皮病。
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環(huán)境對風(fēng)濕科病人，致病原因來講不是很重要。往往我們可以看到風(fēng)濕科病人，包括硬皮病都有家族性，所以基因?qū)用孢€是比較重要的，所以我們現(xiàn)在風(fēng)濕科的研究，很多已經(jīng)在基因?qū)用孢M(jìn)行研究。環(huán)境可以誘發(fā)以下硬皮病樣疾患：(1)與環(huán)境相關(guān)的硬皮?。涸谒喙ぁ⒔鸾澈偷V工中發(fā)現(xiàn)的 彌漫性SSc患者與接觸硅石（二氧化硅）有關(guān)。這些患者的臨床表現(xiàn)與伴有典型皮膚改變的特發(fā)性硬皮病一樣。(2)流行性硬皮病樣疾病：嗜酸性細(xì)胞增多肌痛性綜合征 (EMS)、毒性油綜合征（TOS)是毒物誘導(dǎo)的類似于硬皮病的疾病。這兩種病都與皮下組織纖維化有關(guān)，間接說明環(huán)境因素引起特發(fā)性硬皮病。
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消化系統(tǒng)的表現(xiàn)首先食道的這個表現(xiàn)受累是最常見的能占到90%，其次還有直腸、肛門都會受到累及，表現(xiàn)在食道的主要是一個吞咽困難，還有反酸、燒心這種反流性食管炎，病人還可以出現(xiàn)食管的潰瘍，可以出現(xiàn)食道痙攣我們做一個鋇餐透視發(fā)現(xiàn)下2/3可以出現(xiàn)蠕動減弱或者消失，等到晚期的時候可以看到食道擴(kuò)張，累積到大腸的時候出現(xiàn)大腸平滑肌片狀萎縮導(dǎo)致廣口憩室，累積到小腸的時候病人可以表現(xiàn)為腹疼慢性腹瀉這些癥狀，累積到直腸的時候出現(xiàn)直腸脫垂然后大便失禁，累積到結(jié)腸的時候出現(xiàn)頑固性的便秘，還有一個我們這個特殊的類型，CREST綜合征這一部分病人的話還可以出現(xiàn)膽汁性肝硬化。
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硬皮病是一種臨床較為罕見的自身免疫病，病情復(fù)雜，硬皮病分為不同的亞型，臨床表現(xiàn)多樣，癥狀和體征各不相同，可能多器官受累。硬皮病通常不會影響到生殖系統(tǒng)。
但是如在病情急性活動期，應(yīng)嚴(yán)格避孕，因?yàn)椴∏榛顒悠跁绊懙教喊l(fā)育，且往往也需要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，就有可能會造成死胎或胎兒畸形的發(fā)生，一定要慎重，可以在病情穩(wěn)定至少半年以上，并且停用了相關(guān)的免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等藥物至少三個月-半年左右的時間，就可以安全懷孕，也能夠生出健康的寶寶。但系統(tǒng)性硬皮病的女性患者因?yàn)樵陆?jīng)也會受到影響，且生育后會導(dǎo)致病情加重。
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硬皮病的病人可能最開始沒有什么特別典型的臨床表現(xiàn)，早期的時候可能只是一個雷諾現(xiàn)象為主的，就是手指遇冷水以后或者是精神緊張的時候先變白，再變紫，再變紅這樣一個過程，那么這個時候可能有一些病人會去看血管外科，給了一些活血化瘀的藥物，但是發(fā)現(xiàn)沒有什么很好的療效，另外就是說嚴(yán)重的病人整個的面容呆板，張口是受限的，嘴張不開了，額紋是消失的，比方說有一個六七十歲老太太來了，怎么就沒有皺紋，實(shí)際上她這種沒有皺紋是不正常的，就是說是因?yàn)橛财ぴ斐傻摹?/p>
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硬皮病就是我們最直接的，因?yàn)樗鼘儆诮Y(jié)締組織病。系統(tǒng)性風(fēng)濕病它往往會影響到一個，比如說我們干燥綜合癥。硬皮病這種它會影響到我們的內(nèi)分泌腺，或者說外分泌腺的腺體。那么這種腺體在消化道中間，還是比較多的。你比如說我們的唾液腺，我們的食管我們的胃，它都有腺體，另外一個它會影響到它的組織，也就是說我們講的硬皮。除了皮膚硬，我們的內(nèi)臟的器官的 ，肌肉和外面一層皮，里面是粘膜，還有肌肉組織，它都會受到侵犯，所以說硬皮病會比較多的一個表現(xiàn)。食道的吞咽功能，機(jī)能會減退，所以說它的運(yùn)動會受影響。另外像胃或腸子同樣會受一些影響，消化系統(tǒng)的影響主要是這些。
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硬皮病和系統(tǒng)性硬化，是系統(tǒng)性風(fēng)濕病的一種。那么局限性硬皮病往往，在皮膚科會比較多見，在皮膚科多見的情況下呢，我們需要和其他的皮膚病，作鑒別，比如說有角質(zhì)硬化的病人，有硬化性胎蘚，這些都是因?yàn)榻琴|(zhì)皮膚硬化，導(dǎo)致的皮膚病，和我們前面講的硬皮病還是，有區(qū)別的，它的原因完全不一樣，致病的原因完全不一樣的。
