局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病有哪些不同
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
局限性硬皮病往往都是，皮膚的局部硬化。我們可以看到有的皮膚，局部發(fā)硬或者隆起，然后組織完全是纖維化、硬化，有時候會呈條索樣，也有會成小塊的。系統(tǒng)性（硬皮病）不僅僅是皮膚，他這種皮膚往往是，四肢末端的、對稱的，也可以侵犯到胸部、呼吸肌，最終病人都是死于呼吸困難，包括系統(tǒng)的損害，比如我們前面講的，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，我們的泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，這種系統(tǒng)的損害都會存在，他的預(yù)后就比較差，往往病人的生存時間都會受限制，需要大劑量的激素治療。免疫制劑治療以后，病人也會死于一些嚴重的感染，局限性的硬皮病會有一種自限性，所以他的預(yù)后比較好，危害也不是很重。
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局限性硬皮病往往都是，皮膚的局部硬化。我們可以看到有的皮膚，局部發(fā)硬或者隆起，然后組織完全是纖維化、硬化，有時候會呈條索樣，也有會成小塊的。系統(tǒng)性（硬皮?。┎粌H僅是皮膚，他這種皮膚往往是，四肢末端的、對稱的，也可以侵犯到胸部、呼吸肌，最終病人都是死于呼吸困難，包括系統(tǒng)的損害，比如我們前面講的，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，我們的泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，這種系統(tǒng)的損害都會存在，他的預(yù)后就比較差，往往病人的生存時間都會受限制，需要大劑量的激素治療。免疫制劑治療以后，病人也會死于一些嚴重的感染，局限性的硬皮病會有一種自限性，所以他的預(yù)后比較好，危害也不是很重。
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硬皮病的危害主要累積到一個就是消化道、心臟、肺和腎臟累及到消化道可以出現(xiàn)吞咽困難，還有的就是Barrett食管化生，主要表現(xiàn)于食道的狹窄有的甚至還可以合并腫瘤像腺癌那么累積到心臟可以出現(xiàn)心肌的纖維化，病人可以出現(xiàn)胸悶、心慌、心悸、水腫，我們查體可以發(fā)現(xiàn)心臟出現(xiàn)室性的奔馬律，還可以聽到這個心包摩擦音，病人還可以表現(xiàn)為充血性心衰病人還可以出現(xiàn)肺動脈高壓，有的病人還可以出現(xiàn)心包積液、心包肥后，累積到肺臟可以出現(xiàn)肺纖維化、肺動脈高壓，病人可以表現(xiàn)為干咳、胸悶，甚至有的是呼吸困難，累積到腎臟，腎臟最主要的這個表現(xiàn)就是腎危象，病人可以出現(xiàn)嚴重的高血壓，還有就是急進性的腎功能衰竭，嚴重的話可以因為合并感染出現(xiàn)心衰尿毒癥而導(dǎo)致死亡。
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硬皮病的早期表現(xiàn)，患者遇冷以后，雙手變白、變紫，保暖之后可以發(fā)紅，患者可以感覺到手指的疼痛、麻木，這就是我們說的雷諾現(xiàn)象；其次還可以出現(xiàn)吞咽困難、反酸、燒心，這種反流性食管炎的表現(xiàn)，還有的病人可以出現(xiàn)發(fā)燒、體重下降，還有關(guān)節(jié)疼痛、多關(guān)節(jié)病，這是早期的這個表現(xiàn)。其他的表現(xiàn)主要是皮膚的表現(xiàn)，像皮膚的話可以從手指開始，就是遠端開始，那么可以出現(xiàn)硬指，然后逐漸向向心性發(fā)展，可以累積到前臂、上臂、肩、前胸、背、腹，然后下肢，那么皮膚的損害的話，可以分為三期，開始就是一個水腫期，那么我們的手指、手背，這些皮膚都可以出現(xiàn)，非凹陷型的水腫，然后就是硬化期，硬化期的皮膚和皮下組織緊貼著，關(guān)節(jié)活動受到限制，皮膚不容易捏起來，那么等到萎縮期的時候，就是指的第三期，那么皮膚的話 ，出現(xiàn)這種沒有皺折了，這是這個皮膚的三期的改變，那么表現(xiàn)在這個顏面的話，可以出現(xiàn)面具臉，所謂的面具臉，患者通?？梢员憩F(xiàn)，口唇皮膚變薄，鼻尖也就鼻尖變尖，然后沒有抬頭紋，整個這個面部像蠟像一樣，口周可以出現(xiàn)放射樣的紋，還可以出現(xiàn)這種放射紋比較明顯，這就是我們說的面具臉，也就是說是蠟像面容；除了皮膚之外，還可以影響到關(guān)節(jié)，那么患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼，還可以出現(xiàn)指端的溶骨，那么還有一部分出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，其他內(nèi)臟呢可以影響到心臟 肺，心臟可以出現(xiàn)心肌的纖維化，病人可以出現(xiàn)心慌胸悶，另外還可以出現(xiàn)心率失常，有的可以出現(xiàn)心包積液，肺可以出現(xiàn)肺纖維化，病人的話可以出現(xiàn)干咳、呼吸困難，還可以出現(xiàn)肺動脈的高壓，累積到食管的話，可以出現(xiàn)吞咽困難，反流性食管炎，還可以出現(xiàn)食道潰瘍，還可以出現(xiàn)腹疼、便秘等等，那么還可以出現(xiàn)腎臟的表現(xiàn)，在這個嚴重的時候出現(xiàn)腎危象，病人的血壓可以突然升高，出現(xiàn)急進性的腎功能衰竭，這個就以后就非常不好了，那么出現(xiàn)心肌纖維化、肺動脈高壓、肺纖維化，同樣預(yù)后也非常不好，這就是我們硬皮病，最常見的臨床表現(xiàn)。
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硬皮病主要是表現(xiàn)為原因不明的以局限性或者是彌漫型皮膚的增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病的一種，這一類疾病好發(fā)于任何年齡，但是局限性的話一般是兒童和中年為多為主，系統(tǒng)性的話可以發(fā)生于任何年齡，但是以30歲到50歲為發(fā)病高峰女性是男性的四倍，而且育齡期女性是最常見的除了皮膚的損害之外，還可以影響到內(nèi)臟像心肺腎還有消化道，我們臨床上將硬皮病分為五型，第一行就是局限性皮膚型硬皮病，第二個就是CREST綜合征，第三個就是彌漫性皮膚型硬皮病，第四個就是沒有皮膚硬化的硬皮病，第五個就是重疊綜合征，所謂重疊綜合征就是指局限性和彌漫性硬皮病和其他已經(jīng)明確的結(jié)締組織病相疊加，像類風濕、干燥綜合癥還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌炎、皮肌炎等稱為重疊綜合征。
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硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現(xiàn)的，那么最常見的指端的硬化，手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，那么病人你覺得他表情很呆板，就是因為他的皮膚的硬化，你就感覺不到他是在笑，這種病人可能他就不會出現(xiàn)各種各樣豐富的表情了，再有就是它的一個突出的表現(xiàn)就是雷諾現(xiàn)象，所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些，再有肺間質(zhì)纖維化在這種病人早期就可以出現(xiàn)。
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硬皮病實際上顧名思義就是會發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)硬。這個在系統(tǒng)性風濕病里，也是比較常見的疾病。硬皮病分成局限性的硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，這個之間是不同的。老百姓說的硬皮病就是，我這個皮膚很硬很厚，所以說我們在診斷硬皮病的時候，拿一個卡尺，雙層皮膚捏起來我們來量一下，實際上我們摸我們自己的手背，或者自己臉上的皮膚，硬還是軟非常清楚。如果發(fā)現(xiàn)自己的皮膚增厚了，而且直覺上摸到是硬的，應(yīng)該及時到皮膚科，或者風濕科就診。
