硬皮病和系統(tǒng)性硬化，是系統(tǒng)性風(fēng)濕病的一種。那么局限性硬皮病往往，在皮膚科會比較多見，在皮膚科多見的情況下呢，我們需要和其他的皮膚病，作鑒別，比如說有角質(zhì)硬化的病人，有硬化性胎蘚，這些都是因為角質(zhì)皮膚硬化，導(dǎo)致的皮膚病，和我們前面講的硬皮病還是，有區(qū)別的，它的原因完全不一樣，致病的原因完全不一樣的。
硬皮病和系統(tǒng)性硬化，是系統(tǒng)性風(fēng)濕病的一種。那么局限性硬皮病往往，在皮膚科會比較多見，在皮膚科多見的情況下呢，我們需要和其他的皮膚病，作鑒別，比如說有角質(zhì)硬化的病人，有硬化性胎蘚，這些都是因為角質(zhì)皮膚硬化，導(dǎo)致的皮膚病，和我們前面講的硬皮病還是，有區(qū)別的，它的原因完全不一樣，致病的原因完全不一樣的。
無論是局限性硬皮病還是，系統(tǒng)性硬化，皮膚的癥狀都會是比較常見的，幾乎都有。也就說，從我們看到的局部的皮膚硬化，和全身的、四肢的、對稱性的、末端的、皮膚的表現(xiàn)都會存在，往往是病人比較早地出現(xiàn)的癥狀。但是系統(tǒng)性硬化的病人，有時候不一定是皮膚癥狀作為首癥的，它往往是侵犯到關(guān)節(jié)，出現(xiàn)了關(guān)節(jié)的疼痛、僵直、或者腫脹，甚至畸形，那么他來看，一診斷，結(jié)果發(fā)現(xiàn)他的皮膚也很厚，這個會不一樣，所以我們門診也會看到，有些病人皮膚是厚的，跟他的職業(yè)、工作會有關(guān)系，但他不是硬皮病，這個也很多見的，有的一直在洗衣服，手工活做得很多，粗糙的手，很厚的，這個完全是角質(zhì)化的關(guān)系，手上起老繭一樣的道理，他的整個皮膚會增厚，這個和他的工作、背景，皮膚增生有關(guān)系，角質(zhì)增生有關(guān)系。
消化系統(tǒng)的表現(xiàn)首先食道的這個表現(xiàn)受累是最常見的能占到90%，其次還有直腸、肛門都會受到累及，表現(xiàn)在食道的主要是一個吞咽困難，還有反酸、燒心這種反流性食管炎，病人還可以出現(xiàn)食管的潰瘍，可以出現(xiàn)食道痙攣我們做一個鋇餐透視發(fā)現(xiàn)下2/3可以出現(xiàn)蠕動減弱或者消失，等到晚期的時候可以看到食道擴張，累積到大腸的時候出現(xiàn)大腸平滑肌片狀萎縮導(dǎo)致廣口憩室，累積到小腸的時候病人可以表現(xiàn)為腹疼慢性腹瀉這些癥狀，累積到直腸的時候出現(xiàn)直腸脫垂然后大便失禁，累積到結(jié)腸的時候出現(xiàn)頑固性的便秘，還有一個我們這個特殊的類型，CREST綜合征這一部分病人的話還可以出現(xiàn)膽汁性肝硬化。
硬皮病是一種臨床較為罕見的自身免疫病，病情復(fù)雜，硬皮病分為不同的亞型，臨床表現(xiàn)多樣，癥狀和體征各不相同，可能多器官受累。硬皮病通常不會影響到生殖系統(tǒng)。 但是如在病情急性活動期，應(yīng)嚴(yán)格避孕，因為病情活動期會影響到胎兒發(fā)育，且往往也需要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，就有可能會造成死胎或胎兒畸形的發(fā)生，一定要慎重，可以在病情穩(wěn)定至少半年以上，并且停用了相關(guān)的免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等藥物至少三個月-半年左右的時間，就可以安全懷孕，也能夠生出健康的寶寶。但系統(tǒng)性硬皮病的女性患者因為月經(jīng)也會受到影響，且生育后會導(dǎo)致病情加重。
硬皮病的病人可能最開始沒有什么特別典型的臨床表現(xiàn)，早期的時候可能只是一個雷諾現(xiàn)象為主的，就是手指遇冷水以后或者是精神緊張的時候先變白，再變紫，再變紅這樣一個過程，那么這個時候可能有一些病人會去看血管外科，給了一些活血化瘀的藥物，但是發(fā)現(xiàn)沒有什么很好的療效，另外就是說嚴(yán)重的病人整個的面容呆板，張口是受限的，嘴張不開了，額紋是消失的，比方說有一個六七十歲老太太來了，怎么就沒有皺紋，實際上她這種沒有皺紋是不正常的，就是說是因為硬皮造成的。
硬皮病就是我們最直接的，因為它屬于結(jié)締組織病。系統(tǒng)性風(fēng)濕病它往往會影響到一個，比如說我們干燥綜合癥。硬皮病這種它會影響到我們的內(nèi)分泌腺，或者說外分泌腺的腺體。那么這種腺體在消化道中間，還是比較多的。你比如說我們的唾液腺，我們的食管我們的胃，它都有腺體，另外一個它會影響到它的組織，也就是說我們講的硬皮。除了皮膚硬，我們的內(nèi)臟的器官的 ，肌肉和外面一層皮，里面是粘膜，還有肌肉組織，它都會受到侵犯，所以說硬皮病會比較多的一個表現(xiàn)。食道的吞咽功能，機能會減退，所以說它的運動會受影響。另外像胃或腸子同樣會受一些影響，消化系統(tǒng)的影響主要是這些。
