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煙霧病是一種病因不是非常明確的疾病，有家族性的原因，有先天的原因，還有后天比如病毒感染，這些病因目前還是無法進行針對性的治療，顱內(nèi)血管的閉塞，煙霧血管的形成，病人的癥狀大部分都是腦缺血，還有一小部分是因為新生的毛細血管形成了動脈瘤導致的出血，但是導致腦梗死缺血的病人占到大部分，唯一辦法就是把顱外的血管引到顱內(nèi)，然后通過顱內(nèi)外血管的吻合，形成新的對腦組織的供血，來緩解腦組織供血的不足。
煙霧病是一種病因不是非常明確的疾病，有家族性的原因，有先天的原因，還有后天比如病毒感染，這些病因目前還是無法進行針對性的治療，顱內(nèi)血管的閉塞，煙霧血管的形成，病人的癥狀大部分都是腦缺血，還有一小部分是因為新生的毛細血管形成了動脈瘤導致的出血，但是導致腦梗死缺血的病人占到大部分，唯一辦法就是把顱外的血管引到顱內(nèi)，然后通過顱內(nèi)外血管的吻合，形成新的對腦組織的供血，來緩解腦組織供血的不足。
兒童發(fā)作的時候和癲癇的發(fā)作的處理原則是一樣的，因為我們知道絕大多數(shù)都是短期發(fā)作，他恢復一段時間之后，就能夠完全地恢復過來，所以只要保證他在短期發(fā)作的時候，不要受傷就好，不要引起進一步的損害。比如說這個孩子，突然沒勁導致摔倒了，又摔到什么地方了，我們要盡量避免這些繼發(fā)的損害的出現(xiàn)。
我們首先要了解一下，給大腦供血的血管是叫頸內(nèi)動脈，在頸部的兩側(cè)，頸內(nèi)動脈進到顱內(nèi)以后分為大腦中動脈和大腦前動脈；那么煙霧病就是頸內(nèi)動脈的末端，或者大腦中動脈，或大腦前動脈的起始段，原因不明的一種間歇性的狹窄，然后最后 閉塞；那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管，在腦血管造影的時候像一團煙霧一樣，所以叫煙霧病；這個名字是日本人給它命名的，這種疾病也是上世紀六十年代，日本人最先發(fā)現(xiàn)的，這種疾病的診斷有兩點需要注意的：第一原因不明，就是說如果有明確的原因，比如有動脈粥樣硬化，有自身免疫性的疾病，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等；如果伴有這些疾病，那么就不能診斷為煙霧病，只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧??；另外煙霧病的診斷，要求是雙側(cè)發(fā)病，就是雙側(cè)的頸內(nèi)動脈都出了問題；如果是單側(cè)的病變，那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
根據(jù)煙霧病腦血管造影的圖像，對煙霧病有一個臨床分期，這個分期叫鈴木分期，它分為一期到六期；煙霧病它是顱內(nèi)血管頸內(nèi)動脈末端，逐步狹窄然后閉塞，最后產(chǎn)生一些煙霧狀血管；它的一期就是頸內(nèi)動脈末端狹窄，通常累積雙側(cè)；二期 腦內(nèi)的血管刪除，二期腦內(nèi)血管狹窄進一步加重進而閉塞，然后產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)；三期逐步累積大腦中大腦前動脈，煙霧狀血管更加明顯，大多數(shù)病都會在此期三期發(fā)??；四期整個的顱底的動脈環(huán)，甚至都已經(jīng)出現(xiàn)閉塞，顱外的側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管開始減少；五期就是四期進一步發(fā)展；六期就是頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，那么煙霧狀血管完全消失，腦子的供血完全依賴，頸外動脈或者椎動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)進行供血；到這一期的顱內(nèi)的供血就已經(jīng)非常差了，所以很多病人其實等不到六期，大部分都在三期或者四期發(fā)病。
煙霧病其實就是腦子血管長得像煙霧一樣，它的學名叫做顱底血管網(wǎng)閉塞綜合征，它是一種病因并不是完全明確的疾病，它是在病人出生之后隨著年齡的增長，血管內(nèi)膜出現(xiàn)了增生，直至最后導致血管的閉塞，這是個慢性的過程，它會導致腦子的慢性缺血，在我們做血管造影的時候，造影機上去之后，它會表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管，所以叫做煙霧病。
煙霧病它主要表現(xiàn)是腦部大的血管比如大腦中動脈、大腦前動脈發(fā)生先天性的閉塞，先天性沒有閉塞以后為了使腦部供血能夠達到有效的供血，通過其他的血管產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)在顱底產(chǎn)生異常的血管網(wǎng)，而這異常血管網(wǎng)可以給大腦達到一定程度的供血，而這異常的血管網(wǎng)它的血管、血管壁是缺少平滑肌層的比較薄容易導致血管的破裂，容易導致血管的痙攣從而發(fā)生梗塞和出血我們又稱為Moyamoya病。
