法洛四聯(lián)癥需要通過(guò)檢查確診，一般是通過(guò)心臟彩超進(jìn)行檢查。
絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過(guò)心臟彩超進(jìn)行確診，可以通過(guò)臨床表現(xiàn)來(lái)判斷孩子做彩超的時(shí)間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴(yán)重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
法洛四聯(lián)癥需要通過(guò)檢查確診，一般是通過(guò)心臟彩超進(jìn)行檢查。 絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過(guò)心臟彩超進(jìn)行確診，可以通過(guò)臨床表現(xiàn)來(lái)判斷孩子做彩超的時(shí)間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長(zhǎng)，可能會(huì)出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴(yán)重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見(jiàn)的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個(gè)是室間隔缺損，另外一個(gè)主動(dòng)脈騎跨，第三個(gè)是右心室肥厚，第四個(gè)是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度，主要看它肺動(dòng)脈狹窄的程度，這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄它從主肺動(dòng)脈 左右肺動(dòng)脈一直到右心室的流出道肺動(dòng)脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動(dòng)脈狹窄。這個(gè)病絕大部分孩子都可以通過(guò)一次性手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯(cuò)的。這種手術(shù)治療的時(shí)間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進(jìn)行治療，這個(gè)時(shí)候第一是小孩年齡稍微大了一點(diǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)比較?。涣硗庖粋€(gè)就是它的遠(yuǎn)期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說(shuō)心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來(lái)就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因?yàn)榉逅穆?lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過(guò)來(lái)的，我們縫室缺縫到這個(gè)地方，盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長(zhǎng)了，他變異長(zhǎng)到其他地方，所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會(huì)跳或者說(shuō)它會(huì)跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過(guò)來(lái)就需要裝永久性起搏器，這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些，另外，花費(fèi)也比較高，它要電池來(lái)帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來(lái)有過(guò)兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好，這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺，右室流出道要切開(kāi)，肥厚肌束要切除，所以說(shuō)手術(shù)心功能相對(duì)來(lái)說(shuō)，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒(méi)勁、血壓低、心率快，就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來(lái)改善心功能。這個(gè)早期處理以后，很快他都會(huì)好過(guò)來(lái)。還有一個(gè)就是說(shuō)心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說(shuō)早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來(lái)對(duì)癥處理，大部分來(lái)說(shuō)都是可以處理，效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流，由于這個(gè)室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后，一針一線給他縫過(guò)來(lái)，尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點(diǎn)，所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn)，出現(xiàn)這種殘余分流，簡(jiǎn)單的說(shuō)就是室缺沒(méi)有補(bǔ)嚴(yán)實(shí)，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來(lái)長(zhǎng)長(zhǎng)以后，他自己都會(huì)長(zhǎng)好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來(lái)這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個(gè)壓差， 20多不到30這樣的一個(gè)壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
法洛氏四聯(lián)癥是比較復(fù)雜的先天性心臟病，有四種癥狀，室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨，這四種心內(nèi)畸形，合稱法洛氏四聯(lián)癥。患兒的危害比較大，一般要視患兒肺動(dòng)脈發(fā)育的情況進(jìn)行姑息性或者根治性手術(shù)治療，如果患兒不進(jìn)行手術(shù)治療，會(huì)因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞯那闆r，造成患兒發(fā)育障礙、智力發(fā)育低下或者紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管栓塞。嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)心力衰竭致患而死亡，因而法洛氏四聯(lián)癥，應(yīng)該及早診斷及早治療。
法洛四聯(lián)癥能不能根治，主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好，由于三個(gè)部分都存在，肺動(dòng)脈發(fā)育的相對(duì)的比較好一些，左右肺動(dòng)脈右室流出道發(fā)育都好的，是可以根治的。所謂的根治并不是說(shuō)做了以后，一輩子什么都沒(méi)有了，他這叫做一次性手術(shù)（我們同時(shí)要把右室流出道加寬、肺動(dòng)脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時(shí)把室間隔缺損給它修補(bǔ)了這叫一次性手術(shù)），就是我們通常說(shuō)的根治性手術(shù)，但是還有一部分孩子，他不能做這樣的情況，譬如說(shuō)他的肺血管發(fā)育確實(shí)比較差一些，或者說(shuō)他的右心室發(fā)育比較差，這種情況可能我們沒(méi)法做一次性手術(shù)，也就是通常所說(shuō)的根治手術(shù)。我們就要分次做，第一次先把右室流出道給它加寬，把肺動(dòng)脈加寬促進(jìn)肺血管的發(fā)育，等過(guò)個(gè)一段時(shí)間根據(jù)定期觀察隨訪，如果肺血管發(fā)育相對(duì)比較好，這個(gè)心室的分流都是左向右分流的，這個(gè)時(shí)候我們進(jìn)行二次手術(shù)，這個(gè)是分期手術(shù)。所以說(shuō)并不是所有的法洛四聯(lián)癥，都可以行根治性手術(shù)的。
1、肺動(dòng)脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以，我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣，可以擴(kuò)大瓣環(huán)，然后在保留瓣環(huán)，如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育非常差，可以切開(kāi)瓣環(huán)來(lái)擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對(duì)比較差，遠(yuǎn)期也會(huì)出現(xiàn)心律失常，就是突然心臟跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至說(shuō)突然出現(xiàn)猝死的情況 ，一般說(shuō)小孩做手術(shù)年齡越晚，遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。
