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它又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)退行性疾病，好發(fā)于40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運動神經(jīng)元，選擇性的損害脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)核，臨床表現(xiàn)為肢體的上、下運動神經(jīng)元癱瘓共存，而不累積感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)、小腦系統(tǒng)。表現(xiàn)為肌肉僵直、反射增強，下運動神經(jīng)元發(fā)生問題時，以肌肉萎縮為主。
它又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)退行性疾病，好發(fā)于40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運動神經(jīng)元，選擇性的損害脊髓前角和腦干的運動神經(jīng)核，臨床表現(xiàn)為肢體的上、下運動神經(jīng)元癱瘓共存，而不累積感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)、小腦系統(tǒng)。表現(xiàn)為肌肉僵直、反射增強，下運動神經(jīng)元發(fā)生問題時，以肌肉萎縮為主。
運動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角、橋腦顱腦神經(jīng)、運動神經(jīng)核和椎體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床上以上或下運動神經(jīng)元損害，引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)以肌肉萎縮、肌無力等癥狀最為常見，如說話不清、吞咽困難、呼吸困難等。最后在病人有意識的情況下，因呼吸肌無力出現(xiàn)呼吸衰竭，所以這類病人我們叫做漸凍人。
總體來說不是特別清楚，大約5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。如美國有一些研究顯示，它跟電廠工人的職業(yè)有一些關系，流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)，長期從事電廠工作，特別有觸電事故的人群，發(fā)病幾率相對比較高，但不一定是它的原因，有可能是危險因素。最新的研究顯示，足球運動員發(fā)病率比較高。
運動神經(jīng)元病早期癥狀主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)手指笨拙、無力，隨后出現(xiàn)手部小肌肉的萎縮，雙手可呈鷹爪型，逐漸波及前臂、上臂及肩胛骨帶肌群等。隨病情的逐步發(fā)展，當運動神經(jīng)元病患者進入后期時，除眼球活動外，全身各運動系統(tǒng)都會受累，尤其累及呼吸系統(tǒng)時，患者會出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸衰竭。 因此當出現(xiàn)無力、易疲勞、肌肉萎縮等相關癥狀時，應及時到醫(yī)院就診，查明原因，再采取針對性的治療措施。
1、患者主要是骨骼肌受累，早期患者癥狀輕微，多表現(xiàn)為手腳的無力、肉跳或反射增強，常被誤診為頸椎病。2、還有一些患者以吞咽、呼吸困難為主，被誤認為是食道或者是胸部疾病。臨床上60%到70%的患者，是先從手的小肌肉萎縮開始的；有15%的患者是從舌肌萎縮開始的；還有一些患者是從下肢的肌肉萎縮開始的。
1、要很詳細的詢問病史，包括家族史、起病過程、臨床表現(xiàn)形式。2、進行很規(guī)范詳細的神經(jīng)系統(tǒng)查體。3、做肌電圖的檢查。對判斷上、下運動神經(jīng)元的損害特別有幫助。4、其他檢查包括：磁共振檢查、腰穿腦脊液檢查、血清特殊抗體檢、肌肉的活檢等，此外患者還要定期回醫(yī)院進行檢查隨訪。
