煙霧病的地區(qū)和年齡分布有什么特點
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煙霧病在性別、人種、地域等差別比較大，那么在東亞地區(qū)發(fā)病率比較高，特別是日本、韓國、中國等這些黃種人里邊，在歐美等白種人、黑種人發(fā)病率比較低，大約是黃種人的十分之一到二十分之一；那么目前隨著對煙霧病的認識以及影像學技術的進步，煙霧病的診斷率和發(fā)現(xiàn)率有逐步上升的趨勢，零八年的時候，日本北海道做了一些研究顯示，煙霧病的年發(fā)病率大概是十萬分之十，大概就是說一萬個人里邊有一個病人，女性患者較男性患者多；那么煙霧病在東亞其他地區(qū)的發(fā)病率比日本人略偏低，在歐美發(fā)病率更低；煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個高峰：一個是在五到十歲以前這個年齡階段；另外就是說是三十歲到四十歲左右中青年這個階段是兩個發(fā)病高峰。
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煙霧病在性別、人種、地域等差別比較大，那么在東亞地區(qū)發(fā)病率比較高，特別是日本、韓國、中國等這些黃種人里邊，在歐美等白種人、黑種人發(fā)病率比較低，大約是黃種人的十分之一到二十分之一；那么目前隨著對煙霧病的認識以及影像學技術的進步，煙霧病的診斷率和發(fā)現(xiàn)率有逐步上升的趨勢，零八年的時候，日本北海道做了一些研究顯示，煙霧病的年發(fā)病率大概是十萬分之十，大概就是說一萬個人里邊有一個病人，女性患者較男性患者多；那么煙霧病在東亞其他地區(qū)的發(fā)病率比日本人略偏低，在歐美發(fā)病率更低；煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個高峰：一個是在五到十歲以前這個年齡階段；另外就是說是三十歲到四十歲左右中青年這個階段是兩個發(fā)病高峰。
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我們首先要了解一下，給大腦供血的血管是叫頸內動脈，在頸部的兩側，頸內動脈進到顱內以后分為大腦中動脈和大腦前動脈；那么煙霧病就是頸內動脈的末端，或者大腦中動脈，或大腦前動脈的起始段，原因不明的一種間歇性的狹窄，然后最后
閉塞；那么在顱底又出現(xiàn)一些煙霧狀的血管，在腦血管造影的時候像一團煙霧一樣，所以叫煙霧?。贿@個名字是日本人給它命名的，這種疾病也是上世紀六十年代，日本人最先發(fā)現(xiàn)的，這種疾病的診斷有兩點需要注意的：第一原因不明，就是說如果有明確的原因，比如有動脈粥樣硬化，有自身免疫性的疾病，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等；如果伴有這些疾病，那么就不能診斷為煙霧病，只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧?。涣硗鉄熿F病的診斷，要求是雙側發(fā)病，就是雙側的頸內動脈都出了問題；如果是單側的病變，那么只能診斷為煙霧綜合征或者類煙霧病。
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煙霧病其實就是腦子血管長得像煙霧一樣，它的學名叫做顱底血管網閉塞綜合征，它是一種病因并不是完全明確的疾病，它是在病人出生之后隨著年齡的增長，血管內膜出現(xiàn)了增生，直至最后導致血管的閉塞，這是個慢性的過程，它會導致腦子的慢性缺血，在我們做血管造影的時候，造影機上去之后，它會表現(xiàn)一層像煙霧樣的血管，所以叫做煙霧病。
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煙霧病它主要表現(xiàn)是腦部大的血管比如大腦中動脈、大腦前動脈發(fā)生先天性的閉塞，先天性沒有閉塞以后為了使腦部供血能夠達到有效的供血，通過其他的血管產生一些異常的血管網在顱底產生異常的血管網，而這異常血管網可以給大腦達到一定程度的供血，而這異常的血管網它的血管、血管壁是缺少平滑肌層的比較薄容易導致血管的破裂，容易導致血管的痙攣從而發(fā)生梗塞和出血我們又稱為Moyamoya病。
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什么是煙霧?。簾熿F病是雙側頸內動脈進行性閉塞狹窄的一種疾病，當閉塞狹窄之后，會引起代償性的顱內小血管擴張。這種小血管擴張，在腦血管造影上顯示，是一種煙霧狀的外觀，就像一個炊煙渺渺的狀態(tài)，我們稱之為煙霧病。
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煙霧病又叫Moyamoya病或腦底異常血管網病,最早在日本發(fā)現(xiàn)的一組以Willis環(huán)雙側主要分支血管、頸內動脈的末端、大腦前動脈、大腦中動脈的起始段，有時也可以累及大腦后動脈起始部，慢性進行性的狹窄或者閉塞。然后繼發(fā)性的出現(xiàn)側支異常的小血管網為特點和腦血管病。煙霧病在東南亞國家高發(fā)，有一定的家族聚集性遺傳因素，可能參與該病的發(fā)生在女性當中多發(fā)，有兒童和青少年兩個高發(fā)年齡階段。腦缺血和顱內出血是該病的兩個主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內出血多見于成年患者。近年來煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在一些爭議。典型的煙霧病是大腦雙側都有煙霧的病變，但是兩側的分期可能不同，也有以后循環(huán)為主的煙霧病。當然也有不典型的，如果是單側的煙霧病的表現(xiàn)，往往則屬于煙霧綜合征。
