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      王新霞副主任醫(yī)師
      呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科

      特發(fā)性肺纖維化是什么

      收聽:6.08w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

      特發(fā)性肺纖維化是什么?特發(fā)性肺間纖維化,實(shí)際上就是說明了他沒有不明原因的肺間質(zhì)改變,這種也可能是有原因,我們目前沒找到,但是這這種肺間質(zhì)炎癥性的疾病基本上發(fā)生于40~50歲人之間,并且發(fā)現(xiàn)臨床上發(fā)現(xiàn)男性要超過女性!這種情況,也就是患者本身出現(xiàn)了一個纖維細(xì)胞的增殖,也就肺組織里面出現(xiàn)這個同時還會有炎癥的損害,最常見的癥狀就是干咳,并且進(jìn)行性的呼吸困難。如果不及時治療,甚至?xí)霈F(xiàn)有極限性的表現(xiàn),有的時候會表現(xiàn)為急進(jìn)性的呼吸衰竭、特發(fā)性肺間纖維化,目前沒有特別好的治療藥物。雖然近期我們有比非尼酮和尼達(dá)尼布,但是他也只能是延緩病情的進(jìn)展,也不能逆轉(zhuǎn)病情。所以目前為止我們有的時候也可能會用到一些激素或者免疫抑制劑治療,總之這個病情相對比較重,有患者可能會有進(jìn)行的缺氧和呼吸困難。同時我們要注意一些氧療。

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        王新霞副主任醫(yī)師
        呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
        01:51
      • 那么既往明確診斷為 特發(fā)性肺纖維化的患者 在一個月內(nèi)出現(xiàn)的 進(jìn)行性加重的呼吸困難 而且這種呼吸困難的癥狀能夠 用新發(fā)的肺的實(shí)質(zhì)病變?nèi)ソ忉?而不是用心衰等去解釋 那么這就是 特發(fā)性肺纖維化急性加重 既往特發(fā)性肺纖維化急性加重的診斷 要求 除外感染等外源性的原因 要求是 特發(fā)性肺纖維化本身的加重 才能診斷為這個病 但2016年 特發(fā)性肺纖維化國際工作組 報(bào)告指出 特發(fā)性肺纖維化患者 新出現(xiàn)任何原因?qū)е碌?急性肺損傷 都可以稱之為 特發(fā)性肺纖維化急性加重 其原因有包括外源性的因素 比如感染 手術(shù) 支氣管鏡檢查 使用肺毒性藥物 誤吸和大量輸血等 也包括內(nèi)源性原因也就是 特發(fā)性肺纖維化本身的加重 這些患者 在胸部CT會表現(xiàn)為雙肺 在原有蜂窩 網(wǎng)格病變的基礎(chǔ)上 在相對正常的肺組織 出現(xiàn)新發(fā)的磨玻璃影和實(shí)變影 而且他們的病理表現(xiàn)為 彌漫性的肺泡損傷 目前除肺移植外 特發(fā)性肺纖維化沒有特效治療方案 目前仍使用機(jī)械通氣 呼吸支持 糖皮質(zhì)激素治療 經(jīng)驗(yàn)性或者針對性抗感染 和減少酸反流等為治療目標(biāo) 但整體這些患者預(yù)后不良 那么目前能夠應(yīng)用于 特發(fā)性肺纖維化患者的 抗纖維化藥物 比如吡非尼酮 可以減少 特發(fā)性肺纖維化患者 出現(xiàn)急性加重的發(fā)生率

        王詩堯醫(yī)師
        呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
        01:47
      • 什么是特發(fā)性肺纖維化 收聽:5.75w

        特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一個非常典型的代表,是所有肺纖維化里邊預(yù)后不是特別好的疾病。特發(fā)性肺纖維治療到目前為止也沒有特別好的辦法?,F(xiàn)在有兩個藥,一個叫米非尼酮,一個叫尼達(dá)尼布,也是剛剛進(jìn)入臨床應(yīng)用階段。但是也僅僅是把他的肺功能能夠下降的慢一點(diǎn),肺纖維化發(fā)展的慢一點(diǎn),但是還是做不了根本的逆轉(zhuǎn)。

        苗青主任醫(yī)師
        呼吸內(nèi)科
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        特發(fā)性肺纖維化實(shí)際就是排除了常見病因(病毒感染、自身免疫性疾病、遺傳因素)等引起的肺纖維化。 特發(fā)性肺纖維化有特殊的表現(xiàn),患者會表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,這是最主要的表現(xiàn)之一,但隨著病情進(jìn)一步發(fā)展,呼吸困難就可能會發(fā)展成呼吸衰竭。特發(fā)性肺纖維化CT可有很多特別的表現(xiàn),臨床主張做薄層CT(HRCT),薄層CT可以看到就是它首先是呈彌漫性的,另外是以胸膜下為主要表現(xiàn)。

        江濤主任醫(yī)師
        呼吸內(nèi)科
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      • 第一個 特發(fā)性肺纖維化傳染嗎 特發(fā)性肺纖維化是一種慢性 非傳染性的呼吸系統(tǒng)疾病 本身沒有任何傳染的風(fēng)險 第二 特發(fā)性肺纖維化患者 需要接種流感疫苗嗎 截至目前并沒有研究證實(shí) 特發(fā)性肺纖維化患者罹患 流感的幾率更高 但考慮到這一類患者 一旦罹患流感 可能會造成特發(fā)性肺纖維化進(jìn)行加重 并導(dǎo)致呼吸功能的進(jìn)一步損傷 因此我們還是建議特發(fā)性肺纖維化的患者 接種流感疫苗 第三 特發(fā)性肺纖維化是一種遺傳病嗎 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)生于 四十歲以后的中老年人 本身存在一定的遺傳傾向 但它的遺傳機(jī)制頗為復(fù)雜 因此目前仍然不認(rèn)為 特發(fā)性肺纖維化是一種 先天性遺傳病 這些患者起病較早 往往存在 家族聚集性等特征 需要我們特別注意 第四 特發(fā)性肺纖維化患者能夠使用激素嗎 特發(fā)性肺纖維化本身 不推薦使用激素治療 單用激素或者合并使用硫唑嘌呤治療 特發(fā)性肺纖維化是無效的 甚至可能誘發(fā) 特發(fā)性肺纖維化的急性加重 目前有條件推薦用于治療 特發(fā)性肺纖維化的藥物 只有吡非尼酮和尼達(dá)尼布這兩種

        王詩堯醫(yī)師
        呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
        01:36
      • 間質(zhì)性肺病不等于特發(fā)性肺纖維化。 間質(zhì)性肺病是一大類疾病,而特發(fā)性肺纖維化只占其中很少的部分,所以間質(zhì)性肺病不等于特發(fā)性肺纖維化。 一旦確診間質(zhì)性肺病,建議患者到正規(guī)的醫(yī)院??崎T診進(jìn)行詳細(xì)的診療,確診患者到底是哪類間質(zhì)性肺病,再根據(jù)其不同情況具體治療。間質(zhì)性肺病當(dāng)中有很大部分患者通過治療可以達(dá)到很好的緩解,也有部分患者通過治療病情可以得到控制,達(dá)到穩(wěn)定的狀態(tài)。

        唐小葵主任醫(yī)師
        呼吸內(nèi)科
        01:05