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      高峻主任醫(yī)師
      消化內(nèi)科

      胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后如何

      閱讀:4.92w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時(shí)線下就醫(yī)

      根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同,胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后的效果是不一樣的。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為四型,分別是分化良好的I型、II型、III型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的大小數(shù)量以及侵犯深度的不同可選擇鏡下切除,外科的胃竇切除,甚至是全胃切除術(shù)。
      在預(yù)后方面I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的生物學(xué)行為比較偏墮性,轉(zhuǎn)移率在2%到5%之間預(yù)后較好,II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的關(guān)鍵在于尋找到它的罪魁禍?zhǔn)孜该谒亓霾⒔o予手術(shù)切除,對于胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以根據(jù)病變范圍選擇內(nèi)鏡下或者手術(shù)切除,外科的手術(shù)切除如果未能掃到胃泌素瘤或者是胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤本身已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移,只需要使用質(zhì)子泵抑制劑
      和生長抑素類似物,控制胃酸的過多癥狀和抑制腫瘤的生長。對于III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤應(yīng)該采取積極的手術(shù)治療,包括原發(fā)腫瘤的切除和淋巴結(jié)的清掃。預(yù)后方面,III胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤侵襲性相對比較前兩種要高,多侵犯胃壁的深肌層、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移也比較常見,預(yù)后比前兩種差。IV型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分化差,惡性度非常高,發(fā)現(xiàn)的時(shí)候,都已經(jīng)轉(zhuǎn)移,患者的生存期較短治療以手術(shù)和化療為主。

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        胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療根據(jù)腫瘤組織學(xué)分級和分期、以及臨床分型來制定,同時(shí)腫瘤的大小、數(shù)目腫瘤侵犯程度是否存在脈管癌栓,也影響著治療方案的選擇。 第一 內(nèi)鏡下治療,內(nèi)鏡下切除的適應(yīng)癥主要是I型、 II型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤病灶的數(shù)目 小于等于6個,病灶最大直徑在1厘米到2厘米,無脈管癌栓、局限于粘膜下層者。對于直徑小于1厘米的這種腫瘤可以隨訪觀察。 第二 是手術(shù)治療,目前是胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的主要手段。如果是病灶大于6個、腫瘤大于2個厘米,有脈管癌栓侵犯肌層或者是肌層以上有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,組織分級在G3的患者,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)腫瘤的分型和腫瘤侵犯情況可選擇胃竇切除和姑息性減瘤術(shù) 第三 是藥物治療,包括生長抑素類似物的治療。原理是應(yīng)用生長抑素類治療可以抑制胃酸的分泌,對于I型的可以從病因上治療,第二是質(zhì)子泵抑制劑,對于由于高位泌素血癥 引起的巨大潰瘍或者是伴有不伴有潰瘍出血的應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑,是減輕臨床癥狀,治療胃神經(jīng)內(nèi)分泌相關(guān)的潰瘍消化道出血的首選。 第四 靶向藥物,比如說依維莫司、舒尼替尼等也是可以用于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療的。
        高峻
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        神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一個比較小眾的腫瘤,但是近年來,它的發(fā)病率逐漸的在增高,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤,是具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物和可以產(chǎn)生多種肽類激素的一種腫瘤,那么神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是遍布我們的全身各處,因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是可以發(fā)生在體內(nèi)任何部位,但是最常見的主要在胃、腸、胰等消化系統(tǒng)大約占到了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的60%左右。 在過去的30年發(fā)病率增加了5倍,相比于其它腫瘤來說,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率的增加,更加的迅速。那么在我國隨著我們對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識和檢測手段的提高我們神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率也是在提高。 那么根據(jù)WHO也就是世界衛(wèi)生組織,2010年對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的最新命名規(guī)定,以NEN泛指所有源自神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤將其分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、也就是 NET神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也就是神經(jīng)內(nèi)分泌癌簡稱NEC。因此當(dāng)我們在看到NET的時(shí)候是指神經(jīng)內(nèi)分泌瘤而看到NEC的時(shí)候是指神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
        高峻
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        根據(jù)病理分化程度和發(fā)病機(jī)制的不同分為四型及分化良好的I型 II型III型胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和分化差的IV型。 神經(jīng)內(nèi)分泌癌I型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤往往是胃鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)的,表現(xiàn)為息肉多發(fā)的小息肉,病理分化多是一級,胃體或者是胃底常常合并有萎縮性胃炎,并存在胃酸缺乏和高胃泌素血癥。 II型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,內(nèi)鏡下表現(xiàn)為胃黏膜肥厚、水腫甚至潰瘍,以及在此基礎(chǔ)上的多發(fā)的大量息肉或者是黏膜下改變,病理分級可以是G1或者G2,這類患者胃酸和胃泌素的水平都是明顯增高的。 III型的胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤與前面兩種是不同,III型無高胃泌素血癥,胃鏡下常常是單發(fā),直徑也相對比較大,常常呈息肉樣或潰瘍樣,病理分級可以是G1 G2和部分分化良好的G3。 IV型是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,病理分級是G3患者不存在高胃泌素血癥。
        高峻
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        高峻
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        由于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞遍布全身各處,而且可以分泌出幾十到上百種的激素,因此神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,它發(fā)生在體內(nèi)許多的器官和組織,在臨床的表現(xiàn),極為復(fù)雜多變。根據(jù)腫瘤是否分泌激素引起相關(guān)癥狀分為功能性和非功能性。 功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以引起激素相關(guān)癥狀,由于人體內(nèi)存在超過40種分泌不同激素的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,因此功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀相當(dāng)復(fù)雜多樣,比如分泌胰島素的腫瘤,可以引起病人的低血糖;分泌胃泌素的腫瘤,導(dǎo)致消化性潰瘍、腹瀉;分泌血管相關(guān)激素會導(dǎo)致腹瀉、皮膚潮紅等。 類癌綜合征的表現(xiàn)無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,主要表現(xiàn)為腫瘤占位引起的各種癥狀。比如說吞咽困難、腹痛、腹脹,還可以發(fā)現(xiàn)腹部的包塊。如果出現(xiàn)膽道的梗阻壓迫,還會出現(xiàn)黃疸,有的病人會出血,出現(xiàn)黑便,也有相當(dāng)一部分的無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,是體檢的時(shí)候偶爾發(fā)現(xiàn)的,大多數(shù)從癥狀上很難分辨是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還是其它的腫瘤,如果病人出現(xiàn)一些不舒服的癥狀,要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,比如說低血糖,反復(fù)的低血糖,腹瀉、消化性潰瘍的時(shí)候這些都應(yīng)該引起重視。
        高峻
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        神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一大類疾病的總稱,是指起源于全身任何部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的良惡性腫瘤。 按照神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生和分泌多種激素的部位分類,包括胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肺、胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、腎上腺腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等等 根據(jù)是否分泌激素和引起它的臨床表現(xiàn)可分為功能性和無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤兩大類。 功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表現(xiàn)為腫瘤釋放過多的激素、引起各種臨床綜合征我們稱之為類癌綜合征。比如說胃泌素瘤引起卓-艾綜合征,胰島素瘤引起的低血糖綜合征,血管活性腸肽瘤引起WDHA綜合征。 無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤它們不產(chǎn)生激素,因此不伴有特征性的激素綜合征,基于腫瘤的分化程度和分級進(jìn)行分類,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學(xué)分類對治療決策及預(yù)后的判斷非常重要。
        高峻