什么是視神經(jīng)脊髓炎
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。
臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn);
常于青壯年起病,女性居多,復(fù)發(fā)率及致殘率高。
傳統(tǒng)被認(rèn)為病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓,近年來的研究發(fā)現(xiàn)半數(shù)以上患者有視神經(jīng)和脊髓以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及,甚至有些患者并無視神經(jīng)和脊髓受損表現(xiàn),目前已將該概念擴(kuò)展為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。
從流行病學(xué)角度看,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一個較少見的疾病,但隨著新的診斷技術(shù)的開展,我們發(fā)現(xiàn)發(fā)病率比以往要高的多。
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- 視神經(jīng)脊髓炎的治療,遵循自身免疫病的要求。第一急性期發(fā)作的時候,我們常規(guī)推薦激素的沖擊;其次有條件的患者,進(jìn)行免疫球蛋白的持續(xù)輸注;第三對于重癥的患者,轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室,進(jìn)行血漿置換的治療,甚至是呼吸機(jī)支持。在平時或者是治療有效的恢復(fù)階段,進(jìn)行小劑量的激素維持,或者免疫抑制劑,免疫調(diào)節(jié)的藥物的服用,要根據(jù)個體化,進(jìn)行針對性的選擇。那么這三個階段的治療,就構(gòu)成了視神經(jīng)脊髓炎治療的一個全程管理治療方案,急性期的激素和免疫調(diào)節(jié),在嚴(yán)重階段的血漿置換,生命體征的支持,在恢復(fù)期選用個體化的免疫調(diào)節(jié)治療,這都是患者必須掌握的基本技能。
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- 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的危害主要有四點(diǎn):
(1)青壯年得病多:NMOSD首次發(fā)病見于各年齡階段,以青壯年居多, 中位數(shù)年齡為39歲。
(2)常合并一些自身免疫疾?。喝绺稍锞C合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象;
(3)高復(fù)發(fā)性疾?。?0%以上患者為多時相病程;約60%的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā),90%的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。
(4)高致殘性疾?。憾鄶?shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。
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- 視神經(jīng)脊髓炎的并發(fā)癥:
并發(fā)肺部感染尿路感染以及視力下降導(dǎo)致的意外的碰傷等。
視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時或者相繼受累的急性或者亞急性的脫髓鞘病變,視神經(jīng)脊髓炎的臨床特征是急性或亞急性起病的單眼和雙眼失明,在其前和其后數(shù)日或數(shù)周會半發(fā)橫貫性和上升性的脊髓炎。
視神經(jīng)脊髓炎是比較少見的,視神經(jīng)脊髓炎的病因大多不是很清楚,一般而言可能是病毒或其他感染而引起的。
視神經(jīng)脊髓炎是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,后來本病被稱為Devic綜合征。那么視神經(jīng)脊髓炎的并發(fā)癥除了有視神經(jīng)和脊髓的損傷表現(xiàn),比較典型的病例以外,有少數(shù)病人可能對腦組織也會有一定的破壞,但這樣的病人相對的比較少一些,典型的病人還是以視神經(jīng)和脊髓的損傷為主。
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