什么叫法洛氏四聯(lián)癥
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
法洛氏四聯(lián)癥是一個(gè)先天性的疾病，最常見的時(shí)候見于出生以后的小孩兒。法洛氏是一個(gè)醫(yī)生的名字，他發(fā)現(xiàn)了這個(gè)小孩的心臟病，四聯(lián)癥就是它有四個(gè)問題。
第一個(gè)是有室間隔缺損，就是左心室右心室之間有個(gè)洞，這是第一個(gè)癥。
第二個(gè)就是它主動(dòng)脈，一般我們正常主動(dòng)脈，是開口于左心室，那現(xiàn)在這個(gè)小孩的主動(dòng)脈呢，是開口于左右心室，它騎跨到室間隔上，我們叫主動(dòng)脈騎跨，這是第二個(gè)癥狀表現(xiàn)。
第三個(gè)表現(xiàn)就是他的肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈瓣非常狹窄。
第四個(gè)右心室肥大，因?yàn)樗惺议g隔缺損，有主動(dòng)脈瓣騎跨，導(dǎo)致我們右心室肥大。因此有這四個(gè)表現(xiàn)，有法洛氏這個(gè)醫(yī)生最早來發(fā)現(xiàn)的，因此我們給這樣的小孩兒的病人，叫法洛氏四聯(lián)癥，這個(gè)是非常常見的，一個(gè)非常復(fù)雜的先天性心臟病死亡率非常高。
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- 因?yàn)樾『郝锼植粫?huì)講，我們就是看他有沒有青紫，那這類心臟病，我們叫青紫性先天性心臟病，其中青紫性心臟病，是我們醫(yī)生看見的，就是醫(yī)生看見護(hù)士看見，我們的家里人也可以看見，那四聯(lián)癥是我們確診，通過我們的聽診胸片和彩超，或者一些其他的導(dǎo)管檢查，就可以及時(shí)的確診，這個(gè)小孩兒的先天性心臟病有沒有，是不是法洛氏四聯(lián)癥，因?yàn)樵缙诘谋憩F(xiàn)就是青紫，特別是有些小孩呢，他不典型他一哭的時(shí)候他才青紫，一哭嘴唇發(fā)紫這個(gè)臉發(fā)紫，這時(shí)候我們的家人，要高度懷疑這小孩，是不是有心臟病，有沒有先天性心臟病，是不是法洛氏四聯(lián)癥。
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法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些
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- 法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有以下幾種。
一、青紫，比如口唇青紫、皮膚青紫，這是由于右向左分流引起的混合性血液引起的青紫、缺氧的表現(xiàn)。
二、喜蹲踞現(xiàn)象，是患兒在哭鬧、吃奶、奔跑、活動(dòng)的時(shí)候喜歡蹲下。
三、出現(xiàn)陣發(fā)性的缺氧表現(xiàn)，比如會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重的會(huì)引起猝死。
四、出現(xiàn)杵狀指，這是由于血液供應(yīng)不足，紅細(xì)胞增多引起手指或者腳趾肢端肥大的表現(xiàn)。
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什么叫法洛氏四聯(lián)癥
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- 法洛氏四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病當(dāng)中最常見的一種。它占到紫紺型先天性心臟病的80%左右，占到所有先天性心臟病的12%。也就是法洛氏四聯(lián)癥是臨床當(dāng)中經(jīng)常見到的紫紺型先天性心臟病，也是做手術(shù)非常多的一種紫紺型的先天性心臟病。四聯(lián)癥就包括四種畸形：第一種、肺動(dòng)脈狹窄。第二種、畸形是室間隔缺損。第三種、畸形是主動(dòng)脈騎跨。第四種、畸形是右心室肥厚。因?yàn)槊總€(gè)孩子的情況不是太一樣，也就是有個(gè)體差異。肺動(dòng)脈狹窄很嚴(yán)重的情況下，孩子出現(xiàn)紫紺就會(huì)非常的早。尤其是在孩子哭鬧以后或者是勞累以后更明顯一些。有的會(huì)表現(xiàn)為蹲踞現(xiàn)象。
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- 法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因?yàn)榉逅穆?lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個(gè)電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個(gè)地方，盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個(gè)傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會(huì)跳或者說它會(huì)跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時(shí)性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個(gè)永久性起搏器代價(jià)相對(duì)就比較高一些，另外，花費(fèi)也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個(gè)并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個(gè)就是心功能不好，這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對(duì)來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個(gè)早期處理以后，很快他都會(huì)好過來。還有一個(gè)就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對(duì)癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個(gè)就是殘余分流，由于這個(gè)室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個(gè)傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點(diǎn)，所以有個(gè)別孩子他可能會(huì)撕脫一點(diǎn)，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實(shí)，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會(huì)長好。還有一個(gè)就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個(gè)肺動(dòng)脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個(gè)壓差， 20多不到30這樣的一個(gè)壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個(gè)恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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