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      李丹主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      重癥肌無力是個什么病

      閱讀:2.78w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

      重癥肌無力,顧名思義是產(chǎn)生的一種肌肉無力,所以它在神經(jīng)科是一個獲得性的自身免疫性疾病。它主要是因為侵犯了神經(jīng)、肌肉接頭突觸膜的一個乙酰膽堿酯酶的受體,導(dǎo)致了受體數(shù)目的減少,受體數(shù)目減少之后,在病人的運動當(dāng)中,就會產(chǎn)生一個肌無力的表現(xiàn)。

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        多數(shù)患者預(yù)后較好,少數(shù)重癥患者,如為癌性肌無力患者預(yù)后相對較差。重癥肌無力患者經(jīng)專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo),進(jìn)行系統(tǒng)科學(xué)治療,多數(shù)患者可得到緩解及治愈,但少數(shù)重型全身型患者,因并發(fā)癥問題,如并發(fā)呼吸衰竭、肺感染、全身并發(fā)癥,甚至出現(xiàn)感染中毒性休克,需搶救治療,部分患者出現(xiàn)吞咽、呼吸肌無力或嗆食需特別注意。
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        重癥肌無力現(xiàn)在是歸于神經(jīng)內(nèi)科的一個很主要的疾病。 重癥肌無力的癥狀是表現(xiàn)為晨輕暮重的一種骨骼肌的一種疲勞現(xiàn)象,所謂的晨輕暮重就是早上睡覺起來是比較輕的或者甚至于可以沒有癥狀了,到晚上癥狀越來越重,實際上就是骨骼肌的反復(fù)的收縮之后產(chǎn)生一種疲勞現(xiàn)象。 重癥肌無力產(chǎn)生的原理,是神經(jīng)跟肌肉之間的一個信號傳遞發(fā)生了問題,一個信號通過神經(jīng)傳到肌肉上面,肌肉有一個突出后膜,突出后膜被加假物質(zhì)占據(jù)了,比如說乙酰膽堿是傳遞運動的作用,在突出后膜上面有一個乙酰膽堿的受體在那里,受體是接收乙酰膽堿物質(zhì)的,接收到這個物質(zhì)之后開始動了,但是這個受體被其他的假物質(zhì)所占據(jù)導(dǎo)致乙酰膽堿不能被受體接受,導(dǎo)致肌無力。 重癥肌無力的病人可以產(chǎn)生一種類似于乙酰膽堿的物質(zhì),它首先占據(jù)了突出后膜,因此真正的要需要動的神經(jīng)沖動發(fā)下去的時候,接收不到這個信號,因此就產(chǎn)生了肌肉的收縮無力。
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        重癥肌無力的治療: (1)治療方面主要是抗膽堿酯酶抑制劑,還有一個新斯的明試驗,病人打了新斯的明以后眼睛就很快的睜開了; (2)疲勞試驗,眨眼睛眨一百下,很快就眼皮睜不開了; (3)口服藥叫溴吡斯的明,如果是癥狀有加重要及時到醫(yī)院來進(jìn)行藥物調(diào)整,有些人有一種叫重癥肌無力危象,就是影響到他的吞咽和他的呼吸功能,這種病人要進(jìn)行氣管切開進(jìn)行上呼吸機(jī)。
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        重癥肌無力是一類很特殊的疾病,主要表現(xiàn)為肌肉的無力,比如眼瞼肌的無力,造成眼瞼的下垂;呼吸肌的無力,造成呼吸肌的困難;吞咽肌肉的無力,造成吞咽的困難;構(gòu)音的肌肉無力,造成說話大舌頭等,這些都是肌肉無力的表現(xiàn),所以把這種病叫做重癥肌無力,目前公認(rèn)它是一種自身免疫性疾病。
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        肌無力的診斷目前需要幾項檢查:1、肌電圖,通過對肌肉里神經(jīng)的刺激,看神經(jīng)傳遞的這種改變;2、乙酰膽堿抗體,就是神經(jīng)肌肉接頭里邊一個很重要的物質(zhì),如果這個抗體是陽性,也提示是重癥肌無力;3、息斯地敏實驗,因為這個病主要攻擊的是神經(jīng)肌接頭,息斯地敏能夠短時間的阻斷過程,打完息斯地敏這個針以后,患者的肌無力癥狀能夠得到很快的緩解。一般來講有這三項檢查支持,這個病人就可以確診重癥肌無力。
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        胡牧