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      許亞梅主任醫(yī)師
      腫瘤科

      什么是先天性的溶血病

      閱讀:3.32w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      先天性的溶血疾病病因可以分為紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白質(zhì)或量異常、紅細(xì)胞膜異常。
      常見(jiàn)的疾病包括:
      1、對(duì)于紅細(xì)胞酶的缺乏,比如葡萄糖6-磷酸脫氫酶的缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥,這是一種常染色體的隱性遺傳病,純合子患者PK的活性顯著的要低于正常,而雜合子的患者PK的活性是正?;钚缘?0%,純合子患者往往會(huì)有溶血性貧血,而雜合子一般臨床表現(xiàn)都不明顯。
      2、血紅蛋白病包括珠蛋白鏈分子的結(jié)構(gòu)異常性疾病,也包括了地中海貧血、珠蛋白生成障礙性疾病。
      3、紅細(xì)胞膜的異常包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥等,這幾大類都是屬于先天性的溶血性貧血。

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