脫髓鞘病變有什么臨床表現(xiàn)
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
脫髓鞘疾病主要包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓膜炎以及某些代謝障礙或不明原因所致的中樞神經(jīng)以脫髓鞘脫失為主的疾病。多發(fā)性硬化初期癥狀表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛及感覺(jué)異常、肌肉無(wú)力、視力減退、走路不穩(wěn)以及大小便異常,還有少見(jiàn)的,包括:認(rèn)知功能異常及意識(shí)障礙,有的有癲癇樣發(fā)作。常見(jiàn)的臨床癥狀包括視神經(jīng)炎、運(yùn)動(dòng)異常、疲乏無(wú)力、自主神經(jīng)功能障礙等??傊喟l(fā)性硬化的病理生理過(guò)程復(fù)雜多樣,臨床表現(xiàn)輕重不一,臨床癥狀也是多種多樣,視神經(jīng)脊髓炎以視覺(jué)的下降,視神經(jīng)受損和脊髓癥狀最為突出,急性播散性腦脊髓膜炎主要波及兒童和青少年,發(fā)病率相對(duì)較低。
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- 視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。
臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn);
常于青壯年起病,女性居多,復(fù)發(fā)率及致殘率高。
傳統(tǒng)被認(rèn)為病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓,近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)半數(shù)以上患者有視神經(jīng)和脊髓以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及,甚至有些患者并無(wú)視神經(jīng)和脊髓受損表現(xiàn),目前已將該概念擴(kuò)展為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。
從流行病學(xué)角度看,視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一個(gè)較少見(jiàn)的疾病,但隨著新的診斷技術(shù)的開(kāi)展,我們發(fā)現(xiàn)發(fā)病率比以往要高的多。
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- 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的危害主要有四點(diǎn):
(1)青壯年得病多:NMOSD首次發(fā)病見(jiàn)于各年齡階段,以青壯年居多, 中位數(shù)年齡為39歲。
(2)常合并一些自身免疫疾病:如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象;
(3)高復(fù)發(fā)性疾病:90%以上患者為多時(shí)相病程;約60%的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā),90%的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。
(4)高致殘性疾?。憾鄶?shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和或肢體功能障礙、尿便障礙。
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