兩性畸形是什么
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提示：本內容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
兩性畸形指一個人的外生殖器官、性腺及副性征互相矛盾，同時具備男女兩性特征，是先天性生殖器官發(fā)育畸形的一種，可分為真兩性畸形、男性假兩性畸形、女性假兩性畸形三種。
兩性畸形之所以有真假之分，主要是根據體內的主性腺判斷的，由于該診斷名稱難免有歧視含義，目前統(tǒng)稱為性發(fā)育異常。
臨床中對性分化異常疾病的鑒別診斷，常從染色體性別XY或XX性腺性別，卵巢或睪丸內生殖器性別，前列腺、輸卵管、子宮和外生殖器性別，陰莖、尿道開口位置、陰蒂、陰道開口位置，4個層面進行分析。
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兩性畸形可以生育嗎
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- 兩性畸形人能否生育，取決于性腺的發(fā)育程度，因為生育的實質是能否產生正常的精子與卵子，進而結合成為正常的受精卵。
對于真兩性畸形患者，由于體內有兩種不同的性腺，且兩套性腺如果均發(fā)育不良，則患者可能無法生育。同樣對于男性假兩性畸形及女性假兩性畸性患者而言，如果其睪丸或者卵巢均發(fā)育不良，也是無法生育的。
因此對于兩性畸形患者而言，能夠生育與否取決于性腺的發(fā)育程度。雖然大多數患者都難以生育，但也有極少數能夠生育的病例。
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兩性畸形矯正應該怎么做
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- 對于真兩性畸形的患者，應根據社會性別的心理發(fā)展及病人和家屬的意愿取舍為主，根據性腺性器官的優(yōu)勢取舍為次。比如男性，建議切除患者的卵巢組織、輸卵管、子宮和增大的乳房，陰道可以不處理；如果是女性，建議切除睪丸組織、肥大的陰蒂行修復術，到了青春期后，再根據性別應用性激素治療。
對于男性假兩性畸形確定性別，以年齡越小越好，一般2~3歲，男性外生殖器型做男性最佳。原則上只需行陰莖矯治及尿道成形術，似男非男型主要根據陰莖和睪丸的發(fā)育情況、社會性別、家屬和患者的意愿進行決定。
睪丸女性化型社會性別多為女性，多數乳房已發(fā)育，可行兩側睪丸切除并作陰道成形術。對于女性假兩性畸形，建議用糖皮質激素終身替代治療，調整劑量要維持24小時內尿17-酮類固醇在正常水平，以此促進月經來潮、乳房發(fā)育、體毛相應減少、皮膚逐漸細膩、面部清秀等肥大陰唇陰蒂整復術，及陰道外口增寬術等。
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兩性畸形的病因是什么
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- 兩性畸形是胚胎發(fā)育過程當中的一種性器官畸形，通常是指內外生殖器分化不明者，成長性畸形內外生殖器兼具兩性的特征，大約2/3的患者偏重于男性，副性癥可為男性或者女性，目前病因仍不明確。
男性假兩性畸形的原因可以是由染色體疾病引起或者基因引起的男性假兩性畸形，成常染色體隱性或X伴性隱性遺傳，病因可能是靶細胞缺乏雄激素受體或因遺傳性酶缺乏導致雄激素水平降低，如睪丸女性化綜合征、遺傳性睪丸酮合成酶缺乏癥等生殖腺發(fā)育不全，
女性假兩性畸形的絕大多數患者是在母親懷孕早期，比如12周之前受到雄激素的作用，使女胎兒的尿道竇和外生殖器呈不同程度的男性化，出生時均有陰蒂增大，輕度者陰唇陰囊融合，明顯的則形成陰莖陰道，這類最常見的是先天性腎上腺增生癥，實為常染色體隱性遺傳的單基因病。
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真兩性畸形有哪些癥狀
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- 患者出生時外陰部男女難分，但比較傾向于男性，約3/4的患兒當作男孩撫養(yǎng)，陰囊發(fā)育不良似大陰唇，性腺大多可在腹股溝部位或陰囊內摸到。
患者在發(fā)育期一般都會出現(xiàn)女性第二性征，如乳房肥大、女性體型、陰毛成女性樣分布、月經來潮，這是因為任何核型的真兩性畸形都有卵巢組織，而卵巢的結構比較完善，所以大多數真兩性畸形的卵巢在發(fā)育期可分泌雌激素，有排卵時還分泌孕激素，故可出現(xiàn)女性第二性征。
但由于乳腺的發(fā)育較晚，患者大都有子宮及陰道、陰道開口在尿生殖竇的情況，常見的子宮發(fā)育障礙是發(fā)育不良和子宮頸缺如，如果性腺是卵巢，則顯微鏡下一般正常，而睪丸在顯微鏡下無精子生成，因此患者可有正常的卵巢功能，極少數病人可以懷孕；卵睪是最多見的性腺異常，約半數卵睪在正常卵巢位置上，其余一半或在腹股溝或在陰囊內，卵睪所在的部位與其成分有關，睪丸組織所占比例越大，越愿意進入腹股溝或陰囊內。在卵巢一側的生殖管總是輸卵管，睪丸一側的生殖管都是輸精管，而卵睪一側的生殖管既可是輸卵管，也可是輸精管，其結果與卵巢和睪丸組織的成分有關，一般以輸卵管多見。
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