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      盧俊杰主治醫(yī)師
      生殖醫(yī)學(xué)科

      女性假兩性畸形是什么

      閱讀:3.16w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

      女性假兩性畸形主要表現(xiàn)為外生殖器男性化,患者一般在出生的時候就有陰蒂肥大、陰唇融合遮蓋陰道口和尿道口等癥狀。
      進(jìn)入青春期后,男性化日益明顯,主要表現(xiàn)為:陰毛和液毛出現(xiàn)較早、乳房不發(fā)育、內(nèi)生殖器發(fā)育受到抑制、沒有月經(jīng)來潮、無法受孕等。
      雖然幼女期身高增長快,但因骨骺愈合早,以至成年時反而比正常婦女矮小,部分患者可能伴有智力或生長發(fā)育異常。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子有女性假兩性極強(qiáng)的臨床表現(xiàn),建議及時到醫(yī)院就診,醫(yī)院會根據(jù)患者的實際情況,進(jìn)行相應(yīng)的治療。

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        男性假兩性畸形是指患者具有Y染色體,內(nèi)生殖器為單一發(fā)育不完全的睪丸有不同程度的外生殖器女性化表現(xiàn)。根據(jù)外生殖器兩性程度分為三型: 一是男性外生殖器型陰莖發(fā)育接近正常,但有尿道下裂,常有隱睪或腹股溝疝,疝囊內(nèi)有未成熟的子宮和輸卵管。 二是女性外生殖器型又稱完全性睪丸女性化,染色體核型為46XY,有睪丸、睪丸酮生物合成正常,血液中睪酮的濃度呈正常水平,外生殖器形態(tài)完全是女性,有陰蒂、陰唇和假陰道,但無卵巢、輸卵管和子宮。 三是外生殖器部分女性表現(xiàn)型,陰莖短小似肥大的陰蒂,伴有陰莖陰囊型尿道下裂,陰囊分裂是大陰唇,內(nèi)含睪丸,有假陰道、尿生殖竇畸形,無女性子宮和附件。 此外,還有一種男性假兩性畸形,染色體雖然為46XY,但既無睪丸又無卵巢,外生殖器為女性型,稱為無性腺癥。
        盧俊杰