角膜色素環(huán)與肝豆狀核變性的關(guān)系

并不是所有有K-F環(huán)的患者就是肝豆狀核變性，角膜色素環(huán)與肝豆狀核變性的關(guān)系，角膜色素環(huán)是角膜周緣周邊然后的后彈力層的色素沉著，它由于過多的銅在角膜的沉積，因此，眾所周知K-F環(huán)是肝豆狀核變性重要的體征，見于95%的肝豆狀核變性患者神經(jīng)型的患者幾乎是100%，肝型患者70%-80%，但神經(jīng)型患者可以沒有K-F環(huán)沒有癥狀的患者，偶爾也可以出現(xiàn)K-F環(huán)，約30%的急性肝病的發(fā)病的小孩，兒童患者并沒有K-F環(huán)經(jīng)過系統(tǒng)驅(qū)銅治療以后，若干年后或者肝移植之后，K-F環(huán)也是可以消退的，在此階段肝豆狀核變性患者也會沒有K-F環(huán)話，K-F環(huán)對肝豆狀核變性具有重要的診斷意義，但不是肝豆狀核變性的特有的病癥，其它很多疾病也可以出現(xiàn)假性的K-F環(huán)，比如原發(fā)性膽汁性肝硬化慢性活動性肝炎重型肝炎，重度淤積性黃疸以及酒精性肝硬化，兒童進行性肝內(nèi)膽汁淤積，多發(fā)性骨髓瘤 眼內(nèi)銅異物日本血吸蟲病和非洲的稚蟲感染，接受銅治療的患者也會沒有K-F環(huán)，因此對于無K-F環(huán)的患者，并不能排除肝豆狀核變性，對于由K-F環(huán)并發(fā)了有肝損害的患者，也不一定是肝豆狀核變性，這都需要我們什么，進行綜合的檢查診斷和分析進一步明確診斷。