混合性結締組織病的診斷標準是怎樣的
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提示：本內容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
混合性結締組織病的診斷標準：混合性結締組織病仍然采用1987年美國Shap的診斷標準。第一條就是血清學的檢查，斑點型抗核抗體高滴度陽性和抗核糖核蛋白抗體高滴度陽性是主要標準。其次在臨床上符合四點：第一個是重度的肌炎。第二個是手指腫脹和手指硬化。第三個是肺部損害。第四個是雷諾現(xiàn)象或是雷諾現(xiàn)象蠕動的下降。符合這四點主要標準，同時有抗核抗體陽性抗核糖核蛋白陽性的時候，在臨床上就可以確診為混合性結締組織病。
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什么叫做混合性結締組織病
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- 混合性結締組織病是一種同時具有多種結締組織疾病。比如說：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，硬皮病，類風濕關節(jié)炎等?；旌吓R床表現(xiàn)的一種自身免疫性的疾病，在臨床上它的特點是重度的肌炎，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹，多關節(jié)炎以及肺功能的損害等等。他的血清學的特點是具有高滴度的斑點型的抗核抗體和高滴度的抗核糖核蛋白抗體為特征的這樣一組結締組織疾病。流行病學上特點混合性結締組織病是一種比較少見的。結締組織疾病多見于中青年的女性病人比較多。它的愈后應該說并不是太好，因為它多合并肺部的疾病。消化道的疾病甚至腎臟的疾病，所以它后期并發(fā)癥比較多，預后就比較差。
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混合性結締組織病應該如何進行預防
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- 同其他的慢性病一樣，混合性結締組織病的預防是分為三級預防的。他的一級預防其實就是指沒病的時候如何來防治疾病的發(fā)生。我們知道混合性結締組織病是一種自身免疫性的疾病。因此要在生活中加強鍛煉，避免過度的勞累，生活要規(guī)律三餐的分配要合理，加強營養(yǎng)，然后注意保暖避免受風受寒。混合性結締組織病二級預防主要是指早期診斷和早期治療，如果說臨床出現(xiàn)手指的腫脹、手指發(fā)硬、雷諾現(xiàn)象肌炎、全身肌肉不規(guī)則的這種疼痛不明原因的疼痛，以及肺部的彌散功能障礙的時候就要想到本病的可能。盡快的去檢查抗核抗體，以及抗核糖核蛋白抗體如果出現(xiàn)高滴度的陽性，基本上就可以確診。第二就是要注意早期治療，如果確診以后混合性結締組織病，它是一種多系統(tǒng)的疾病。因此個體化的治療就非常重要如果是以雷諾現(xiàn)象為主的，治療主要用鈣通道阻滯劑：比如說硝苯吡啶，如果是以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的可以用非甾體類抗炎藥。但關節(jié)炎比較嚴重的，可以考慮用糖皮質激素、對混合有皮疹肌炎關節(jié)炎肺功能損害等等這些臨床表現(xiàn)的時候?？梢钥紤]用中小劑量的糖皮質激素，而對于有重度肌炎的時候就需要加大激素的用量，對于有腎臟損害，尤其是有大量蛋白尿等等。腎臟疾患發(fā)生的時候就要用到大劑量的激素甚至要用到環(huán)磷酰胺的沖擊療法。三級預防主要指已經診斷為混合性結締組織病的這種患者，一定要注意第一個要堅持正規(guī)的、長期的一個治療在治療期間。盡量減少糖皮質激素和免疫抑制劑的副作用的發(fā)生。第二個是要注意加強鍛煉、加強營養(yǎng)來提高機體的免疫力。第三條就是要注意保暖避免妊娠避免劇烈的精神刺激和避免過度的勞累。
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什么樣的原因會引起混合性結締組織病
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- 混合性結締組織病到現(xiàn)在為止，它的病因其實是并不清楚的。但目前主要考慮跟遺傳因素 、免疫的異常、以及病毒感染有關從這個角度來說。自身免疫疾病的學說，它是占主導地位的也就是說機體，它的B細胞的高反應狀態(tài)，是導致本病的一個主要原因。在這種情況下機體的T淋巴細胞相對功能低下B淋巴細胞功能活躍，所以產生了過剩的抗原抗體復合物，這樣就會造成對組織的損傷。第二類遺傳因素，因為發(fā)現(xiàn)混合性結締組織的病的病人，很多人白細胞抗原B8的成分，它是陽性的，在這種情況下它膠原肌病的發(fā)生率就高，同時它是抑制性。T淋巴細胞的功能低下而使體液免疫B細胞功能亢進，造成的這種免疫的損傷，就是本病的主要的發(fā)病機制，除此還可能因為病毒感染造成T細胞的細胞毒作用增強，或者是因為病毒感染造成。T細胞的功能低下，而B細胞的功能活躍，這些原因是主要的可能導致混合性結締組織病的原因。
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曾玉紅
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混合性結締組織病需要做什么檢查進行確診
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- 混合性結締組織病最主要的檢查，是血清免疫學的檢查、抗核抗體的檢查、和抗核糖核蛋白抗體的檢查，確診混合性結締組織病的主要依據(jù)。如果出現(xiàn)高滴度的陽性，就要高度考慮混合性結締組織病。其次血尿常規(guī)肌酶的化驗，還有蛋白電泳，也是混合性結締組織病。需要進行的血液的檢查，除此之外還要注意X線的檢查，可以發(fā)現(xiàn)肺部的胸片，出現(xiàn)斑片狀或者是條索狀，或者是纖維網狀的陰影。包括消化道的鋇餐透視，可以出現(xiàn)食道功能蠕動的下降。在這些情況下的時候，都支持混合性結締組織病的診斷。其次肌電圖，可以看到炎癥性肌炎的表現(xiàn)。這些都有助于混合性結締組織病的診斷。
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混合性結締組織病會引起哪些嚴重的并發(fā)癥
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- 混合性結締組織病是一個多系統(tǒng)的疾病。因此它的并發(fā)癥也比較多其中最嚴重的是心臟的損害，由于肺動脈高壓可以導致肺心病導致心臟功能的衰竭，也可能因為心肌炎心臟的心律失常影響到心功能。第二類是胸膜炎胸腔積液和心包積液的發(fā)生。第三類主要是針對消化系統(tǒng)，因為混合性結締組織病最常影響食道的蠕動功能。因此使得上消化道的功能低下，引起一系列的消化系統(tǒng)的癥狀，其次神經系統(tǒng)的病變也是。他最常有的并發(fā)癥包括癲癇的發(fā)生包括多發(fā)性的周圍神經的損傷等等都可以在混合性結締組織病的并發(fā)癥中出現(xiàn)。其次還有腎臟的損害，晚期可以影響到腎功能，甚至需要進行透析治療，其次還有甲狀腺的病變還有干酪綜合癥等等都是它常見的并發(fā)癥。
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曾玉紅
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混合性結締組織病累及腎臟嚴重應該如何治療
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- 混合性結締組織病累及腎臟嚴重的治療：混合性結締組織病對腎臟損害會引起膜性增殖性腎病和腎病綜合癥。在輕度時一般不需要特殊處理。如果腎病逐漸發(fā)展，可以考慮用糖皮質激素中等量，在更嚴重時，可加大激素用量。如果晚期影響到腎功能時，可以進行透析治療。在腎臟受影響時，第一要注意監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能的變化。第二要注意激素在使用過程中，觀察副作用。第三在腎功能出現(xiàn)損害時，早期要進行糖皮質激素加量，進行一些相關的透析處理。
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曾玉紅
