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      張淑玲主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      運(yùn)動神經(jīng)元病的病因

      閱讀:6.31w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

      總體來說不是特別清楚,大約5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。如美國有一些研究顯示,它跟電廠工人的職業(yè)有一些關(guān)系,流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn),長期從事電廠工作,特別有觸電事故的人群,發(fā)病幾率相對比較高,但不一定是它的原因,有可能是危險因素。最新的研究顯示,足球運(yùn)動員發(fā)病率比較高。

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        運(yùn)動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角、橋腦顱腦神經(jīng)、運(yùn)動神經(jīng)核和椎體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上以上或下運(yùn)動神經(jīng)元損害,引起的癱瘓為主要表現(xiàn),出現(xiàn)以肌肉萎縮、肌無力等癥狀最為常見,如說話不清、吞咽困難、呼吸困難等。最后在病人有意識的情況下,因呼吸肌無力出現(xiàn)呼吸衰竭,所以這類病人我們叫做漸凍人。
        劉泉鵬
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        它又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥,是一種神經(jīng)退行性疾病,好發(fā)于40到50歲的中年人。該病主要侵犯患者的運(yùn)動神經(jīng)元,選擇性的損害脊髓前角和腦干的運(yùn)動神經(jīng)核,臨床表現(xiàn)為肢體的上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓共存,而不累積感覺系統(tǒng)、植物神經(jīng)、小腦系統(tǒng)。表現(xiàn)為肌肉僵直、反射增強(qiáng),下運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)生問題時,以肌肉萎縮為主。
        張淑玲
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        運(yùn)動神經(jīng)元病是一組選擇性的神經(jīng)元受損性疾病。病變的部位在脊髓的前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元皮層錐細(xì)胞以及錐體束等部位,呈慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不一,一般分為四種類型:分別是肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化。臨床癥狀上基本以不對稱的肢體無力起病,如:一側(cè)手指的不靈活或一側(cè)肢體的無力,走路僵硬以及吞咽困難,構(gòu)音障礙等。病情呈逐步發(fā)展,肌肉很快出現(xiàn)萎縮,隨著病情進(jìn)展會出現(xiàn)呼吸困難,最終危及患者生命。
        劉泉鵬
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        運(yùn)動神經(jīng)元病吞咽困難應(yīng)注意小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐等。由于舌肌萎縮使得吞咽困難,口腔內(nèi)的食物就不能充分地咀嚼,到了喉嚨、食物粘在喉嚨壁上下不去 堵塞在氣管當(dāng)中產(chǎn)生窒息,患者恐懼進(jìn)食導(dǎo)致營養(yǎng)不良,給運(yùn)動神經(jīng)元患者增加了死亡的風(fēng)險,所以要做到小口進(jìn)食、干稀要分開、一日多餐,要注意進(jìn)食的姿勢,避免吃飯的時候聊天、說話,家屬要經(jīng)常給患者從下往上拍拍后背,要給予患者合理的營養(yǎng),以最大限度的延長患者的生命。
        殷世榮
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        1、患者主要是骨骼肌受累,早期患者癥狀輕微,多表現(xiàn)為手腳的無力、肉跳或反射增強(qiáng),常被誤診為頸椎病。2、還有一些患者以吞咽、呼吸困難為主,被誤認(rèn)為是食道或者是胸部疾病。臨床上60%到70%的患者,是先從手的小肌肉萎縮開始的;有15%的患者是從舌肌萎縮開始的;還有一些患者是從下肢的肌肉萎縮開始的。
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        劉泉鵬