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      林瑯副主任醫(yī)師
      神經(jīng)內(nèi)科

      什么是帕金森疊加綜合征

      閱讀:4.34w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

      帕金森疊加綜合征有這么一個(gè)名詞,但是它不是一個(gè)疾病,帕金森疊加綜合征可以鑒于別的一些變性性疾病,比如稱為腦多系統(tǒng)萎縮的一個(gè)疾病,這個(gè)疾病就可以有帕金森疊加綜合征,還有稱為痙攣性截癱的一個(gè)疾病,它也可以引起帕金森疊加綜合征,帕金森疊加綜合征的病人也有一些類似帕金森的癥狀,比如它的張力也可以很高,它也可以有震顫這樣的情況,它也有運(yùn)動(dòng)減少,但是它不是帕金森病,而且像這樣的病人有一個(gè)特點(diǎn)就是對(duì)于帕金森病人效果常常比較好的美多芭,在帕金森疊加綜合征的病人身上使用效果常常不好。

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        帕金森疊加綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)的變形性的疾病,這種疊加綜合征往往是對(duì)于帕金森的一些經(jīng)典的藥物,治療的效果不好。帕金森疊加綜合征是一組有帕金森病類似的臨床的表現(xiàn),又有其他的神經(jīng)系統(tǒng)的病變特征的病變性疾病,在治療上相對(duì)是比較的棘手。
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        帕金森疊加綜合征主要包括多系統(tǒng)萎縮,進(jìn)行性核上性麻痹,路易體癡呆,還有皮質(zhì)基底節(jié)變性。多系統(tǒng)萎縮相對(duì)比較常見一些,會(huì)逐漸出現(xiàn)心功能障礙或者是體位性低血壓,還有平衡功能障礙。到了一定的時(shí)期影像學(xué)會(huì)有腦橋萎縮的改變叫十字征,這是多系統(tǒng)萎縮。核上性麻痹,一般是在40歲以后發(fā)病,病情也是呈進(jìn)行加重的一個(gè)過程,主要就是眼球的上下式的垂直性的向上或者是向下的凝視麻痹,就是容易往后摔,影像學(xué)也會(huì)有提示。路易體癡呆是以癡呆為首發(fā)表現(xiàn),最主要的也是認(rèn)知功能障礙。皮質(zhì)基底節(jié)變性是好發(fā)于60-80歲是不對(duì)稱樣的帕金森樣的表現(xiàn),可以出現(xiàn)構(gòu)音障礙,還有智能減退失用。
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        帕金森疊加綜合癥,包括多系統(tǒng)萎縮,進(jìn)行性核上性麻痹,和皮質(zhì)基底節(jié)變性,在疾病早期,出現(xiàn)突出的語(yǔ)言和步態(tài)障礙,姿勢(shì)不穩(wěn),中軸肌張力明顯增高于四肢,無靜止性震顫,突發(fā)的自主神經(jīng)功能障礙,對(duì)于左旋多巴無反應(yīng),或者療效不持續(xù),均提示帕金森疊加綜合征的可能。
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        帕金森病我們臨床上講的帕金森病其實(shí)指的是原發(fā)性帕金森病,它多見于老年人,沒有明確的誘因就出現(xiàn)了癥狀。 其實(shí)還有很多疾病也會(huì)出現(xiàn)臨床上類似于帕金森的表現(xiàn),但是我們就給它區(qū)分了一下稱之為繼發(fā)性帕金森。就是有一些特殊誘因,比如腦血管、外傷等。它其中還有一部分疾病,它不單純是這樣子的,它是有一些神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)的變性以后,同時(shí)帕金森的癥狀作為附加而表現(xiàn)出來的,我們稱之為帕金森疊加綜合癥。
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        因?yàn)榕两鹕〉牟∪耍袆?dòng)得非常遲緩,動(dòng)作非常困難,有的患者還不能自理,帕金森病往往合并有體位性低血壓,造成反復(fù)跌倒發(fā)作,繼發(fā)性的骨折,這種病人,我們要告誡他的家屬,一定要讓病人或者是家庭攙扶,或者要讓他拄一個(gè)拐杖,或者用其它的這個(gè)什么助行器,輔助的來進(jìn)行活動(dòng),避免發(fā)生骨折。
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        有些老人的家屬或者幾個(gè)孩子推著母親和父親來了以后,說母親、父親老是反復(fù)地摔跟頭,一天有摔了十多次,一個(gè)老人摔跟頭有的是摔的鼻青臉腫,有的就是繼發(fā)性的骨折,像這種情況是非常麻煩的。因?yàn)榕两鹕〉牟∪吮緛硪呀?jīng)具備了四大癥,行動(dòng)得非常遲緩、動(dòng)作非常困難,有的患者是不能自理,假如一個(gè)并發(fā)癥由于體位性低血壓造成一個(gè)跌倒發(fā)作,病人造成繼發(fā)性的骨折,病人臥床一久對(duì)帕金森病這種疾病的恢復(fù)非常的不利,所以對(duì)帕金森病造成體位性低血壓要非常的重視,很多帕金森病或其它是不一樣的,比如一個(gè)腦出血有十個(gè)病人可能九個(gè)病人到最后合并腦出血,但是帕金森病的患者80%的患者是低血壓。當(dāng)生活低于90毫米汞柱或者90毫米汞柱左右的時(shí)候,病人發(fā)生反復(fù)跌倒發(fā)作的現(xiàn)象就比較常見,所以有這種情況的患者,往往要告誡家屬一定要讓病人或者是家庭攙扶,或者要讓他拄一個(gè)拐杖,或者用其它的這個(gè)什么助行器輔助的來進(jìn)行活動(dòng),以免發(fā)生骨折造成在臨床治療上又增加了一個(gè)并發(fā)癥。
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