脊髓空洞癥會遺傳嗎
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
脊髓空洞癥是一種可遺傳性疾病，它是一種慢性的進行性的病變，目前病因還不是十分清楚，患者多為20到30歲之間的青壯年，早期主要表現(xiàn)為四肢的麻木癥狀較輕，中期可以逐漸發(fā)展到癱瘓，而晚期則會有很多并發(fā)癥的，發(fā)生最終導(dǎo)致患者的死，亡像這類有脊髓空洞癥家族史的朋友一定要格外注意檢查，定期去醫(yī)院進行相應(yīng)檢查，以了解自己身體的情況，隨時掌握自己的患病風險，更好的預(yù)防這種疾病產(chǎn)生嚴重的后果，所以說脊髓空洞癥是一種可遺傳性疾病，但是不一定得了脊髓空洞癥就一定發(fā)展為癱瘓，或者出現(xiàn)最終的死亡。
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什么是脊髓空洞癥
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- 所謂脊髓空洞癥百分之七十以上是由于先天性后枕骨發(fā)育不良引起，還有百分之三十左右的患者是因為炎癥，如結(jié)核、細菌性腦膜炎和外傷導(dǎo)致脊髓供血不足，脊隨神經(jīng)細胞變性、萎縮，逐漸形成脊髓空洞癥。脊髓空洞癥具體的發(fā)病原因還不是很詳細。脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分，受大腦的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和駆干的各種感覺沖動，傳送至大腦，經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令，再傳送到肌肉，使它們協(xié)調(diào)地運動。當脊隨發(fā)生病變時，就會出現(xiàn)感覺或運動障礙，或者引起低級反射活動的消失，如大小便失禁、腱反射消失等。脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人體的感覺。
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什么是脊髓空洞癥
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- 脊髓空洞癥指的是脊髓中央管擴大，壓迫了我們的脊髓導(dǎo)致了我們的脊髓功能出現(xiàn)了某些缺失，脊髓空洞癥在脊髓的發(fā)病率當中不是很高，但是它的后果卻是比較嚴重一旦發(fā)生了要治愈也比較困難，所以在脊髓空洞癥的治療過程當中，最好是要早期發(fā)現(xiàn)早期治療早期干預(yù)，留下的后遺癥可能還要小一些，脊髓空洞癥在神經(jīng)外科治療當中主要就是引流，脊髓空洞就是在脊髓中央產(chǎn)生的空洞，產(chǎn)生的腦脊液過度積聚，我們要給它引流到蛛網(wǎng)膜下腔來，讓它形成暢通不至于繼續(xù)壓迫、損害我們的脊髓，所以脊髓空洞癥的治療，手術(shù)干預(yù)也是一個相對比較好的治療手段。
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如何診斷脊髓空洞癥
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- 第一個檢查有沒有肌無力力和萎縮，第二有沒有一片一片的皮膚的麻木感這是臨床癥狀來講，還有一個就是有沒有引起脊髓空洞癥的最多的原因，比如顱底陷入癥這一類疾病的出現(xiàn)，第三個有沒有導(dǎo)致顱底陷入的，比如我們免疫的原因或者是感染的原因，導(dǎo)致的他的脊髓的病變，所以對于它的診斷主要還是從臨床癥狀的診斷，更重要的就是核磁的診斷非常重要，因為核磁包括如果沒有核磁CT也可以診斷，但是當然CT診斷的脊髓空洞癥，就不如核磁那么直接、準確。
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什么是脊髓空洞癥
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- 脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性進行性的病變，目前病因還不是十分清楚，有大部分學(xué)者認為本病是由于先天性發(fā)育異常所致，最早出現(xiàn)的癥狀常，呈現(xiàn)階段性分布，呈階段性的感覺障礙像，有的人發(fā)現(xiàn)洗手的時候左右手的溫度不一致，或者是手背劃破沒有明顯感，以及有的人稱為是麻木不仁的表現(xiàn)，可分為先天性發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類，其病變的特點是脊髓主要是灰質(zhì)內(nèi)形成，管狀空腔以及膠質(zhì)細胞的增生，常常好發(fā)于頸部脊髓，當病變累及延髓時就，稱為延髓空洞癥。
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脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)
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- 同樣的疾病由于發(fā)病人群不同，空洞位置不同，所以臨床表現(xiàn)也有根本區(qū)別。但主要以分離感覺障礙為特征性，臨床表現(xiàn)有：隱襲起病、進展較緩慢、感覺障礙是皮膚有分離性感覺異常，表現(xiàn)為痛的感覺喪失，所以大部分的患者經(jīng)常有燙傷、運動感覺障礙、脊髓的空洞擴大，累及到前角細胞了，那么手部肌肉和前臂尺側(cè)肌肉會有無力、萎縮、肌束的跳動，漸漸發(fā)展為爪形手?？斩蠢^續(xù)擴大出現(xiàn)肌張力高的障礙，腱反射亢進，空洞內(nèi)出現(xiàn)病情惡化會出現(xiàn)出血，頸段空洞可以表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肩部呈斗蓬樣感覺障礙，頸肩部呈彌漫性放射樣疼痛，延髓的空洞很少。一般的情況下都是脊髓空洞的延伸，表現(xiàn)為舌肌的萎縮，而且經(jīng)常伴有吞咽困難、喝水嗆咳、語言含糊、聲帶麻痹，累及面神經(jīng)會出現(xiàn)周圍性面癱，還有就是脊髓空洞常合并脊柱側(cè)彎，隱性的脊柱裂、弓形足、小腦的下疝等畸形，所以脊髓空洞癥是致殘率非常高的疾病，嚴重影響患者的生存質(zhì)量，影響了患者的生活。
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脊髓空洞癥的病因
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脊髓空洞45%的原因是小腦扁桃體下疝引起，15%的原因是由于外傷引起，還有15%原因可能是感染粘連造成，還有些特發(fā)性的找不到原因。
脊椎空洞典型的特點就是前臂到前胸這一塊痛溫覺分離，就是對痛和溫度敏感性非常下降，嚴重者可能出現(xiàn)手打開困難，最后出現(xiàn)爪形手，甚至垂腕。
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吳浩
