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      布-加綜合癥癥狀

      就診科室:
      [外科]
      相關(guān)疾?。?/dt>

      介紹

            布加綜合征系指由各種原因?qū)е赂戊o脈和(或)肝段下腔靜脈狹窄或閉塞,引起肝靜脈,下腔靜脈血流受阻而形成的竇后性門靜脈高壓和(或)下腔靜脈高的臨床綜合征。

      病因病理

        本病在南非,印度和日本發(fā)病率亦很高,我國的黃河,淮河下游流域,如山東,安徽,河南等省份為高發(fā)地區(qū)。長江以南所見的少數(shù)病例,多為肝靜脈血栓型,而中原地帶多為隔膜型或混合型。目前對(duì)BCS病因有以下幾種觀點(diǎn)。

        1、血栓形成學(xué)說   大量臨床資料說明,本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān),如真性紅細(xì)胞增多癥,陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿,各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素(如含生物堿的植物及重金屬)中毒,妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等,發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。近年來多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說。

        2、隔膜形成學(xué)說   日本,印度,南非和我國的病例資料中,隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定,組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。

        3、其他因素

        1)非血栓性阻塞:下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤,外傷及介入性檢查損傷或異物等。

        2)外壓性因素:肝臟腫瘤,膿腫,血腫,囊腫,肝結(jié)核,肝梅毒,樹膠樣腫,腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈,亦可引起B(yǎng)CS。

        3)罕見因素:某些膠原性疾病,化學(xué),放射性損傷,過敏性血管炎,特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎,白塞綜合征等。


      癥狀檢查

        一)實(shí)驗(yàn)室檢查   血清酶試驗(yàn),如ALT ,AST,ALP升高,但不具特征性。腹水檢查:蛋白濃度低于30g/l,若不伴腹腔感染,細(xì)胞數(shù)不增加。

        二)超聲波檢查   無創(chuàng)的腹部B超可對(duì)多數(shù)病例作出初步正確診斷,符合率95%以上。肝尾葉增大是本病的特征,IVC膜性梗阻時(shí)(I型),可見肝后段下腔靜脈擴(kuò)張,上段則有膜狀阻塞。若為肝段下腔靜脈狹窄(II型)可見血管壁增厚,肝內(nèi)靜脈擴(kuò)張。當(dāng)肝段下腔靜脈完全阻塞時(shí)(III型),其腔內(nèi)可探及部分機(jī)化的大體積的血栓,若均為強(qiáng)回聲,可能為機(jī)化瘢痕。雙功能超聲若見血流信號(hào)消失,可以肯定阻塞存在。超聲檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)被血管造影所掩埋的血栓。

        三)血管造影

        1,下腔靜脈造影 采用Seldinger技術(shù)穿刺股靜脈,經(jīng)導(dǎo)絲將導(dǎo)管引至下腔靜脈肝后段,首先測(cè)定下靜脈壓力(IVCP)。經(jīng)導(dǎo)管注入造影劑而后攝片,可顯示其阻塞(或狹窄)的部位,程度及側(cè)支循環(huán)情況。若同時(shí)經(jīng)上腔靜脈插管,作對(duì)端雙向造影,更能顯示阻塞狀態(tài)和范圍。一般情況下,即使是單向下腔靜脈造影,己能做出BCS的診斷。

        2,經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影 (PTHV) 當(dāng)肝靜脈閉塞時(shí),經(jīng)股靜脈插管至下腔靜脈,再經(jīng)肝靜脈開口部逆引插管造影無法實(shí)施。PTHV是安全,簡便的方漢,成功率達(dá)100%。此檢查可直接顯示肝靜脈受阻的程度,部位,還可見肝內(nèi)交通支形成,有時(shí)還可顯示下腔靜脈的阻塞情況。   3,其他造影 有時(shí)經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影及腹腔動(dòng)脈,腸系膜上動(dòng)脈造影等,可直接或間接了解門靜脈情況。

        四) 計(jì)算機(jī)體層掃描   (CT)及磁共振成像(MRI) CT與MRI是無創(chuàng)性影像檢查技術(shù),可用于BCS的診斷,同時(shí)可了解肝臟萎縮情況,有無腫瘤等,在某些方面優(yōu)于侵入性血管造影。

        五)內(nèi)鏡檢查 腹腔鏡檢查可直接觀察肝臟大小,表面色澤有無淤血,有無結(jié)節(jié),硬化萎縮情況,同時(shí)可取活組織做病理檢查,以確立診斷。

      鑒別

             認(rèn)真分析病史和系統(tǒng)體格檢查,借助超聲,CT,和血管造影等資料,95%以上的BCS病例可獲得下確診斷。  

      預(yù)防

             暫無相關(guān)資料。

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