長期的肺動脈瓣狹窄會造成主肺動脈及左肺動脈明顯擴(kuò)張，當(dāng)血液由右心室噴射人擴(kuò)張的肺動脈時，就會產(chǎn)生湍流和振蕩，從而形成雜音。雜音呈典型的收縮期雜音噴射性、粗糙、強(qiáng)發(fā)在3/6級以上，常伴有震顫且P2減弱。

肺動脈瓣狹窄雜音是由什么原因引起的？

　　肺動脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時，肺動脈瓣無法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變。長期的肺動脈瓣狹窄會造成主肺動脈及左肺動脈明顯擴(kuò)張，當(dāng)血液由右心室噴射人擴(kuò)張的肺動脈時，就會產(chǎn)生湍流和振蕩，從而形成雜音。

肺動脈瓣狹窄雜音應(yīng)該如何診斷？

　　1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀

　　2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時可聽到?-?級粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音

　　3.x線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個肺野異常清晰，肺動脈總干弧凸出，右心室增大

　　4.心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性t波倒置，部分示p波增高。

　　5.超聲心動圖：肺動脈瓣回聲曲線的a斜波加深(> 10毫米)，可見肺動脈瓣狹窄、右心室肥大。

肺動脈瓣狹窄雜音容易與哪些癥狀混淆？

　　肺動脈瓣狹窄雜音的鑒別診斷：

　　一 心尖區(qū)收縮期雜音

　　非病理性心尖區(qū)收縮期雜音風(fēng)濕性二尖瓣炎、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎類風(fēng)濕性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病乳頭肌功能不全或鍵索斷裂、(冠心病、心肌梗死)特發(fā)性腹索斷裂、瓣膜松弛、二尖瓣脫垂綜合征馬凡綜合征僅厚梗阻性心肌病、擴(kuò)張性心肌病、房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜墊缺損、妊娠甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、貧血性心臟病、腳氣性心臟病運(yùn)動員心臟綜合征、高原性心臟病、三度房室傳導(dǎo)阻滯類癌綜合征。左，已衰竭主動脈瓣關(guān)閉不全、相對性二尖瓣關(guān)閉不全。

　　二 心尖區(qū)舒張期雜音

　　風(fēng)濕性二尖瓣炎風(fēng)濕性二尖瓣狹窄、感染性心內(nèi)膜炎、類風(fēng)濕性心臟病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、主動脈瓣關(guān)閉不全的Austin-Flint 雜音、左房部液瘤二尖瓣較大的贅生物或血栓、縮窄性心包炎、Hurler綜合征動脈導(dǎo)管未閉、Lutembacher綜合征、重度二尖瓣關(guān)閉不全重度主動脈瓣關(guān)閉不全、分流量大的室間隔缺損、高血壓性心臟病主動脈縮窄、擴(kuò)張性心肌病、貧血性心臟病甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、三度房室傳導(dǎo)阻滯。其他原因所致的心尖區(qū)舒張期雜音

　　三 主動脈瓣區(qū)收縮期雜音

　　風(fēng)濕性主動脈瓣炎風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄。主動脈粥樣硬化、高血壓性心臟病主動脈瓣上狹窄綜合征、先天性二葉主動脈瓣、主動脈縮窄梅毒性主動脈炎、主動脈瘤、Ebstein畸形重度主動脈瓣關(guān)閉不全、完全性房室傳導(dǎo)阻滯。甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病貧血性心臟病、類癌綜合征、頸動脈雜音其他原因所致的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音。

　　四 主動脈瓣區(qū)舒張期雜音

　　風(fēng)濕性主動脈瓣炎風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全、梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全、感染性動內(nèi)膜炎、類風(fēng)濕性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡馬凡綜合征、主動脈粥樣硬化、高血壓致主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大主動脈竇動脈瘤破裂、高位室間隔缺損致主動脈瓣脫垂、其他原因所致的主動脈瓣關(guān)閉不全

　　五 胸骨左緣第3、4肋間收縮期雜音

　　室間隔缺損嬰幼兒非病理性收縮期雜音、肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄、二尖瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、房間隔缺損梗阻型原發(fā)性心肌病、三尖瓣關(guān)閉不全、動脈導(dǎo)管未閉右室一右房通道。

　　六 肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音

　　非病理性肺動脈瓣收縮期雜音風(fēng)濕性肺動脈瓣炎、風(fēng)濕性肺動脈瓣狹窄、感染性動內(nèi)膜炎、先天性肺動脈口狹窄、肺動脈與分支狹窄Fallot四聯(lián)癥、Lutembacner綜合征、特發(fā)性肺動脈擴(kuò)張癥原發(fā)性肺動脈高壓癥、繼發(fā)性肺動脈高壓癥(Eisemmenger綜合征)、風(fēng)濕性二尖瓣狹窄慢性肺源性心臟病、高原性心臟病、直背綜合征房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉肺靜脈畸形引流、妊娠甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、貧血性心臟病、腳氣性心臟病頸動脈雜音。

　　七 肺動脈瓣區(qū)舒張期雜音

　　風(fēng)濕性肺動脈炎風(fēng)濕性肺動脈瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈狹窄手術(shù)后相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全所致Granam-stell雜音、原發(fā)性肺動脈高壓癥(風(fēng)濕性二尖瓣狹窄、先天性心臟病左一右分流)先天性肺動脈瘤、貧血性心臟病、甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病類癌綜合征。

　　八 三尖瓣區(qū)收縮期雜音

　　風(fēng)濕性三尖瓣炎風(fēng)濕性三尖瓣關(guān)閉不全。感染性心內(nèi)膜炎、乳頭肌功能不全瓣膜松弛。電高輻射損傷、Ebstein畸形肺源性心臟病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病變并肺動脈高壓引起右室明顯擴(kuò)大、先天性心臟病大量左一右分流(房間隔缺損肺靜脈畸形引流)、原發(fā)性肺動脈高壓癥。

　　九 三尖瓣區(qū)舒張期雜音

　　風(fēng)濕性三尖瓣炎風(fēng)濕性三尖瓣狹窄、霉菌感染性。動內(nèi)膜炎先天性三尖瓣狹窄、右房部液瘤、二尖瓣狹窄致右室擴(kuò)大三尖瓣關(guān)閉不全大量反流、房間隔缺損大量左十右分流、貧血性心臟病甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、類癌綜合征。

　　十 心底部連續(xù)性雜音

　　靜脈營營音動脈導(dǎo)管未閉、主一肺動脈隔缺損。肺動靜脈瘦王動脈竇動脈瘤破人右心室(房)先天性冠狀動靜脈瘦、完全性肺靜脈畸形引流三尖瓣閉鎖、胸腔內(nèi)動脈吻合術(shù)后室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣關(guān)閉不全合并主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈瓣關(guān)閉不全合并狹窄

　　十一 其他部位雜音

　?、兕^部聽診：良性頭部雜音眼球雜音;

　?、陬i部聽診：頸靜脈營營音、鎖骨下動脈雜音。甲狀腺雜音鎖骨上動脈雜音;

　　③胸背部雜音：胸膜粘連性雜音、乳房雜音;

　?、芨共垦苄噪s音：肝區(qū)動脈雜音、肝區(qū)靜脈雜音腎動脈狹窄產(chǎn)生的雜音、腹主動脈及其分支受壓產(chǎn)生的雜音、來源于腹主動脈及其分支的雜音妊娠雜音、脊肋角血管雜音;

　?、菟闹犜\：動靜脈瘦、動脈瘤血管瘤、主動脈瓣關(guān)閉不全。

肺動脈瓣狹窄雜音應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療

　　新生兒期，即刻手術(shù)建立體-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，術(shù)前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，靜脈滴入以維持動脈導(dǎo)管開放可維持生命。也可作肺動脈瓣切開。這些方法都是姑息性的，進(jìn)入兒童期后需要再次手術(shù)以改善右室流出道條件，對具有正?；蚪谡Ｓ沂业膵雰嚎勺髑蚰野昴こ尚涡g(shù)。

　　大兒童，應(yīng)選擇球囊擴(kuò)張并用導(dǎo)管來評估心房隔及獲得正確的肺動脈壓測量值。某些嚴(yán)重的瓣膜發(fā)育不全可能需要作瓣膜切開術(shù)。如果狹窄不是很嚴(yán)重，治療可延遲至學(xué)齡前期施行。