極重度精神發(fā)育遲滯：較少見。大多數(shù)在出生時(shí)就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會(huì)講話、不會(huì)走路，無(wú)法接受訓(xùn)練。

極重度精神發(fā)育遲滯是由什么原因引起的？

　　精神發(fā)育遲滯的病因復(fù)雜多種，涉及范圍廣泛，諸如生物學(xué)因素、社會(huì)心理因素以及其他因素等均可能導(dǎo)致腦功能發(fā)育阻滯或大腦組織結(jié)構(gòu)的損害。隨著近代醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發(fā)現(xiàn)致病的原因。

　　世界衛(wèi)生組織將造成精神發(fā)育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒;②外傷和物理因素;③代謝障礙或營(yíng)養(yǎng)不良;④大腦疾病(出生后的);⑤由于不明的出生前因素和疾病;，⑥染色體異常;⑦未成熟兒;⑧重性精神障礙;⑨心理社會(huì)剝奪;其他和非特異性的病因。

　　現(xiàn)就產(chǎn)前、圍生期和產(chǎn)后致病因素簡(jiǎn)要分述如下：

　　(-)產(chǎn)前損害。

　　1.遺傳因素：

　　2.感染：

　　3.中毒：

　　4.營(yíng)養(yǎng)不良、孕婦持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間營(yíng)養(yǎng)不良是使胎兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙重要的原因，導(dǎo)致低體重兒和腦發(fā)育不良。

　　5.物理和化學(xué)因素：

　　(二)產(chǎn)時(shí)損害：圍生期因素，包括窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、感染、早產(chǎn)兒或極低體重地和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發(fā)展中國(guó)家以窒息、產(chǎn)傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導(dǎo)致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。

　　(三)產(chǎn)后損害新生兒和嬰幼兒時(shí)期，中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重感染，如腦炎、腦膜炎、新生地?cái)⊙Y、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由于嚴(yán)重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學(xué)習(xí)困難重要的因素。

　　心理社會(huì)因素對(duì)小兒智力發(fā)育影響重大，如在嬰幼兒發(fā)育階段與社會(huì)嚴(yán)重隔離、缺乏社會(huì)交往、缺乏良性環(huán)境刺激、喪失學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)等均可產(chǎn)生智力發(fā)育阻滯，甚至重度智力缺陷。

極重度精神發(fā)育遲滯應(yīng)該如何診斷？

　　精神發(fā)育遲滯的診斷，需要依靠收集多方面資料，加以綜合評(píng)定。

　　1.詳細(xì)收集病史，特別應(yīng)了解家族有無(wú)遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素，患兒的發(fā)育史和既往病史等。

　　2.體格檢查，包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查，生長(zhǎng)發(fā)育狀況，如身高、體重、頭圍、頭形、有無(wú)畸形、視力、，聽力以及皮膚、毛發(fā)有無(wú)異常等。

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查，包括腦電圖、頭顱影像學(xué)檢查、腦誘發(fā)電位、生化檢驗(yàn)和遺傳細(xì)胞學(xué)檢查等。

　　4.心理學(xué)診斷，包括智力測(cè)驗(yàn)、發(fā)育評(píng)估、社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定。目前國(guó)內(nèi)常用的有多種智力量表和發(fā)育評(píng)定量表，可根據(jù)個(gè)體具體情況正確運(yùn)用。Denver發(fā)育篩查(DDST)，適用于0～6歲兒童; Gesell發(fā)育量表，適用0-3歲半兒童; Bayley嬰兒發(fā)育量表，適用于2-30個(gè)月兒童;畫人試驗(yàn)，適用于4～12歲兒童;Peabody圖片詞匯篩查試驗(yàn)，適用于2歲以上兒童;50項(xiàng)提問智能測(cè)驗(yàn)法，適用于4～7歲兒童;修訂wechler兒童智力量表(WISC-RC)適用于6～16歲兒童; Wechler學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表，適用于4～6.5歲兒童。

　　對(duì)于兒童的智力評(píng)定，須遵守心理測(cè)試各項(xiàng)的要求，認(rèn)真、正確使用和評(píng)定。診斷精神發(fā)育遲滯。不能單純依靠智力測(cè)驗(yàn)，應(yīng)結(jié)合兒童具體情況、社會(huì)文化教育背景、臨床多方面資料以及社會(huì)適應(yīng)能力評(píng)定加以綜合分析，診斷是否為智力低下，取慎重態(tài)度，避免輕易給予“智力低下”的標(biāo)簽。

　　根據(jù)CCMD一II一R提出精神發(fā)育遲滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)各項(xiàng)指征必須全部符合，才能建立診斷。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1.　起病于18歲以前。

　　2.智商低于70。

　　3.有不同程度的社會(huì)適應(yīng)困難。

　　輕度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：①智商50～70。②無(wú)明顯言語(yǔ)障礙;③學(xué)習(xí)能力較低不能順利完成小學(xué)教育，能學(xué)會(huì)一定的謀生技能。

　　中度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：①智商35～49;②能掌握日常生活用語(yǔ)，但詞匯貧乏;③不能適應(yīng)普通學(xué)校學(xué)習(xí)，但可以學(xué)會(huì)生活自理與簡(jiǎn)單勞動(dòng)。

　　重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn);①智商20～34;②言語(yǔ)功能嚴(yán)重受損，不能進(jìn)行有效的語(yǔ)言交流;③生活不能自理。

　　極重度精神發(fā)育遲滯診斷標(biāo)準(zhǔn)：①智商低于20;②言語(yǔ)功能缺乏;③生活完全不能自理。

極重度精神發(fā)育遲滯容易與哪些癥狀混淆？

　　精神發(fā)育遲滯在臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：

　　(1)精神發(fā)育暫時(shí)性延緩：兒童慢性軀體疾病、病后虛弱狀態(tài)、營(yíng)養(yǎng)不良、服用鎮(zhèn)靜藥物或環(huán)境不良、學(xué)習(xí)條件欠缺等，都可以造成兒童反應(yīng)性呆滯、思維貧乏，容易被誤認(rèn)為智力低下及精神發(fā)育遲滯。

　　如果改善其生活條件及學(xué)習(xí)條件或身體康復(fù)后，其智力可迅速恢復(fù)。

　　(2)癲癇：頻繁的癲癇發(fā)作及服用苯巴比妥、卡馬西平、丙戊酸類抗癲癇藥物，都可以使患兒困倦、呆滯、類似智力低下。

　　(3)兒童精神分裂癥：也可以有學(xué)習(xí)成績(jī)低下、淡漠，對(duì)周圍環(huán)境接觸及適應(yīng)不良，但大多數(shù)患兒并無(wú)真正的智力低下。

　　(4)視、聽障礙，以致適應(yīng)環(huán)境及學(xué)習(xí)困難：早年耳聾嚴(yán)重者常有語(yǔ)言發(fā)育障礙，不要把這些情況誤為精神發(fā)育遲滯。某些腦病所引起的失語(yǔ)、失用、失寫也影響學(xué)習(xí)及語(yǔ)言能力，但其一般智力良好。

　　(5)兒童多動(dòng)癥：有注意力不集中，學(xué)習(xí)成績(jī)差，不遵守紀(jì)律，適應(yīng)社會(huì)能力差等特點(diǎn)，類似精神發(fā)育遲滯，但檢查其智力常常在正常范圍之內(nèi)，經(jīng)督促學(xué)習(xí)成績(jī)可以顯著提高，服藥治療可以好轉(zhuǎn)，以上這些表現(xiàn)可以同精神發(fā)育遲滯相鑒別。

　　(6)正常兒童中也有一部分言語(yǔ)能力、運(yùn)動(dòng)能力發(fā)育緩慢，但一般理解及適應(yīng)環(huán)境的能力則仍正常，一旦功能發(fā)育，能迅速趕上正常兒童，在各個(gè)方面都不顯落后，與精神發(fā)育遲滯不同。

極重度精神發(fā)育遲滯應(yīng)該如何預(yù)防？

　　教育訓(xùn)練及護(hù)理對(duì)精神發(fā)育遲滯的患兒來(lái)說(shuō)具有很大的實(shí)際意義。這項(xiàng)工作不僅涉及家庭和醫(yī)療部門還涉及到教育學(xué)、心理學(xué)及社會(huì)福利部門。是一項(xiàng)帶有社會(huì)性的問題，應(yīng)設(shè)立專門機(jī)構(gòu)和學(xué)校，在專業(yè)人員指導(dǎo)下，對(duì)病人進(jìn)行專門訓(xùn)練和教育。

　　(一)早期訓(xùn)練

　　幫助家長(zhǎng)了解一些正常兒童心理發(fā)展規(guī)律，對(duì)兒童的動(dòng)作、行為、語(yǔ)言進(jìn)行早期觀察。幫助家長(zhǎng)判斷孩子是不是與同齡兒童有比較大的差異，如果發(fā)現(xiàn)落后，則需做智力測(cè)驗(yàn)，知道孩子在哪方面落后及早進(jìn)行早期訓(xùn)練，包括動(dòng)作訓(xùn)練，如翻身訓(xùn)練、爬的訓(xùn)練、坐立、走的訓(xùn)練等;發(fā)音訓(xùn)練;認(rèn)知活動(dòng)訓(xùn)練。需要幫助他們?nèi)フJ(rèn)識(shí)周圍發(fā)生的事，提高認(rèn)識(shí)世界的積極性，還要多問一些“為什么?”“這是什么?”以激發(fā)他們?nèi)ニ伎?，久之就?huì)提高他們的認(rèn)識(shí)水平。

　　教育家長(zhǎng)開展早期教育要從符合孩子智力水平的基礎(chǔ)開始，不要求高、求快，不要用對(duì)正常兒童的期望來(lái)要求智力落后的孩子，無(wú)論患兒精神發(fā)育遲滯的程度如何，都應(yīng)當(dāng)讓他們有機(jī)會(huì)與正常兒童在一起活動(dòng)，在共同的游戲活動(dòng)中進(jìn)行模仿和學(xué)習(xí)，這對(duì)患兒是極有幫助的。

　　(二)語(yǔ)言障礙和缺陷

　　常常成為精神發(fā)育遲滯患兒思維和智力發(fā)展的桎梏，要重視對(duì)語(yǔ)言障礙和缺陷進(jìn)行矯正，使他們能較好地掌握語(yǔ)言這一工具進(jìn)行社會(huì)交往和交流。訓(xùn)練時(shí)學(xué)校教育和家庭教育要密切配合，協(xié)同進(jìn)行。通過(guò)生活活動(dòng)進(jìn)行語(yǔ)言缺陷的矯正訓(xùn)練，要有耐心，不能操之過(guò)急。

　　(三)培養(yǎng)患兒生活自理能力

　　輕度精神發(fā)育遲滯的孩子生活尚能自理，中、重度以上患兒生活自理困難，理解能力差，常需別人監(jiān)護(hù)。但在患兒的生長(zhǎng)發(fā)育期，他們的智力及其他精神活動(dòng)還在逐漸發(fā)展，所以，對(duì)精神發(fā)育遲滯患兒進(jìn)行教育、訓(xùn)練尤其是在幼年期非常重要。父母對(duì)患兒應(yīng)耐心、堅(jiān)持不懈地教育和訓(xùn)練，使他們逐漸適應(yīng)周圍環(huán)境，安排好自己的日常生活。訓(xùn)練培養(yǎng)患兒平時(shí)生活中的一些必要的技能，如洗臉、洗澡、入廁、穿衣服、鞋襪、整理床褥、吃飯、洗碗、收拾餐具、掃地等。

　　(四)幫助患者進(jìn)行勞動(dòng)技能訓(xùn)練

　　通過(guò)勞動(dòng)技術(shù)的教育和訓(xùn)練使他們能自食其力，以減輕社會(huì)和家庭的負(fù)擔(dān)。勞動(dòng)技術(shù)教育必須適合患者的智力水平和動(dòng)作發(fā)展水平，注重現(xiàn)實(shí)性和適應(yīng)性，重視安全教育以及個(gè)別差異性?？蓮淖晕疑罘?wù)勞動(dòng)培養(yǎng)開始如洗臉、穿衣、吃飯、掃地等，逐漸進(jìn)入社會(huì)生活服務(wù)勞動(dòng)技術(shù)的培養(yǎng)。在實(shí)際的勞動(dòng)中進(jìn)行日常工具的性能和使用方法的教育，進(jìn)而到職業(yè)技術(shù)教育，并根據(jù)患者的心理上、生理上和疾病上的差異，掌握每個(gè)人的特點(diǎn)進(jìn)行選擇職業(yè)的指導(dǎo)。

　　(五)做好患者的品德教育

　　由于患者認(rèn)識(shí)水平低，對(duì)事物的分析能力差，常常不能預(yù)見自己的行為后果，應(yīng)激能力差，往往會(huì)出現(xiàn)一些不自覺或不符合社會(huì)要求的行為和活動(dòng)，甚至導(dǎo)致犯罪行為。做好患者的品德教育要遵循普通學(xué)校品德教育的基本原則。尊重病人與嚴(yán)格要求相結(jié)合，集體教育與個(gè)別教育相結(jié)合，同時(shí)還要注意患者的生理、心理特點(diǎn)，充分了解每位患者的缺陷，對(duì)不同情況不同處理，愛護(hù)和保護(hù)患者的自尊心，把缺陷行為和不道德行為嚴(yán)格區(qū)別開來(lái)，對(duì)患者盡量少批評(píng)，少懲罰，多給予表?yè)P(yáng)和鼓勵(lì)。

　　(六)注意患兒的營(yíng)并及生活護(hù)理

　　合理喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)，適時(shí)添加輔食，對(duì)某些遺傳性代謝性疾病，可通過(guò)嚴(yán)格飲食控制防止或減輕癥狀。如苯丙酮酸尿癥的患兒采用低苯丙氨酸飲食(如大米、玉米、淀粉、蔬菜、水果等)，限制含豐富苯丙氨酸飲食攝入(如小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳品等)早期進(jìn)行合理飲食治療，可使患兒生長(zhǎng)發(fā)育較正常，并可使已有的病理變化消失。為了保證患兒從飲食中得到足夠營(yíng)養(yǎng)，應(yīng)為患兒創(chuàng)造良好的飲食環(huán)境，餐前應(yīng)使患兒情緒穩(wěn)定，對(duì)生活自理差者要加強(qiáng)訓(xùn)練，必要時(shí)協(xié)助進(jìn)餐，以保證進(jìn)食量的充分，防止發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良，對(duì)不能控制食量的患兒要防止暴食，以免發(fā)生消化不良，還要糾正個(gè)別患兒偏食行為。