母嬰ABO血型不合癥狀
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介紹
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母嬰ABO血型不合屬于新生兒母嬰血型不合溶血病的一種臨床癥狀。新生兒母嬰血型不合溶血病(blood group incompatible hemolytic disease of the newborn)是由于孕母與嬰兒血型不合引起的溶血病,主要包托ABO和Rh溶血病,都簡(jiǎn)稱(chēng)為新生兒溶血病。
病因病理
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母嬰ABO血型不合是由什么原因引起的?
母嬰血型不合溶血病是由于胎兒上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人類(lèi)血型有多種,但最重的是ABO血型和Rh血型。ABO溶血病時(shí)孕母為O型,嬰兒為A型或B型。因A或B物質(zhì)在自然界中廣泛存在,孕婦在第一次懷孕前已A、B物質(zhì)致敏,因此約有50%ABO溶血病發(fā)生在第一胎,而Rh溶血病多發(fā)生在第二胎及以上。孕母血型為Rh陰性,胎兒為Rh陽(yáng)性,胎兒的陽(yáng)性血型來(lái)自Rh陽(yáng)性雜合子的父親。
Rh血型系統(tǒng)應(yīng)有6種抗原即C、c、D、d、E、e,但至今尚未發(fā)現(xiàn)d抗原。作為標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞上的抗原有下列幾種CCDee、ccDEE、ccDee、Ccdee,其中以D的抗原性最強(qiáng),是引起Rh溶血病最主要的抗原,因此血型檢查一向只查D抗原,只要D陽(yáng)性就稱(chēng)Rh陽(yáng)性血型,而不論其他幾種抗原(例如E)是否存在,無(wú)D抗原的統(tǒng)稱(chēng)為Rh陰性血型。RhD溶血病時(shí)孕母血型必為Rh陰性,而RhE溶血病時(shí)(在我國(guó)和日本僅次于RhD溶血病)孕母雖必為RhE陰性,但如存在D抗原,仍為Rh陽(yáng)性血型,而嬰兒為RhE陽(yáng)性,成為RhE溶血病延誤診斷的原因,故國(guó)內(nèi)檢查血型除D外還應(yīng)增查E抗原。
Rh溶血病時(shí),第一胎具有D抗原的胎兒在出生過(guò)程中(電可能在宮內(nèi))紅細(xì)胞很有機(jī)會(huì)進(jìn)入母體,母體不久產(chǎn)生IgM抗體,以后產(chǎn)生IgG抗體,但量不多,速度也慢,約8~9周或最長(zhǎng)不超過(guò)6個(gè)月,才能產(chǎn)生足夠的抗體,使孕母致敏,一旦致敏即不可能再回復(fù)到未致敏狀態(tài)。此婦女如再懷第二胎胎兒仍為RhD陽(yáng)性,紅細(xì)胞在宮內(nèi)或出生時(shí)再次進(jìn)入母體后,已致敏的孕母即迅速產(chǎn)生大量IgG抗體,經(jīng)胎盤(pán)至胎兒,使胎兒或新生兒發(fā)生溶血病,胎次愈多,產(chǎn)生的溶血病愈嚴(yán)重。我國(guó)Rh陰性的人群極少,因此RhD溶血病的發(fā)病率比歐美國(guó)家低得多。
癥狀檢查
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母嬰ABO血型不合應(yīng)該如何診斷?
(一)產(chǎn)前診斷
檢查孕婦及丈夫的血型。孕婦到妊娠第16周時(shí)查血清抗體,作為基礎(chǔ)水平,至28~30周時(shí)再測(cè)抗體,以后每月測(cè)一次。如抗體效價(jià)上升,提示胎兒可能受累。在孕期28~31周時(shí)宜同時(shí)測(cè)定羊水膽紅素和羊水卵磷脂(L)鞘磷脂(S)比值;如L/S≥2,提示胎兒肺已成熟,有條件考慮提早分娩。
對(duì)Rh陰性孕婦用PCR法檢測(cè)羊水中胎兒RhD血型的基因,也可直接從孕婦靜脈血中用熒光PCR法測(cè)出胎兒RhD的DNA,以確定胎兒的血型。
(二)產(chǎn)時(shí)診斷
檢查胎兒面臍血的血型和特異性抗體。
(三)產(chǎn)后診斷
1.血常規(guī)檢查 示紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞可增至5%~6%,幼紅細(xì)胞在生后1~2天內(nèi)可達(dá)2~10個(gè)/100白細(xì)胞。
2.血清總膽紅素增高,以非結(jié)合膽紅素為主。
3.血型和血液抗體檢查
(1)ABO溶血癥:分別檢測(cè)孕母和嬰兒血型;直接和間接抗人球蛋白試驗(yàn)常陰性;但以“最適合稀釋度抗人球蛋白血清”作“抗體釋放試驗(yàn)”,可得陽(yáng)性結(jié)果。
(2)Rh溶血?。悍謩e檢測(cè)孕母和嬰兒Rh血型;新生兒抗人球蛋白直接和間接試驗(yàn)均陽(yáng)性;以新生兒血清與標(biāo)準(zhǔn)Rh紅細(xì)胞作凝集試驗(yàn),根據(jù)凝集結(jié)果判定新生兒血清中存在的Rh抗體的型別,可以明確診斷Rh溶血病的類(lèi)型。
鑒別
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母嬰ABO血型不合容易與哪些癥狀混淆?
1.胎兒水腫 應(yīng)與非免疫性胎兒水腫相鑒別,特別是α-地中海貧血、Hb Barts胎兒水腫綜合征,其他還應(yīng)考慮先天性腎病、胎-母輸血、宮內(nèi)感染、先天性畸形等因素,這些都能通過(guò)臨床檢驗(yàn)血清學(xué)檢查等予以鑒別。
2.黃疸 生理性黃疸出現(xiàn)晚,進(jìn)展慢、程度輕、無(wú)貧血和肝脾腫大,外周血中少見(jiàn)有核紅細(xì)胞。敗血癥有中毒癥狀,體溫不穩(wěn),血培養(yǎng)陽(yáng)性有助鑒別。其他如G-6-PD缺乏癥等先天性溶血性疾病也應(yīng)予以鑒別。
3.貧血 主要與各種原因引起的失血性貧血相鑒別,如胎-母輸血、胎-胎輸血、顱內(nèi)出血和內(nèi)臟破裂等。
預(yù)防
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母嬰ABO血型不合應(yīng)該如何預(yù)防?
一)產(chǎn)前治療
如產(chǎn)前檢查已知胎兒發(fā)生較重的溶血病,可為孕婦作血漿置換術(shù),以換出孕婦血液中的抗體。如胎兒肺功能已成熟,可提早分娩。胎兒貧血的治療可考慮為胎兒作宮內(nèi)輸血。孕婦的產(chǎn)前藥物治療可用靜脈丙種球蛋白(1VIG),該制劑具有免疫增強(qiáng)和免疫抑制雙重作用,可利用其抑制作用減少孕婦產(chǎn)生抗體或阻止抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)。具體方法:為孕婦靜注IVIG 400~5000mg/kg,每天1次,4~5天為1療程,以后每2~3周重復(fù)1療程,直至分娩。治療愈早,效果愈好,孕28周前(最好20周前)開(kāi)始治療的比28周后的效果好。
(二)產(chǎn)時(shí)處理
醫(yī)務(wù)人員事先做好窒息和復(fù)蘇和交換輸血的準(zhǔn)箅。以自然分娩為妥。
(三)產(chǎn)后治療
1、 光照療法 非結(jié)合膽紅素在光的作用下可轉(zhuǎn)變成光紅素,后者為水溶性,可經(jīng)膽汁和尿液排出體外。以藍(lán)光最常用,總光度160~320W。裸體光照,用墨布遮發(fā)。光照可持繼1~3天,也可間歇光照。白光(日光燈)和自然太陽(yáng)光含有藍(lán)光成分,也有一定療效。
2、 輸血漿或白蛋白 白蛋白可與非結(jié)合膽紅素結(jié)合,減少游離膽紅素,起到預(yù)防核黃疸的作用。每次靜滴白蛋白1g/kg,或輸血漿25ml/次。
3、 換血 換出血液中的抗體、致敏的紅細(xì)胞和游離膽紅素,起到預(yù)防膽紅素腦病的作用。換血量約為嬰兒血容量(約85ml/kg)的兩倍。換血后繼發(fā)光療,可減少換血次數(shù)。
4、 藥物治療 有些藥物的療效不及光療,已被光療替代。
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