氣道和食管之間的瘺管可為先天性或后天性，并可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴(kuò)張。引起后天性氣道和食道異常交通的最常見原因是食道癌，某些病例可在放療后發(fā)生，發(fā)生率可達(dá)5.3%左右。一旦出現(xiàn)這種并發(fā)癥，預(yù)后極差，大多數(shù)病例在幾周或幾月內(nèi)即死亡。后天性氣管-食管瘺也可由氣管導(dǎo)管氣囊壓迫氣管、外科手術(shù)創(chuàng)傷、鈍性損傷和異物引起?？梢揽緾T檢查發(fā)現(xiàn)，纖維支氣管鏡和吞鋇檢查可明確診斷。治療主要依靠外科手術(shù)，無條件耐受外科手術(shù)者，可試用醫(yī)用膠封閉治療。

氣道和食管之間的瘺管是由什么原因引起的？

　　本畸形的病因不詳。遺傳、環(huán)境等因素與之有關(guān)。但至今尚無動物模型供研究，文獻(xiàn)中已有多次家庭病例報告。北京兒童醫(yī)院曾有兄弟二人相隔一年多分別患I和Ⅲ型食管閉鎖的。本疾病的雙胎率較平常流產(chǎn)兒中2.5%為高。北京兒童醫(yī)院曾統(tǒng)計169例中6例(3.5%)為雙胎之一。

氣道和食管之間的瘺管應(yīng)該如何診斷？

　　I型：占2.5%～9.3%。食管上下段均為盲端。

　?、蛐停赫?.8%～1.5%。上段食管有瘺管與氣管相通，下段為盲端。

　?、笮停鹤畛Ｒ?，占79.3%～90.9%。上段食管為盲端，下段食管有瘺管與氣管相通。

　?、粜停菏彻苌舷露尉鶠槊ざ?，各自有瘺管與氣管相連。占0.7%～5%。

　　V型：占0.5%～6.5%。食管通暢，但有斜行瘺管向前上方與氣管相通，又稱\"H\"或更正確地稱為\"N\"型。

氣道和食管之間的瘺管容易與哪些癥狀混淆？

　　氣道和食管之間的瘺管常有以下癥狀，需要注意鑒別。

　　1.羊水過多：本病常伴母親妊娠羊水過多。Cudmore報道85%無瘺型和32%有瘺型食管閉鎖合并母親羊水過多。北京兒童醫(yī)院1955～1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%)，13例I型中8例(61.5%)合并羊水過多。

　　2.低體重：1993年美國有報告34%體重低于2.5kg。北京兒童醫(yī)院1981年統(tǒng)計約1/3病例出生體重小于2.5kg，但只約1/4病例為早產(chǎn)兒。

　　3.伴發(fā)畸形：本病可伴發(fā)多種畸形。有人以VACTERL來概括，即椎體(vertebral)、肛門(anal)、心臟(cardial)、氣管食管(tracheo-asophageal)、腎臟(renal)和肢體(limb)。外國統(tǒng)計以心血管畸形最常見(23.6%～37%)，泌尿系統(tǒng)約占20%。北京兒童醫(yī)院病例統(tǒng)計中12%合并直腸肛門畸形、其次為脊柱及四肢畸形，各占8.1%。該院1981年統(tǒng)計210例中有59畸形，包括半椎體、直腸肛門閉鎖、無肛伴直腸前庭瘺、會陰瘺或尿道瘺、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內(nèi)翻足、贅生拇、I掌指關(guān)節(jié)脫臼、十二指腸梗阻、環(huán)狀胰腺、副脾、巨結(jié)腸、雙側(cè)十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形?；蔚膹V泛性證明了Stephens關(guān)于食管閉鎖合并畸形是由于妊娠4周時間葉組織普遍受損所致的理論。當(dāng)前，在我國合并畸形的種類和嚴(yán)重程度明顯地影響家長對治療的態(tài)度、治愈率和對食管閉鎖療效的評估。

　　4.呼吸困難：由于食管閉鎖、吞咽唾液和奶汁受阻致反流誤吸，生后早期引起肺炎和肺不張。在常見的Ⅲ型中高酸度胃液經(jīng)瘺管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外，常伴發(fā)食管壁肌肉運動不協(xié)調(diào)、蠕動減弱和宮內(nèi)擴(kuò)張的近端食管長期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能，使癥狀加重。

　　典型的表現(xiàn)是生后窒息，Apgar評分低。生后早期自口鼻涌現(xiàn)白色泡沫狀唾液。第一次喂養(yǎng)時即出現(xiàn)明顯嗆咳?；純汉粑щy，鼻扇、口周及面色發(fā)紺。當(dāng)充分吸盡近端食管盲端內(nèi)的奶汁或黃橙色較稠厚粘液后，上述癥狀能較快好轉(zhuǎn)。不久，癥狀又復(fù)現(xiàn)。生后數(shù)日內(nèi)合并肺炎并迅速加重，短期內(nèi)死亡。

　　5.其他癥狀如脫水、胎便排出后無正常黃色大便等。合并畸形癥狀有時也很明顯，如先天性心臟病時的青紫、直腸肛門畸形時嚴(yán)重腹脹等。

　　食管閉鎖或合并氣管食管瘺者原則上應(yīng)盡早手術(shù)治療，但應(yīng)據(jù)Waterstone1962年推薦、目前已被國際上普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)分組，并認(rèn)真做好術(shù)前準(zhǔn)備后實施。

氣道和食管之間的瘺管應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.Waterston分組法

　　A組：體重大于2.5kg，一般情況好。

　　B1組：體重1.8～2.5kg，一般情況好。

　　B2組：體重大于2.5kg，伴中度肺炎或

　　畸形。

　　C1組：體重低于1.8kg。

　　C2組：任何體重，伴嚴(yán)重肺炎或重度畸形。

　　經(jīng)上述分組全面評估患兒后，有的作者主張：A組應(yīng)即刻行一期食管吻合術(shù);B組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，即先行胃造瘺術(shù)、治療肺炎、硬腫癥等合并癥;C組應(yīng)分期手術(shù)。實際上應(yīng)根據(jù)患兒具體情況和醫(yī)療條件及水平個別考慮。

　　2.術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)開始于懷疑本診斷時，如禁食、吸引口腔及近端食管內(nèi)粘液、保溫、保濕、腸外營養(yǎng)支持等。必要時使用抗生素。術(shù)前靜脈使用甲腈咪胍以降低胃液酸度，并持續(xù)用至吻合口愈合為止的方法尚未被普遍接受。轉(zhuǎn)運患兒時應(yīng)水平位、側(cè)位或半伏臥位。由有經(jīng)驗的醫(yī)生或/和護(hù)士陪同，帶有氧、保溫條件和吸引器。術(shù)前盡力不用人工呼吸機(jī)，預(yù)防氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入消化道，致橫膈上升、加重呼吸困難、甚致胃穿孔。

　　嚴(yán)格的呼吸管理也應(yīng)盡早開始，這是手術(shù)成敗的重要條件之一。內(nèi)容有①專人護(hù)理，最好單間隔離，預(yù)防交叉感染。平或側(cè)臥位。定時翻身、拍背和吸痰。分泌物送細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗。②反復(fù)進(jìn)行血液氣體分析以監(jiān)測呼吸功能。③恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用呼吸治療方法，如超聲霧化或加溫濕化給氧、使用呼吸道持續(xù)正壓或人工呼吸機(jī)等。④合并肺炎時應(yīng)嚴(yán)格控制輸液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于減輕肺部合并癥、改善呼吸功能、準(zhǔn)備耐受氣管內(nèi)插管麻醉和食管吻合術(shù)，并為術(shù)后呼吸功能的恢復(fù)及肺炎的吸收好轉(zhuǎn)創(chuàng)造條件。北京兒童醫(yī)院1955年～1978年共收入食管閉鎖230例，其中病歷完整的173例中進(jìn)行了127次食管吻合手術(shù)，總治愈率為25%。在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后于1979～1982年間收治的20例中13例(65%)存活。

　　3.手術(shù)方法(以Ⅲ型為例)清洗氣管內(nèi)插管后靜脈復(fù)合或硬膜外麻醉。經(jīng)右側(cè)4/5肋間切口，在胸膜外行食管端端吻合術(shù)。端側(cè)吻合或經(jīng)胸腔吻合法已較少使用。常以單層間斷縫合法吻合食管，食管內(nèi)不留支架管、局部不放置引流。估計吻合口張力較大時，可用Livaditis食管肌層環(huán)切法減張。I型者多先行食管及胃造瘺術(shù)，數(shù)月后行結(jié)腸或胃代食管術(shù)。此外，還有數(shù)種手術(shù)方法，適于不同型別。

　　4.術(shù)后管理同術(shù)前。呼吸管理仍較重要。靜脈輸液量應(yīng)偏少，約每日50～60ml/kg。腸外營養(yǎng)支持有利于創(chuàng)口愈合及肺炎、氣胸、吻合口瘺等合并癥治愈。一般術(shù)后第4～5天經(jīng)食管造影證實吻合口完全愈合后可以喂奶。

　　5.合并癥常見有肺炎、肺不張、氣胸、膿胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘺時需局部引流及胃腸外營養(yǎng)支持;經(jīng)胸腔手術(shù)者膿胸發(fā)展迅速，預(yù)后差(因需食管造瘺、再次開胸術(shù))。術(shù)后早期(10～14天左右)狹窄時可開始擴(kuò)張食管或局部注射激素。晚期者可能需切除狹窄段。氣管軟化致長期犬吠樣咳嗽，嚴(yán)重時可行氣管主動脈懸吊固定術(shù)。此外，由于先天發(fā)育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、體力和智力發(fā)育低下、胸廓畸形和乳房不對稱。