強(qiáng)直性肌張力增高癥狀
- 就診科室:
- [內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
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介紹
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被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者肢體時(shí)所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當(dāng)時(shí)的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系,在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動(dòng)作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直,如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化,稱為齒輪樣強(qiáng)直。
病因病理
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強(qiáng)直性肌張力增高是由什么原因引起的?
見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢(shì)。
癥狀檢查
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強(qiáng)直性肌張力增高應(yīng)該如何診斷?
1.Parkinson病: 本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動(dòng)肌和拮抗肌的張力都有增高,在關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”,如患者合并有震顫,則在屈伸肢體時(shí)感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,即:“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動(dòng)作而流涎,眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)減慢,出現(xiàn)注視運(yùn)動(dòng)“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài),即頭與軀干前變,上肌輕度外旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動(dòng)作緩慢。
2. Huntington舞蹈病: 肌張力多為正常,但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀,而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢(shì)性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果。
3. 扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動(dòng)癥,為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。
4. 藥物性肌張力異常:
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia): 發(fā)病急,用藥后不久即出現(xiàn),多見于青年人,以奇異的肌痙攣為特點(diǎn)。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞咽困難,面部作怪相,或伴發(fā)痙攣性斜頸,這種反應(yīng)與個(gè)體的敏感性有關(guān),應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(tardive dykinesia): 發(fā)病慢,在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運(yùn)動(dòng),有時(shí)伴有肢體或軀干的舞蹈樣動(dòng)作,體軸性運(yùn)動(dòng)。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效,有時(shí)反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時(shí)邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
肌張力測(cè)定:年齡小的患兒常做以下檢查:
?、?硬度:肌張力增高時(shí)肌肉硬度增加,被動(dòng)活動(dòng)是有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時(shí)觸之肌肉松軟,被動(dòng)活動(dòng)時(shí)無抵抗感覺。
?、?.擺動(dòng)度:固定肢體近位端,使遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)及肢體擺動(dòng),觀察擺動(dòng)幅度,肌張力增高時(shí)擺動(dòng)度小,肌張力低下時(shí)無抵抗,擺動(dòng)度大。
?、?關(guān)節(jié)伸展度:被動(dòng)伸屈關(guān)節(jié)時(shí)觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時(shí)關(guān)節(jié)伸屈受限,肌張力低下時(shí)關(guān)節(jié)伸屈過度。
年齡大些患兒還可采用修改的Ashworth痙攣評(píng)定法:
0級(jí)無肌張力的增加。
?、窦?jí)肌張力輕度增加,受累部分被動(dòng)屈曲時(shí),在ROM之末呈現(xiàn)最小的阻力或出現(xiàn)突然卡住和釋放。
?、?級(jí)肌張力輕度增加,在ROM后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住,然后在后50% ROM均呈現(xiàn)最小的阻力。
?、蚣?jí)肌張力較明顯地增加,通過ROM的大部分肌張力均較明顯地增加,但受累部分仍能較易地被移動(dòng)。
?、蠹?jí)肌張力嚴(yán)重增高,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)困難。
?、艏?jí) 僵直,受累部分被動(dòng)屈曲時(shí)呈現(xiàn)僵直狀態(tài)而不能動(dòng)。
鑒別
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強(qiáng)直性肌張力增高容易與哪些癥狀混淆?
強(qiáng)直性肌張力增高的鑒別診斷:
1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運(yùn)動(dòng)情況下出現(xiàn)肌張力增高,靜止時(shí)肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強(qiáng)直收縮見于運(yùn)動(dòng)之初,當(dāng)反復(fù)運(yùn)動(dòng)后即恢復(fù)正常。觸診時(shí)肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時(shí)益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時(shí)疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重,常見四肢近端開始向身發(fā)展,肌力和腱反射正常。睡眠時(shí)僵硬癥狀消失。
3.手足搐搦癥(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端,偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型:
(1)良性型: 主要在四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作,拇指強(qiáng)烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài),與其他諸指并攏,手指的中指指節(jié)屈曲明顯,手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼,有時(shí)末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之內(nèi),即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內(nèi)翻足,小腿伸直,隨意運(yùn)動(dòng)不能,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)有阻抗感。
(2)中度型: 早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高,肌強(qiáng)直,斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢,有時(shí)腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強(qiáng)直時(shí),呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜,牙關(guān)緊閉,舌僵,構(gòu)音不良,吞咽困難,如喉肌痙攣時(shí)可發(fā)生呼吸困難與窒息。
(3)重癥型: 短時(shí)間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作,表現(xiàn)全身肌強(qiáng)直,伴有喉肌痙攣。
4.肌原性病變:肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正常或減低,絕不出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。
5..痙攣性的肌張力增高:肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身本各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ),并表現(xiàn)為多種形式。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者關(guān)節(jié)時(shí),在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感,這種阻抗感與被運(yùn)動(dòng)的速度有關(guān)。快速地牽伸在縮短狀態(tài)中的肌肉時(shí)立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài),牽伸到一定幅度時(shí),阻力又突然消失,即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān),后者單指一種不自主的肌收縮。
預(yù)防
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強(qiáng)直性肌張力增高應(yīng)該如何預(yù)防?
藥物治療:給予骨骼肌松弛劑巴氯芬片(樞芬片),用法:初始劑量為5mg,每日三次,應(yīng)逐漸增加劑量,每隔3天到6天增服5mg,直至所需劑量,但應(yīng)根據(jù)病人的反應(yīng)具體調(diào)整劑量。常用劑量為每日30mg至75mg。如果用藥期間患者出現(xiàn)不可耐受的不良反應(yīng)或達(dá)每日最大劑量仍無效時(shí)立即緩慢減藥至停藥。巴氯芬對(duì)輕、中度痙攣效果較好,結(jié)合肢體功能訓(xùn)練綜合進(jìn)行,早期合理神經(jīng)康復(fù)治療,減少痙攣出現(xiàn),預(yù)防攣縮,防止異位骨化,改善肢體功能狀態(tài)。
康復(fù)療法:正確體位擺放:在床、椅子、輪椅上應(yīng)采取抗痙攣的正確體位。被動(dòng)運(yùn)動(dòng):被動(dòng)活動(dòng)患側(cè)上下肢各關(guān)節(jié),盡量保持關(guān)節(jié)和軟組織的最大活動(dòng)范圍,2次/日,30分鐘/次。持續(xù)牽張訓(xùn)練:首先被動(dòng)牽引痙攣所影響的關(guān)節(jié)到其活動(dòng)范圍的極限,然后由康復(fù)治療師雙手握住需要牽張關(guān)節(jié)的兩端,固定關(guān)節(jié)的近端部分,牽拉關(guān)節(jié)的遠(yuǎn)端肢體,牽拉持續(xù)15-30秒/次,重復(fù)5-10次。按摩:對(duì)痙攣肌進(jìn)行手法按摩,2次/日,10分鐘/次。站立訓(xùn)練:可在電動(dòng)起立床、站立架或平行杠內(nèi)進(jìn)行站立訓(xùn)練,2次/日,30分鐘/次。
電針:針對(duì)腦損傷偏癱、痙攣的肢體,予常規(guī)的針灸留針后,接電脈沖治療儀,頻率調(diào)至80-100Hz,分別調(diào)整適當(dāng)電流強(qiáng)度,從零逐漸增大至病人能耐受,針體、前臂及小腿細(xì)微顫動(dòng)為度。每日1次,每次20分鐘。針灸可調(diào)和陰陽、疏通經(jīng)絡(luò)、扶正祛邪,以達(dá)到運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)的目的。電脈沖刺激可調(diào)整人體生理功能,促進(jìn)血液循環(huán),調(diào)節(jié)肌張力作用。80-100Hz電針治療,頻率80-100Hz電脈沖刺激,能降低神經(jīng)應(yīng)激功能,先對(duì)感覺神經(jīng)起抑制作用,接著對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)也產(chǎn)生抑制作用,從而緩解下肢伸肌痙攣。明顯改善肌張力、運(yùn)動(dòng)功能及日常生活活動(dòng)能力。因此,電針治療能較好的緩解腦損傷后偏癱痙攣。對(duì)腦損傷后偏癱的功能恢復(fù)有良好的促進(jìn)作用。
痙攣機(jī)(電生物反饋-肌電治療):對(duì)拮抗肌組(如肱二頭肌、肱三頭肌)進(jìn)行肌電反饋刺激治療,30min/ d ,2/日。痙攣機(jī)可對(duì)失神經(jīng)支配的肌肉進(jìn)行電刺激,引起肌肉節(jié)律性收縮,可促進(jìn)局部血液循環(huán),延緩肌肉萎縮,增強(qiáng)肌力,還可以促進(jìn)神經(jīng)再生和傳導(dǎo)功能恢復(fù)。
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