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      疋氏(Pickweckian)癥狀

      就診科室:
      [體檢科]
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      介紹

       

        偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由于脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血癥,并發(fā)紅細胞增多癥,出現(xiàn)紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合征。

      病因病理

      疋氏(Pickweckian)綜合征是由什么原因引起的?

        1.多食 肥胖病的主要原因為過食,攝入人熱能超過了消耗量,因而剩余的熱能轉(zhuǎn)化為脂肪積聚于體內(nèi)。父母肥胖者子女常有同樣趨勢。一個家庭的成員往往習(xí)慣于取食豐腴趨勢。一個家庭的成員往往習(xí)慣于取食豐腴食品。小兒自幼年時期養(yǎng)成過食習(xí)慣,日久即出現(xiàn)肥胖現(xiàn)象。

        2.休息過多,缺乏運動 缺乏適當?shù)幕顒雍腕w育鍛煉亦為肥胖病的重要因素,過胖的小孩的小孩不喜運動。在我們觀察的肥胖兒中,絕大多數(shù)屬于少動而多食的單純性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢復(fù)期間,往往休息過多,運動太少,以致體重日增,越重越不好動,形成惡性循環(huán)。

        3.遺傳因素 肥胖兒的父母往往體胖。如果父母都是明顯地超過正常體重,子代中約有2/3出現(xiàn)肥胖。如果雙關(guān)中有一人肥胖,子代顯示肥胖者約達40%。

        4.神經(jīng)精神疾患 腦炎之后偶見發(fā)生肥胖病。下丘腦疾患或額葉切除后也可出現(xiàn)肥胖。有情緒創(chuàng)傷(如親人病死,或?qū)W習(xí)成績低下)或心理異常的小兒有時也可能發(fā)生肥胖。

      癥狀檢查

      疋氏(Pickweckian)綜合征應(yīng)該如何診斷?

        【臨床表現(xiàn)】

        重度肥胖多見于年長兒及青少年,嬰幼兒時期比較少見?;純菏秤貏e旺盛,食量超過一般小兒,都偏愛淀粉、油脂類食品,不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫(yī)時食量較小,但于開始長胖之前必要進食過多的階段?;純褐痉e累,以乳、腹、髖、肩部為顯著,腹部往往出現(xiàn)粉紅色皮膚淺紋,四肢肥大,尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋,看起來似很小,實際上屬于正常范圍。骨齡正?;虺^同齡小兒。智力良好。性發(fā)育正?;蜉^早。活動不便,極少運動。

        偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4~5倍,由于脂肪過多,限制胸廓和膈肌的動作,引致呼吸淺快,肺泡換氣量減低,形成低氧血癥,并發(fā)紅細胞增多癥,出現(xiàn)紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭,稱為疋氏(Pickweckian)綜合征,可引致死亡。

        【輔助檢查】

        1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高,而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。

        2.血清胰島素水平增高,患兒減肥后血胰島素濃度可恢復(fù)正常。

        3.腎上腺皮質(zhì)激素的分泌率增加,但外周組織對皮質(zhì)激素的分解代謝也加快,故血漿總皮質(zhì)醇濃度大多正常,但尿中的代謝產(chǎn)物增多,尿17羥皮質(zhì)類固醇往往顯著升高。

        4.地塞米松抑制篩查試驗:患兒皮質(zhì)醇的分泌可被明顯抑制。

      鑒別

      疋氏(Pickweckian)綜合征容易與哪些癥狀混淆?


        【鑒別診斷】

        單純性肥胖兒每因體脂過多,將外生殖器掩蓋,以致錯認為外生殖器發(fā)育遲緩,應(yīng)加注意。一般常懷疑過肥小兒為內(nèi)分泌異常所致,實際上內(nèi)分泌系統(tǒng)病所致肥胖比較少見,并且伴有其他癥狀,可資鑒別。

        垂體及下丘腦病變可引起肥胖,稱為肥胖性生殖無能癥,但其體脂有特殊分布,以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯,手指部尖細,還有顱內(nèi)病變及生殖腺發(fā)育遲緩。由于顱腦外傷所致的間腦損害,也可出現(xiàn)一般肥胖,但有尿崩、性功能低下及其他植物神經(jīng)癥狀。

        甲狀腺功能減退時,體脂積聚主要在面、頸,常伴有粘液水腫,生長發(fā)育明顯低下,基礎(chǔ)代謝率與食欲都低下。

        腎上腺皮質(zhì)腫瘤和長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素都可引起柯興氏綜合征,包括兩頰,頦下積脂較多,形成特異面容,胸、背體脂亦較厚,常伴有高血壓、皮膚紅紫、毛發(fā)加多和生殖器早熟現(xiàn)象。腹部有時可觸及腫塊,X張腹部平片可見鈣化陰影。有些糖尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合征也可見肥胖。

        糖原累積肝臟可見面容肥碩,下腹部及恥骨區(qū)積脂尤甚。Prader-Willi綜合征是另一種先天代謝病,從嬰兒晚期開始肥胖,還有肌張力低下、體矮、小手足、智能低下及生殖腺發(fā)育不全、斜視等癥狀,往往到青年期并發(fā)糖尿病。Lauience-Moon-Biedl綜合征是一種多發(fā)性畸形,包括指趾畸形、肥胖、視覺障礙及智力低下等。


      預(yù)防

      疋氏(Pickweckian)綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?

        【預(yù)防】

        過度肥胖的小兒不但生活異常,并可發(fā)生心肺功能不全,到了成年期又易出現(xiàn)高血壓、冠心病及糖尿病等并發(fā)癥。因此肥胖癥的預(yù)防應(yīng)從小加以注意,母親孕后期就慶避免增重過多,以防分娩出生體重過大的巨大新生兒,出生后應(yīng)堅持母乳喂養(yǎng),4~5月前不喂半固體或固體淀粉類食物。嬰幼兒期應(yīng)定時到兒保門診作生長發(fā)育監(jiān)測,使這能早期發(fā)現(xiàn)過重肥胖傾向,及時加以糾正。自幼養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,執(zhí)行平衡膳食,對超重小兒要限制食物攝入量,使體重接近于標準范圍。兒童少年期,特別是青春期容易發(fā)胖,若有家庭成員肥胖史及體重增加過快時,宜及早加強飲食指導(dǎo)。膳食要遵循少糖、少油,保證蛋白質(zhì)和多食水果蔬菜的原則,尤其要少吃甜飼料和甜點心。同時要增加運動量,多承擔(dān)家務(wù)勞動和堅持1~2項體育運動,持之以恒方能見效。并應(yīng)定期監(jiān)測體重,防止發(fā)生肥胖癥。家長肥胖者宜參與飲食治療,與小兒共餐,能起積極作用。

        【預(yù)后】

        單純性肥胖兒易并發(fā)平足和內(nèi)翻,以后如持續(xù)發(fā)展,到成年期可并發(fā)動脈硬化、高血壓、冠心病及脂肪肝等。

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