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      首頁(yè) > 癥狀信息 > 先天性腹壁發(fā)育不全介紹

      先天性腹壁發(fā)育不全癥狀

      介紹

       

        臍膨出是最常見的先天性腹壁發(fā)育畸形。臍膨出是一種以先天性腹壁發(fā)育不全,在臍帶周圍發(fā)生缺損,腹腔內(nèi)臟脫出體外為特征的先天畸形。

      病因病理

      先天性腹壁發(fā)育不全是由什么原因引起的?

       病因目前尚不清,部分學(xué)者認(rèn)為本病有家族傾向。

      癥狀檢查

      先天性腹壁發(fā)育不全應(yīng)該如何診斷?

        腹腔臟器從臍根部腹壁缺損處脫出,長(zhǎng)度一般在3-15厘米之間,臍帶位于其頂端,由腹膜和羊膜構(gòu)成的囊膜完整并覆蓋于其上,通過(guò)此半透明的膠性囊膜可以看到所包含的臟器(多為小腸、結(jié)腸及肝臟),故俗稱“玻璃腹”,有時(shí)囊膜可發(fā)生破裂而使臟器從破裂處突出。根據(jù)臨床望診即可確診。

      鑒別

      先天性腹壁發(fā)育不全容易與哪些癥狀混淆?


        臍周腹壁缺損:臍膨出,是由于胚胎在6~lO周時(shí)腹中部、臍周腹壁發(fā)育缺陷,皮膚、肌肉和筋膜缺損,致使胎兒生理性中腸疝延遲消失甚至不消失,腹腔內(nèi)容物突出于臍帶內(nèi)腹壁外,表面覆蓋腹膜和羊膜。超聲對(duì)臍膨出的確診率很高,且能夠判斷其程度,指導(dǎo)進(jìn)一步處理。確診后視情況決定胎兒去留,若胎兒無(wú)合并染色體畸形,膨出之腫塊小,產(chǎn)后即行手術(shù)修補(bǔ),可獲得較好的結(jié)果。

        上腹壁的中央線缺損:胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙,并可觸及血管搏動(dòng)。Cantrell綜合征時(shí)還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形?;純撼S蟹闯:粑?、發(fā)紺、呼吸困難和反復(fù)的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區(qū)的上、下部或全部有軟組織裂隙,并可觸及血管搏動(dòng)。Cantrell綜合征時(shí)還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

        先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良是一種罕見的先天性畸形。呼吸功能欠佳,也有其他畸形,如肛門閉鎖,臍尿管末閉等。

        腹壁廣泛性鈣質(zhì)沉著:間質(zhì)性鈣質(zhì)沉著癥是一種軟組織的鈣化,常位于關(guān)節(jié)外,其特點(diǎn)為腹部皮膚、皮下組織、肌肉、肌腱、腱鞘、血管周圍發(fā)生局限性或者彌漫性的鈣質(zhì)沉著。本病的癥狀表現(xiàn)為急腹癥和腹腔內(nèi)出血。


      預(yù)防

      先天性腹壁發(fā)育不全應(yīng)該如何預(yù)防?

        1、腹壁缺損直徑5cm,先用非手術(shù)治療后行二期手術(shù)。

        2、手術(shù)治療時(shí),一般靜脈應(yīng)用抗生素即可,同時(shí)加強(qiáng)支持治療。

        3、非手術(shù)治療,應(yīng)用外用藥(紅汞)等,必要時(shí)加用靜脈抗生素。

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