維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

嬰兒需要較大量的維生素B6是由什么原因引起的？

　　病因：維生素B6依賴綜合癥(vitamin B6 dependency syndrome)是代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

　　維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。

嬰兒需要較大量的維生素B6應(yīng)該如何診斷？

　　診斷：嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉，若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病，即應(yīng)考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負荷試驗可以明確診斷，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g)，患兒尿中可出現(xiàn)大量黃嘌呤酸，正常人無此現(xiàn)象，但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性，血清及紅細胞谷-草轉(zhuǎn)氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

嬰兒需要較大量的維生素B6容易與哪些癥狀混淆？

　　嬰兒需要較大量的維生素B6的鑒別診斷：

　　維生素B6缺乏?。?維生素B6缺乏病是由于食物烹調(diào)不當或品種過于單調(diào)所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴綜合征是健康搜索一種先天代謝酶――犬尿氨酸酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，此時維生素B6的需要量為正常小兒所需的5～10倍，極易出現(xiàn)維生素B6缺乏。在嬰兒期維生素B6缺乏與依賴病的主要表現(xiàn)為全身抽搐導(dǎo)致智力遲鈍。同時常伴有胃腸道癥狀如嘔吐、腹瀉等。其他表現(xiàn)有末梢神經(jīng)炎皮炎及貧血等。

嬰兒需要較大量的維生素B6應(yīng)該如何預(yù)防？

　　【預(yù)防】

　　食物應(yīng)注意平衡，用高蛋白食物時，應(yīng)加維生素B6。結(jié)核病人用異煙肼治療時，要注射神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如出現(xiàn)異常應(yīng)減少異煙肼量，最好同時加用維生素B6。正常維生素B6需要量，嬰兒為0.3～0.5mg/d，兒童為0.5～2mg/d。