陰莖樣尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形，發(fā)病率為1/300。尿道異位開口于尿道腹側(cè)，稱為尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂開口可發(fā)生于由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠(yuǎn)端、尿道與周圍組織發(fā)育不全，形成纖維索牽扯陰莖，使陰莖彎向腹側(cè)。先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。

陰莖樣尿道是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　近年來有關(guān)尿道下裂的病因?qū)W研究概括起來包括幾個方面。

　　1.內(nèi)分泌因素 部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷。也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反應(yīng)明顯低于正常對照組人群，提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。

　　2.環(huán)境因素 有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高，同時有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

　　3.染色體異常 在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高，其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。

　　4.基因突變 發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因，性別決定基因，5α-還原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突變。

　　(二)發(fā)病機制

　　胚胎發(fā)育過程中，陰莖腹側(cè)尿生殖溝的發(fā)育與融合受垂體與雄激素的影響。如果雄激素缺乏，尿生殖溝兩側(cè)皺褶的融合發(fā)生障礙，致使尿道腹側(cè)壁缺損，尿道開口于陰莖腹側(cè)正常尿道口后方，形成尿道下裂。

　　根據(jù)尿道口的部位，可將尿道下裂分為陰莖頭型、陰莖型、陰莖陰囊型及會陰型等4型。其中以陰莖頭型及陰莖型占多數(shù)。

陰莖樣尿道應(yīng)該如何診斷？

　　一.癥狀

　　陰莖型尿道下裂的癥狀 尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側(cè)，尿道口遠(yuǎn)側(cè)端的尿道板分開，不形成管狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，尿道口愈靠近側(cè)彎曲愈嚴(yán)重，影響性交及排尿，也影響生育。陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。

　　二.診斷

　　診斷比較容易，憑外觀特點即可診斷。

　　實驗室、X線、內(nèi)窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)一殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而，對于龜頭型尿道下裂的價值不大，因為這些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

　　并發(fā)癥：

　　1.隱睪和腹股溝斜疝 尿道下裂最常見的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝，其發(fā)生率為7%～13%，其尿道開口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。

　　2.尿路畸形 后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%～5%，合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高，合并其他一個系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%，兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%，三個系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。

　　3.前列腺囊 前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn)，在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊內(nèi)結(jié)石形成和感染等。

　　4.兩性畸形 嚴(yán)重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全、小陰莖、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰囊分裂等表現(xiàn)，則應(yīng)注意兩性畸形的情況，應(yīng)行染色體檢查及有關(guān)內(nèi)分泌功能檢查。少見的伴發(fā)畸形有肛門閉鎖，脊膜膨出等。

陰莖樣尿道容易與哪些癥狀混淆？

與尿道下裂其他類型鑒別： 1.陰莖頭型 尿道口位于冠狀溝腹側(cè)，常呈裂隙狀，有的可并發(fā)尿道狹窄，背側(cè)包皮長，腹側(cè)無包皮及系帶。陰莖頭裸露，較細(xì)小且稍扁寬，呈球狀。陰莖向腹側(cè)彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。

　　2.陰莖陰囊型 尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇。尿道口遠(yuǎn)端形成纖維索。陰莖彎曲嚴(yán)重，需蹲位排尿。陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。

　　3.會陰型 尿道口位于會陰部，陰囊分裂、發(fā)育不全，可合并隱睪，陰莖小而彎曲，極似肥大的陰蒂。整個生殖器發(fā)育似女性外陰，以致被不少父母誤認(rèn)為女性。需蹲位排尿。

陰莖樣尿道應(yīng)該如何預(yù)防？

　　尿道下裂預(yù)后預(yù)防

　　手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精?？偟膩碚f，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問題。