原發(fā)性延髓出血(PMH)臨床甚罕見，以后組顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、小腦征、傳導(dǎo)束征為主要表現(xiàn)。臨床上易誤診。

延髓出血是由什么原因引起的？

　　原發(fā)性延髓出血(PMH)多數(shù)病因?yàn)閯?dòng)靜脈畸形或海綿狀血管瘤。醫(yī)學(xué)上曾研究的3例疾病，3例均為年輕女性，其中例3并有肝臟多發(fā)血管瘤，故考慮與先天性血管形成異常有關(guān)，亦有高血壓性PMH的文獻(xiàn)報(bào)道。

延髓出血應(yīng)該如何診斷？

　　PMH有以下特點(diǎn)：

　?、俪鲅啃　⑸裰厩宄哂?組征候：后組顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害如嗆咳、構(gòu)音障礙、舌癱等;傳導(dǎo)束征如一側(cè)或雙側(cè)肢癱、淺感覺減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震等;

　?、诳砂橛猩窠?jīng)根癥狀如頸疼等，個(gè)別有強(qiáng)迫頭位，考慮由神經(jīng)根缺血或受刺激所致;

　?、郯l(fā)病不是即刻達(dá)高峰，而存在一進(jìn)展期，進(jìn)展期可達(dá)數(shù)日;

　?、艹鲅枯^大者可突然昏迷、雙側(cè)錐體束征、呼吸節(jié)律改變等，多迅速死亡。

延髓出血容易與哪些癥狀混淆？

　　本病極易漏診或誤診，本組3例曾一度診斷為Guillain-Barre綜合征和腦干炎，年齡大者易誤診為椎-基底動(dòng)脈供血不足或小腦后下動(dòng)脈梗死。分析原因有

　?、賹MH認(rèn)識不足，因延髓本身不是出血的常見部位;

　?、跈z查手段受限，一般CT由于顱底骨偽影干擾，對出血量較小者易漏診或誤為缺血;

　?、鄢鲅看笳哂捎谄茐牧撕粑⑿难苤袠?，病情兇險(xiǎn)，確診前即已死亡。

　　我們認(rèn)為PMH容易誤診或漏診也是其發(fā)病率低的重要原因。由于MRI不受骨偽影干擾，能準(zhǔn)確顯示血腫的部位、大小、累及范圍及伴隨改變，故為診斷PMH的可靠手段。由于延髓體積小且存在呼吸、心血管中樞，故傳統(tǒng)上認(rèn)為PMH病情兇險(xiǎn)，預(yù)后極差，隨著MRI的廣泛應(yīng)用，使輕型PMH得以早期確診，及時(shí)治療，可以康復(fù)。

延髓出血應(yīng)該如何預(yù)防？

　　原發(fā)性延髓出血一般都采取內(nèi)科保守治療，早期脫水降顱壓，減輕腦水腫是治療延髓出血關(guān)鍵。本例患者除了給予甘露醇脫水以外，在早期 即給予依達(dá)拉奉30 mg 靜脈滴注，2 次/d，共14 d。依達(dá)拉奉作為一種強(qiáng)有力的自由基清除劑， 可以有效清除患者體內(nèi)產(chǎn)生的大量自由基，降低脂質(zhì)過氧化，抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞損害及遲發(fā)性神經(jīng)元死亡，明顯減輕腦水腫和組織損傷，從而達(dá)到了改善神經(jīng)功 能的目的 。傳統(tǒng)上認(rèn)為PMH病情兇險(xiǎn)，預(yù)后極差，隨著CT 及MRI的廣泛應(yīng)用，人們對該病的認(rèn)識不斷提高，使輕型PMH得以早期確診，及時(shí)治療， 取得了較好的效果，PMH的預(yù)后尚可，并非像傳統(tǒng)認(rèn)為的那樣嚴(yán)重。