足部震顫是帕金森病的特征之一。帕金森病又稱特發(fā)性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease，PD)，簡(jiǎn)稱Parkinson病，也稱為震顫麻痹(paralysis agitans，shaking palsy)，是中老年人常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，也是中老年人最常見(jiàn)的錐體外系疾病。主要病變?cè)诤谫|(zhì)和紋狀體通路，多巴胺生成減少。65歲以上人群患病率為1000/10萬(wàn)，隨年齡增高，男性稍多于女性。該病的主要臨床特點(diǎn)：靜止性震顫、動(dòng)作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢(shì)不穩(wěn)等為主要特征。

足部震顫是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　特發(fā)性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明。某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病伴Parkinson病癥狀，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位變性為主，尚有其他臨床特點(diǎn)，故可稱之為癥狀性Parkinson病，如進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)、紋狀體黑質(zhì)變性(SND)、Shy-Drager綜合征(SDS)及橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)等。還有一些疾病或因素可以產(chǎn)生類(lèi)似PD臨床癥狀，其病因?yàn)楦腥?、藥?多巴胺受體阻滯藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發(fā)性腦梗死)及腦外傷等所致，臨床上稱為帕金森綜合征(Parkinson’s syndrome，Palkinsonism)。

　　迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研究?jī)A向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。

　　1)年齡老化：帕金森主要發(fā)生于中老年人，40歲以前發(fā)病少見(jiàn)，提示老齡與發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，自30歲以后，黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力，紋狀體多巴胺遞質(zhì)水平隨年齡增長(zhǎng)逐漸減少。然而，僅少數(shù)老年人患此病，說(shuō)明生理性多巴胺能神經(jīng)元蛻變不足以致病，年齡老化只是本病發(fā)病的促發(fā)因素。

　　2)環(huán)境因素：流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，帕金森病的患病率存在地區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了大腦的神經(jīng)元。

　　3)遺傳易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾發(fā)現(xiàn)a共同核素基因的Alα53THr突變。但以后多次未被證實(shí)。

　　4)家族遺傳性：醫(yī)學(xué)家們?cè)陂L(zhǎng)期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。

　　目前普遍認(rèn)為，帕金森并非單一因素，多種因素可能參于其中。遺傳因素可使患病易感性增加，只有與環(huán)境因素及衰老的相互作用下，通過(guò)氧化應(yīng)激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、細(xì)胞凋亡、免疫異常等機(jī)制才導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性丟失而發(fā)病。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.發(fā)病機(jī)制 十分復(fù)雜，可能與下列因素有關(guān)。

　　(1)年齡老化：PD主要發(fā)生于中老年，40歲前發(fā)病少見(jiàn)，提示老齡與發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)自30歲后黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DDC)活力、紋狀體DA遞質(zhì)逐年減少，DAD1和D2受體密度減低。但老年人患PD畢竟是少數(shù)，說(shuō)明生理性DA能神經(jīng)元退變不足以引起本病。實(shí)際上，只有黑質(zhì)DA能神經(jīng)元減少50%以上，紋狀體DA遞質(zhì)減少80%以上，臨床才會(huì)出現(xiàn)PD癥狀，老齡只是PD的促發(fā)因素。

　　(2)環(huán)境因素：流行病學(xué)調(diào)查顯示，長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是PD發(fā)病危險(xiǎn)因素。20世紀(jì)80年代初美國(guó)加州一些吸毒者因誤用一種神經(jīng)毒物質(zhì)吡啶類(lèi)衍生物1-甲基4-苯基1，2，3，6-四氫吡啶(MPTP)，出現(xiàn)酷似原發(fā)性PD的某些病理變化、生化改變、癥狀和藥物治療反應(yīng)等，給猴注射MPTP也出現(xiàn)相似效應(yīng)。嗜神經(jīng)毒MPTP和某些殺蟲(chóng)劑、除草劑可能抑制黑質(zhì)線粒體呼吸鏈NADH-CoQ還原酶(復(fù)合物Ⅰ)活性，使ATP生成減少，自由基生成增加，導(dǎo)致DA能神經(jīng)元變性死亡。PD黑質(zhì)區(qū)存在明顯脂質(zhì)過(guò)氧化，還原型谷胱甘肽顯著降低，提示抗氧化機(jī)制障礙及氧化應(yīng)激可能與PD有關(guān)。

　　(3)遺傳因素：約10%的患者有家族史，呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳或隱性遺傳，其余為散發(fā)性PD。雙胞胎一致性研究顯示，某些年輕(80%)，使Ach系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)，是導(dǎo)致肌張力增高、動(dòng)作減少等運(yùn)動(dòng)癥狀的生化基礎(chǔ)。近年發(fā)現(xiàn)中腦-邊緣系統(tǒng)和中腦-皮質(zhì)系統(tǒng)DA含量亦顯著減少，可能導(dǎo)致智能減退、行為情感異常、言語(yǔ)錯(cuò)亂等高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙。DA遞質(zhì)減少程度與患者癥狀嚴(yán)重度一致，病變?cè)缙谕ㄟ^(guò)DA更新率增加(突觸前代償)和DA受體失神經(jīng)后超敏現(xiàn)象(突觸后代償)，臨床癥狀可不明顯(代償期)，隨疾病進(jìn)展出現(xiàn)典型PD癥狀(失代償期)?；坠?jié)其他遞質(zhì)或神經(jīng)肽，如去甲腎上腺素(NE)、5-羥色胺(5-HT)、P物質(zhì)(SP)、腦啡肽(ENK)、生長(zhǎng)抑素(SS)也有變化。

足部震顫應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)

　　PD通常發(fā)病于40～70歲，60歲后發(fā)病率增高，30多歲前發(fā)病少見(jiàn)，在一組380例PD患者中僅4例;男性略多。起病隱襲，發(fā)展緩慢，主要表現(xiàn)靜止性震顫、肌張力增高和運(yùn)動(dòng)遲緩等，癥狀出現(xiàn)孰先孰后因人而異。首發(fā)癥狀震顫最多(60%～70%)，其次為步行障礙(12%)、肌強(qiáng)直(10%)和運(yùn)動(dòng)遲緩(10%)。癥狀常自一側(cè)上肢開(kāi)始，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)上肢及下肢，呈“N”字型進(jìn)展(65%～70%);25%～30%的病例可自一側(cè)下肢開(kāi)始，兩側(cè)下肢同時(shí)開(kāi)始極少見(jiàn)，不少病例疾病晚期癥狀仍存在左右差異。

　　但不論如何治療，慢性進(jìn)展性病程、數(shù)年后多數(shù)患者需要幫助是其固有的臨床特點(diǎn)。根據(jù)PD的典型表現(xiàn)及對(duì)多巴藥物的正性反應(yīng)，一般可以做出明確的診斷。但是，對(duì)于某些亞臨床癥狀或非典型病例在早期確難以認(rèn)識(shí)，而早期確診、早期治療對(duì)后期生活質(zhì)量有著重要影響，這也是目前臨床學(xué)界研究的重點(diǎn)。對(duì)于大部分患者和臨床醫(yī)師來(lái)說(shuō)，很難肯定和判定PD的發(fā)病日期、首發(fā)癥狀，以及確定動(dòng)作緩慢、震顫癥狀出現(xiàn)的時(shí)間。據(jù)國(guó)內(nèi)李大年等的報(bào)告，推測(cè)PD的臨床前期癥狀可能有3～5年之久，為此，可將PD癥狀分為臨床前期癥狀和臨床期癥狀兩個(gè)階段。

　　1.臨床前期癥狀 最早提出臨床前期癥狀僅見(jiàn)于Fletcher(1973)等人的報(bào)告，但他們提出的這些癥狀至今尚未得到人們的重視。這些癥狀主要包括以下兩方面：

　　(1)感覺(jué)異常：事實(shí)上早在Parkinson《震顫麻痹》一書(shū)中就描述“部分PD病例在其運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)之前可出現(xiàn)風(fēng)濕樣疼痛”，同年Charcot也對(duì)2例PD患者作了同樣的描述。直到20世紀(jì)70年代，F(xiàn)letcher和Snider等人才對(duì)PD的臨床前期癥狀及感覺(jué)障礙作了比較詳細(xì)的描述。到20世紀(jì)80年代，William等人結(jié)合電生理學(xué)對(duì)感覺(jué)障礙進(jìn)行了分類(lèi)，他報(bào)告的感覺(jué)癥狀主要表現(xiàn)為患肢關(guān)節(jié)處無(wú)緣由的麻木、刺痛、蟻行感和燒灼感，以腕、踝處為主，開(kāi)始多為間歇性或游走性，后期表現(xiàn)為固定性。常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)明顯客觀感覺(jué)異常，電生理檢查可見(jiàn)部分病例的體感誘發(fā)電位(SEP)，特別是下肢的潛伏期和傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)。到20世紀(jì)90年代初，我們對(duì)150例患者作了回顧性調(diào)查，結(jié)果是全部患者不同程度的在PD臨床癥狀出現(xiàn)前體驗(yàn)過(guò)患肢感覺(jué)異常，而且這種異常可一直持續(xù)下去，但與運(yùn)動(dòng)障礙不成平行關(guān)系。電生理檢查主要是體感、皮質(zhì)誘發(fā)電位有皮質(zhì)延擱(centre delay)和傳導(dǎo)延遲及潛伏期延長(zhǎng)。

　　(2)不寧肢與易疲憊：除主觀感覺(jué)異常外，約1/2患者在早期曾體驗(yàn)過(guò)患肢難以描述的酸、脹、麻木或疼痛等不適感，而且這種不適感多在勞累后的休息時(shí)發(fā)生或明顯，經(jīng)敲、捶打后可緩解，酷像不寧腿綜合征的表現(xiàn)。另則，部分患者的患肢易出現(xiàn)疲勞感，特別是上肢的腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)，下肢的踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，當(dāng)勞累后這些部位可出現(xiàn)難以發(fā)現(xiàn)的輕微震顫。對(duì)這些癥狀開(kāi)始時(shí)服用一般鎮(zhèn)痛藥可有效，數(shù)月后則無(wú)作用。此時(shí)服用多巴藥物后可出現(xiàn)明顯療效。

　　2.臨床期癥狀 首發(fā)癥狀存在著明顯個(gè)體差異，有報(bào)告統(tǒng)計(jì)主觀感覺(jué)異常為85%、震顫為70.5%、肌僵直或動(dòng)作緩慢為19.7%、失靈巧和(或)寫(xiě)字障礙為12.6%、步態(tài)障礙為11.5%、肌痛痙攣和疼痛為8.2%、精神障礙如抑郁和焦慮緊張等為4.4%、語(yǔ)言障礙為3.8%、全身乏力或肌無(wú)力為2.7%、流口水和面具臉各為1.6%。

　　(1)靜止性震顫(static tremor)：常為PD首發(fā)癥狀，少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。其機(jī)制是受累肌群與拮抗肌群規(guī)律性、交替性不協(xié)調(diào)活動(dòng)所致。早期常表現(xiàn)在肢體遠(yuǎn)端，始于一側(cè)，以上肢的手部震顫為多見(jiàn)，部分患者始于下肢的膝部。當(dāng)伴有旋轉(zhuǎn)的成分參與時(shí)，可出現(xiàn)拇指、示指搓丸樣震顫。震顫頻率一般在4～8Hz，靜止時(shí)出現(xiàn)，大力動(dòng)作時(shí)停止，緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。經(jīng)數(shù)年后累及到同側(cè)上下肢或?qū)?cè)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)頭部、下頜、口唇、舌、咽喉部以及四肢震顫。令患者活動(dòng)一側(cè)肢體如握拳或松拳，可引起另側(cè)肢體出現(xiàn)震顫，該試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)早期輕微震顫。后期除靜止性震顫外，部分患者可合并動(dòng)作性或姿勢(shì)性震顫。

　　(2)肌強(qiáng)直(rigidity)：肌強(qiáng)直是PD的主要癥狀之一，主要是由于主動(dòng)肌和拮抗肌均衡性張力增高所致。如果在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)中始終存在，則被稱之為“鉛管樣強(qiáng)直或張力”，若同時(shí)伴有震顫時(shí)，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)可感到有齒輪樣感覺(jué)，則稱之為“齒輪樣強(qiáng)直或張力”。肌強(qiáng)直最早發(fā)生在患側(cè)的腕、踝，特別是患者勞累后，輕緩的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)腕、踝關(guān)節(jié)時(shí)可感到齒輪樣肌張力增高。由于肌張力的增高，可給患者帶來(lái)一系列的異常癥狀，如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等動(dòng)作減少。

　　以下臨床試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)輕微肌強(qiáng)直：

　?、倭罨颊哌\(yùn)動(dòng)對(duì)側(cè)肢體，被檢肢體肌強(qiáng)直可更明顯;

　　②頭墜落試驗(yàn)(head dropping test)：患者仰臥位，快速撤離頭下枕頭時(shí)頭常緩慢落下，而非迅速落下;

　?、哿罨颊甙央p肘置于桌上，使前臂與桌面成垂直位，兩臂及腕部肌肉盡量放松，正常人此時(shí)腕關(guān)節(jié)與前臂約成90°屈曲，PD患者腕關(guān)節(jié)或多或少保持伸直，儼若豎立的路標(biāo)，稱為“路標(biāo)現(xiàn)象”。老年患者肌強(qiáng)直引起關(guān)節(jié)疼痛，是肌張力增高使關(guān)節(jié)血供受阻所致。

　　(3)運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)：表現(xiàn)隨意動(dòng)作減少，包括始動(dòng)困難和運(yùn)動(dòng)遲緩，因肌張力增高、姿勢(shì)反射障礙出現(xiàn)一系列特征性運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，如起床、翻身、步行和變換方向時(shí)運(yùn)動(dòng)遲緩，面部表情肌活動(dòng)減少，常雙眼凝視，瞬目減少，呈面具臉(maskedface)，手指精細(xì)動(dòng)作如扣紐扣、系鞋帶等困難，書(shū)寫(xiě)時(shí)字愈寫(xiě)愈小，為寫(xiě)字過(guò)小征(micrographia)等。

　　PD患者的運(yùn)動(dòng)緩慢或不能是致殘的主要原因。過(guò)去認(rèn)為PD的運(yùn)動(dòng)不能是由于肌強(qiáng)直所致，事實(shí)上兩者并無(wú)因果關(guān)系?，F(xiàn)已初步證明，PD的運(yùn)動(dòng)減少和不能是一個(gè)很復(fù)雜的癥狀，它主要和皮質(zhì)下錐體外系的驅(qū)動(dòng)裝置功能或錐體外系下行運(yùn)動(dòng)激活裝置障礙有關(guān)。因?yàn)閷?duì)運(yùn)動(dòng)不能的患者進(jìn)行手術(shù)治療后，肌強(qiáng)直癥狀明顯改善，但其運(yùn)動(dòng)頻度并非像服用多巴藥物后成一致性改善。

　　(4)姿勢(shì)步態(tài)異常：姿勢(shì)反射障礙是帶給PD患者生活困難的主要癥狀，它僅次于運(yùn)動(dòng)減少或運(yùn)動(dòng)不能。患者四肢、軀干和頸部肌強(qiáng)直呈特殊屈曲體姿，頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌;下肢髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)均略呈彎曲，早期下肢拖曳，逐漸變?yōu)樾〔綉B(tài)，起步困難，起步后前沖，愈走愈快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱之為“慌張步態(tài)”(festination)，行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少或消失;轉(zhuǎn)彎時(shí)因軀干僵硬，軀干與頭部聯(lián)帶小步轉(zhuǎn)彎，與姿勢(shì)平衡障礙導(dǎo)致重心不穩(wěn)有關(guān)?；颊吆ε碌?，遇小障礙物也要停步不前。隨疾病進(jìn)展姿勢(shì)障礙加重，晚期自坐位、臥位起立困難。目前對(duì)PD患者這種固有的姿勢(shì)反射障礙的機(jī)制尚無(wú)明確解釋，有人認(rèn)為該癥狀主要與蒼白球經(jīng)丘腦至皮質(zhì)的傳出環(huán)路損害有關(guān)。

　　(5)其他癥狀：

　?、俜磸?fù)輕敲患者眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(Myerson征)，正常人反應(yīng)不持續(xù);可有眼瞼陣攣(閉合眼瞼輕度顫動(dòng))或眼瞼痙攣(眼瞼不自主閉合)。

　　②口、咽、腭肌運(yùn)動(dòng)障礙，使講話緩慢，語(yǔ)音低沉單調(diào)，流涎等，嚴(yán)重時(shí)吞咽困難。

　　③常見(jiàn)皮脂腺、汗腺分泌亢進(jìn)引起脂顏(oily face)、多汗，消化道蠕動(dòng)障礙引起頑固性便秘，交感神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致直立性低血壓等，括約肌功能不受累。

　　④精神癥狀以抑郁多見(jiàn)，可出現(xiàn)焦慮、激動(dòng)，部分患者晚期出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能減退、視幻覺(jué)，通常不嚴(yán)重。

　　3.PD的臨床分類(lèi)與分型 王新德執(zhí)筆，1984年10月全國(guó)錐體外系會(huì)議制定。

　　(1)原發(fā)性(特發(fā)性帕金森病，即震顫麻痹)：

　?、侔床〕谭中停?

　　A.良性型：病程較長(zhǎng)，平均可達(dá)12年運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)和精神癥狀出現(xiàn)較遲。

　　B.惡性型：病程較短，平均可達(dá)4年。運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)和精神癥狀出現(xiàn)較早。

　?、诎窗Y狀分型：

　　A.震顫型。

　　B.少動(dòng)和強(qiáng)直型。

　　C.震顫少動(dòng)和強(qiáng)直型伴癡呆型。

　　D.震顫少動(dòng)和強(qiáng)直型不伴癡呆型。

　　③按遺傳分型：

　　A.家族性帕金森病。

　　B.少年型帕金森病。

　　(2)繼發(fā)性(帕金森綜合征、癥狀性帕金森綜合征)：

　?、俑腥拘?包括慢性病毒感染)腦炎后帕金森綜合征(嗜睡性腦炎、其他腦炎等)。

　?、谥卸拘?一氧化碳、錳、二硫化碳、氫化物、甲醇等)。

　?、鬯幬镄?抗精神病藥物如吩噻嗪類(lèi)、丁酰苯類(lèi)、蘿芙木生物堿及α-甲基多巴等)。

　　④腦血管病變。

　　⑤腦腫瘤(特別是腦部中線腫瘤)。

　?、弈X外傷。

　　⑦中腦空洞。

　?、啻x性(甲狀腺功能減退、基底節(jié)鈣化、慢性肝腦變性等)。

　　(3)癥狀性帕金森綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)：

　　①進(jìn)行性核上性麻痹。

　　②紋狀體黑質(zhì)變性。

　?、燮べ|(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性。

　?、荛蠙炷X橋小腦萎縮。

　?、軸hy-Drager位置性低血壓綜合征。

　?、薨V呆[關(guān)島帕金森-癡呆-肌萎縮性側(cè)索硬化綜合征，Jacob-Creutfeldt病(皮質(zhì)紋狀體脊髓變性)，Alzheimer及Pick病，正常顱壓腦積水]。

　?、哌z傳性疾病(肝豆?fàn)詈俗冃?、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小腦黑質(zhì)變性等)。

　　診斷

　　1.診斷依據(jù)

　　(1)中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程。

　　(2)四項(xiàng)主征(靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)障礙)中至少具備2項(xiàng)，前兩項(xiàng)至少具備其中之一，癥狀不對(duì)稱。

　　(3)左旋多巴治療有效，左旋多巴試驗(yàn)或阿樸嗎啡試驗(yàn)陽(yáng)性支持原發(fā)性PD診斷。

　　(4)患者無(wú)眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等。PD臨床診斷與尸檢病理證實(shí)符合率為75%～80%。

　　2.國(guó)內(nèi)外常用的診斷與鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)原發(fā)性帕金森病(IPD)的診斷：王新德執(zhí)筆1984年10月全國(guó)錐體外系會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)如下：

　?、僦辽僖邆湎铝?個(gè)典型的癥狀和體征(靜止性震顫、少動(dòng)、僵直、位置反射障礙)中的2個(gè)。

　　②是否存在不支持診斷IPD的不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀。

　?、勰X脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病(PD)和特發(fā)性震顫(ET)、藥物性帕金森綜合征與PD是有幫助的。

　　一般而言，ET有時(shí)與早期IPD很難鑒別，ET多表現(xiàn)為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無(wú)肌張力增高和少動(dòng)。

　　(2)繼發(fā)性帕金森綜合征(SPDS)的診斷：

　?、偎幬镄訮S(MPS)：藥物性PS與IPD在臨床上很難區(qū)別，重要的是依靠是否病史上有無(wú)服用抗精神病藥物史。另外，藥物性PS的癥狀兩側(cè)對(duì)稱，有時(shí)可伴有多動(dòng)癥側(cè)會(huì)先出現(xiàn)癥狀。若臨床鑒別困難時(shí)，可暫停應(yīng)用抗精神病藥物，假若是藥物性，一般在數(shù)周至6個(gè)月PS癥狀即可消失。

　?、谘苄訮S(VPS)：該征的特點(diǎn)為多無(wú)震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征(如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)等)，病程多呈階梯樣進(jìn)展，L-多巴制劑治療一般無(wú)效。

　　(3)癥狀性帕金森病綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)的診斷：

　?、龠M(jìn)行性核上性變性：有時(shí)與帕金森病很難鑒別。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點(diǎn)主要為動(dòng)作減少，頸部強(qiáng)直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。

　?、陂蠙炷X橋小腦萎縮：原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別。橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動(dòng)、強(qiáng)直、甚至靜止性震顫。但多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。CT檢查亦可見(jiàn)特征性的改變。血谷氨酸脫羧酶活力減低。

　　③紋狀體黑質(zhì)變性：本病與原發(fā)性帕金森病很想象，臨床上很難鑒別，主要依靠病理診斷。若臨床上L-多巴治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。

　?、躍hy-Drager位置性低血壓綜合征：臨床表現(xiàn)為位置性低血壓、大小便失禁、無(wú)汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等。有時(shí)也可伴有帕金森病綜合征。若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經(jīng)障礙癥狀，就需要與原發(fā)性帕金森病鑒別。

　?、莅V呆：癡呆伴有帕金森綜合征不罕見(jiàn)。A.Alzheimer?。和砥贏lzheimer病除癡呆外，尚有錐體外系癥狀，如少動(dòng)、強(qiáng)直和口面多動(dòng)。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆，因此需依靠隨訪對(duì)兩者進(jìn)行鑒別;B.正常顱壓腦積水：本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙、尿失禁和癡呆。有時(shí)也可出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如少動(dòng)、強(qiáng)直、和靜止性震顫等。CT檢查對(duì)鑒別有幫助。放射性核素腦池造影對(duì)診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。

　?、捱z傳變性疾?。?

　　A.蒼白球-黑質(zhì)色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。

　　B.Huntinton舞蹈病。

　　C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。

　　D.線粒體細(xì)胞病伴紋狀體壞死。

　　E.神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥(β-脂蛋白缺乏癥)。

　　F.肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)。

　　原發(fā)性PD在這些臨床類(lèi)型中占總數(shù)75%～80%;繼發(fā)性(或癥狀性)PD相對(duì)少見(jiàn);遺傳變性病與帕金森疊加綜合征占10%～15%。

　　對(duì)大多數(shù)已有明顯的動(dòng)作緩慢、減少、肌強(qiáng)直、震顫的中老年患者均會(huì)被考慮到IPD，而對(duì)那些早期或癥狀不典型的病例有時(shí)確會(huì)被誤診。為此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發(fā)性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標(biāo)準(zhǔn)。

足部震顫容易與哪些癥狀混淆？

　　足部腫脹壓痛：跟骨骨折患者足跟可極度腫脹，踝后溝變淺，整個(gè)后足部腫脹壓痛。本病患者主要有以下的表現(xiàn)：

　　1.外傷后、足跟疼痛、不利站立、行走。

　　2.局部腫脹、壓痛、畸形、或摸到骨擦音。

　　足背部腫脹：淋巴水腫早期表現(xiàn)為凹陷性水腫，足背部腫脹較明顯。淋巴水腫的病因分類(lèi)眾多，兼顧病因及臨床類(lèi)型，主要分為原發(fā)性及繼性兩大類(lèi)。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴(kuò)張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據(jù)淋巴管造影，原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：

　?、倭馨桶l(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;

　?、诹馨桶l(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;

　?、哿馨驮錾?，伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多，時(shí)有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見(jiàn)，常見(jiàn)于先天性淋巴水腫。

　　發(fā)育低于是最常見(jiàn)的類(lèi)型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見(jiàn)于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測(cè)病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國(guó)內(nèi)最常見(jiàn)的是絲蟲(chóng)病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫亦非少見(jiàn)。

　　足趾屈曲攣縮：足趾屈曲攣縮導(dǎo)致足部嚴(yán)重腫脹的外傷，如軟組織捻挫傷、跟骨及跖骨骨折等均可引起足內(nèi)在肌缺血壞死，繼之則出現(xiàn)特有的足趾畸形。導(dǎo)致足部嚴(yán)重腫脹的外傷，如軟組織捻挫傷、跟骨及跖骨骨折等均可引起足內(nèi)在肌缺血壞死，繼之則出現(xiàn)特有的足趾畸形。其中以足底深層肌肉受累機(jī)會(huì)最多，如內(nèi)收拇肌，它的攣縮可使拇趾被拉向第二趾的背側(cè)或處在其下方，而使穿鞋及行走感到不適。

足部震顫應(yīng)該如何預(yù)防？

　　迄今，帕金森病確切病因尚不十分清楚，因此，預(yù)防措施缺乏精確的針對(duì)性。但許多研究已證實(shí)，本文上述諸多危險(xiǎn)因素與中腦黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性、壞死存在著一定的因果關(guān)系，若能針對(duì)危險(xiǎn)因素采取相應(yīng)的預(yù)防措施，對(duì)預(yù)防帕金森病的發(fā)病和延緩病程進(jìn)展肯定是有益的。

　　一級(jí)預(yù)防(無(wú)病防病)

　　1、對(duì)有帕金森病家族史及有關(guān)基因攜帶者，有毒化學(xué)物品接觸者，均應(yīng)視為高危人群，須密切監(jiān)護(hù)隨訪，定期體檢，并加強(qiáng)健康教育，重視自我防護(hù)。

　　2、加大工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)環(huán)境保護(hù)的力度，減少有害氣體、污水、污物的排放，對(duì)有害作業(yè)人員應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)防護(hù)。

　　3、改善廣大農(nóng)村及城鎮(zhèn)的飲水設(shè)施，保護(hù)水資源，減少河水、庫(kù)水、塘水及井水的污染，保證廣大人民群眾能喝上安全衛(wèi)生的飲用水。

　　4、老年人慎用吩噻嗪類(lèi)、利血平類(lèi)及丁酰苯類(lèi)藥物。

　　5、重視老年病(高血壓、高血脂、高血糖、腦動(dòng)脈硬化等)的防治，增強(qiáng)體質(zhì)，延緩衰老，防止動(dòng)脈粥樣硬化，對(duì)預(yù)防帕金森病均能起到一定的積極作用。

　　二級(jí)預(yù)防(早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療)

　　1、早期診斷。帕金森病的亞臨床期長(zhǎng)，若能即早開(kāi)展臨床前期診斷技術(shù)，如嗅覺(jué)機(jī)能障礙、PET掃描、線粒體DNA、多巴胺抗體、腦脊液化學(xué)、電生理等檢查，將亞臨床期帕金森病盡早發(fā)現(xiàn)，采用神經(jīng)保護(hù)劑(如維生素E、SOD、谷胱甘肽及谷胱甘肽過(guò)氧化物酶、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、塞利吉林)治療，可能會(huì)延緩整個(gè)臨床期的過(guò)程。

　　2、帕金森病早期，雖然黑質(zhì)和紋狀體神經(jīng)細(xì)胞減少，但多巴胺分泌卻代償性增加，此時(shí)腦內(nèi)多巴胺含量并未明顯減少，稱代償期，一般不主張用藥物治療，可采用理療、醫(yī)療體育、太極拳、水療、按摩、氣功、針灸等治療，以維持日常一般工作和生活，盡量推遲抗震顫麻痹藥物應(yīng)用的時(shí)間。但也有人主張?jiān)缙趹?yīng)用小劑量左旋多巴以減少并發(fā)癥，這要因人而異，擇優(yōu)選用。

　　3、帕金森病失代償期應(yīng)使用藥物治療。

　　三級(jí)預(yù)防(延緩病情發(fā)展、防止病殘、改善生活質(zhì)量)

　　1、積極進(jìn)行非藥物如理療、體療、針灸、按摩等及中西醫(yī)藥物或手術(shù)等綜合治療，以延緩病情發(fā)展。

　　2、重視心理疏導(dǎo)安撫和精神關(guān)愛(ài)，保證充足睡眠，避免情緒緊張激動(dòng)，以減少肌震顫加重的誘發(fā)因素。

　　3、積極鼓勵(lì)患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如吃飯、穿衣、洗漱等。有語(yǔ)言障礙者，可對(duì)著鏡子努力大聲地練習(xí)發(fā)音。加強(qiáng)關(guān)節(jié)、肌力活動(dòng)及勞作訓(xùn)練，盡可能保持肢體運(yùn)動(dòng)功能，注意防止摔跤及肢體畸形殘廢。

　　4、長(zhǎng)期臥床者，應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理，注意清潔衛(wèi)生，勤翻身拍背，防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥，帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染。注意飲食營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)給予鼻飼，保持大小便通暢。以不斷增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫功能，降低死亡率。