主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由于主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導(dǎo)致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發(fā)病率高，病情出現(xiàn)突然并發(fā)展迅速。

　　臨床表現(xiàn)主要有突然出現(xiàn)劇烈胸痛，心悸，氣促，并易引起心力衰竭。本病手術(shù)療效確切，手術(shù)死亡率低，術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能，但有嚴(yán)重心力衰竭手術(shù)死亡率高，術(shù)后恢復(fù)慢。因此，應(yīng)早期手術(shù)。

主動脈竇破裂是由什么原因引起的？

　　主動脈竇瘤破裂的主要原因是主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導(dǎo)致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。

　　先天性心臟病主要由于胎兒心臟在發(fā)育過程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。

　　一、胎兒周圍環(huán)境因素。妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見，常引起動脈導(dǎo)管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機械壓迫，母體營養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。

　　二、遺傳因素。5%先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。

　　三、其他。高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。

主動脈竇破裂應(yīng)該如何診斷？

　　癥狀體征

　　1.癥狀

　　半數(shù)患者表現(xiàn)為慢性進行性心力衰竭，約1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有長期發(fā)熱史。

　　2.體檢

　　胸骨左緣3～4肋間IV～V級連續(xù)性機械樣雜音，以收縮中期最響。脈壓差增大，可有水沖脈和毛細血管搏動征。

　　診斷檢查

　　1.心電圖

　　多呈右室肥大伴勞損或左室肥大伴勞損。

　　2.X線檢查

　　肺充血，心影擴大。逆行主動脈造影可明確顯示竇瘤破入心腔部位。

　　3.超聲心動圖檢查

　　可見擴大的主動脈竇，常有主動脈瓣關(guān)閉不全。絕大多數(shù)可見竇瘤破入心腔的部位，注意有無贅生物。

主動脈竇破裂容易與哪些癥狀混淆？

　　先天性主動脈瓣上狹窄：

　?、派鲃用}根部環(huán)狀縮窄;

　?、浦鲃用}瓣上膈膜型狹窄;

　?、情L段升主動脈發(fā)育不全。

　　大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見，有的病人有家族史。主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩，特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的病例。常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死，未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長入成年期。

　　主動脈瓣上膈膜型狹窄：主動脈瓣上狹窄在先天性主動脈出口狹窄中最為少見，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動脈開口的上方。主動脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90%。體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。

　　主動脈環(huán)擴張：近端主動脈和主動脈根部增寬,導(dǎo)致主動脈關(guān)閉不全。胸主動脈瘤通?？稍赬線胸片上見到，CT和MRI特別有助于證實其范圍和大小，經(jīng)胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小，但對降主動脈不能，經(jīng)食道超聲檢查對兩者均能精確測量。在胸主動脈瘤準(zhǔn)備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影。

主動脈竇破裂應(yīng)該如何預(yù)防？

　　先心病要分級預(yù)防

　　先天性心臟病怎么預(yù)防?先天性心臟病要分三級預(yù)防。第一級預(yù)防就是在孕前和懷孕早期，要預(yù)防感冒，少接觸電腦，加強營養(yǎng)，慎重用藥，減少先天性心臟病的發(fā)生率。二級預(yù)防就是在胎兒期及時做一些檢查，如果發(fā)現(xiàn)胎兒是先天性心臟病，可以考慮流產(chǎn)。三級預(yù)防是手術(shù)，與?？漆t(yī)生接觸后，不同的先天性心臟病用不同的方法治療。一般在孩子出生后，根據(jù)孩子的癥狀就能發(fā)現(xiàn)先天性心臟病。在日本，可以在胎兒期發(fā)現(xiàn)是否有先天性心臟病，并通過手術(shù)的方式來治療。

　　有六類高危孕婦的寶寶先天性心臟病的發(fā)病率明顯高于正常孕婦的寶寶：一是高危妊娠或過期妊娠的孕婦。二是妊娠前三個月母親有感染或服藥史;母親有長期接觸毒物及放射線史;母親患有血液病、內(nèi)分泌病、結(jié)締組織疾病、心血管疾病或遺傳病。三是母親有心內(nèi)、心外畸形的不良生育史，有心臟病家族史。四是其他檢查已證實或懷疑胎兒有心內(nèi)、心外畸形或染色體異常。五是宮內(nèi)發(fā)育異常，羊水過多或過少。六是胎兒心率過快、過慢或節(jié)律不齊。