C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先報(bào)道。主要見于嬰兒，特征是血清中C5含量雖然正常，但功能缺陷。

C5功能不全綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

常染色體異常，為顯性或隱性遺傳尚未定論，有家族性發(fā)病趨勢。

(二)發(fā)病機(jī)制

補(bǔ)體在參與宿主對病原微生物的免疫反應(yīng)中，主要是通過免疫調(diào)理、增強(qiáng)吞噬細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞)的趨化性和免疫黏附作用，發(fā)揮和溶解抗原的效應(yīng)。當(dāng)補(bǔ)體的原發(fā)性免疫功能不全時(shí)，表現(xiàn)對各種感染的易感性增高，并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全，血清中趨化素生成障礙，但具體發(fā)病機(jī)制尚不明。

C5功能不全綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

從嬰兒期即出現(xiàn)皮脂滲出性皮炎，且可由任何部位開始，很快波及全身，同時(shí)伴有慢性腹瀉、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌性感染(以革蘭陰性菌為主)，如中耳炎、肺炎、腸炎。

根據(jù)嬰兒發(fā)病，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。

C5功能不全綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血清總補(bǔ)體(CH50)及C5含量、泳動度及抗原均在正常范圍，C5活力下降，患兒的血清不能像正常人一樣有增強(qiáng)吞噬細(xì)胞對淀粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用?；純旱钠渌行粤＜?xì)胞功能正常，但部分病例可伴有T細(xì)胞功能異常和高球蛋白血癥。

C5功能不全綜合征容易與哪些疾病混淆？

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C5功能不全綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)剝脫性滲出性皮炎、膿毒血癥、化膿性腦膜炎等。

C5功能不全綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

保?。杭蛇^度勞累，可適當(dāng)鍛煉。體育鍛煉的目的在于提高機(jī)體抗病能力，促進(jìn)病體康復(fù)?？山Y(jié)合自身的具體情況，選擇適宜的鍛煉方式， 但運(yùn)動量不宜過大，須每天堅(jiān)持，持之以恒，才能收到良好的效果。

C5功能不全綜合征治療前的注意事項(xiàng)

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